napad porfiryczny
Napad porfiryczny to ostry epizod kliniczny występujący w przebiegu porfirii, grupy chorób metabolicznych związanych z zaburzeniami syntezy hemu. Najczęściej dotyczy porfirii wątrobowych, szczególnie ostrej porfirii przerywanej (AIP). Napady charakteryzują się silnym bólem brzucha, który może imitować „ostry brzuch”, wraz z objawami neurologicznymi i psychiatrycznymi.
W obrazie klinicznym napadu porfirycznego dominują silne bóle brzucha (u 90% pacjentów), którym towarzyszą nudności, wymioty i zaparcia. U wielu pacjentów występują zaburzenia neuropsychiatryczne – od niepokoju i bezsenności po halucynacje, dezorientację i objawy psychotyczne. Charakterystyczne są również objawy autonomiczne (tachykardia, nadciśnienie) oraz obwodowa neuropatia motoryczna, która może prowadzić do niedowładów, a nawet porażenia czterokończynowego i niewydolności oddechowej.
Diagnostyka napadu porfirycznego opiera się na oznaczeniu prekursorów hemu (porfobilinogenu i kwasu delta-aminolewulinowego) w moczu. Leczenie obejmuje eliminację czynników wywołujących, podawanie hematyny (hamującej syntezę porfiryn), intensywne nawadnianie oraz kontrolę objawów. Napady porfiryczne mogą być wyzwalane przez leki (m.in. barbiturany, sulfonamidy), głodzenie, alkohol, infekcje oraz zmiany hormonalne, dlatego kluczowa jest ich profilaktyka i edukacja pacjenta.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Hydroxyzinum Zentiva 10 mg
Hydroxyzinum Zentiva zawiera chlorowodorek hydroksyzyny w dawkach 10 mg i 25 mg, dostępny w formie tabletek powlekanych. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na hydroksyzynę lub substancje pomocnicze, w tym osoby z alergią na pochodne piperazyny, cetyryzynę, aminofilinę lub etylenodiaminę, ze względu na ryzyko reakcji krzyżowych. Obecność laktozy jednowodnej (40,9 mg w tabletce 10 mg i 102,3 mg w tabletce 25 mg) stanowi dodatkowe przeciwwskazanie u pacjentów z nietolerancją galaktozy, niedoborem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest porfira, gdyż hydroksyzyna może wywołać ostre napady porfiryczne. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko kardiologiczne – lek może wydłużać odstęp QT, co zwiększa ryzyko torsade de pointes, dlatego jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonym lub nabytym wydłużeniem QT, chorobami układu krążenia, zaburzeniami elektrolitowymi (hipokaliemia, hipomagnezemia), bradykardią oraz z wywiadem rodzinnym nagłej śmierci sercowej.
antybiotyk makrolidowy, biosynteza hemu, bradykardia, chlorowodorek hydroksyzyny, działanie antycholinergiczne, hipokaliemia, hipomagnezemia, jaskra z wąskim kątem przesączania, laktoza jednowodna, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwdepresyjny, lek przeciwgrzybiczny azolowy, lek przeciwpsychotyczny, nadwrażliwość na substancję czynną, nagła śmierć sercowa, napad porfiryczny, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, pochodne piperazyny, porfira, przerost prostaty, reakcja krzyżowa, repolaryzacja komór serca, torsade de pointes, wrodzone wydłużenie odstępu QT, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie rytmu serca, zatrzymanie moczu, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Tegretol CR 200 200 mg
Lek Tegretol CR 200 zawiera 200 mg karbamazepiny w formie tabletek o zmodyfikowanym uwalnianiu i posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań. Należy unikać stosowania u pacjentów z nadwrażliwością na karbamazepinę lub leki o podobnej strukturze chemicznej (np. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne), a także u osób uczulonych na substancje pomocnicze preparatu. Przeciwwskazania obejmują również blok przedsionkowo-komorowy, zahamowanie czynności szpiku kostnego w wywiadzie oraz porfirię wątrobową (w tym postaci: ostrą przerywaną, mieszaną i skórną późną), ze względu na ryzyko ciężkich powikłań hematologicznych, zaburzeń rytmu serca oraz zaostrzenia napadów porfirycznych. Ponadto, stosowanie karbamazepiny jest przeciwwskazane w kojarzeniu z inhibitorami monoaminooksydazy (MAO) ze względu na ryzyko poważnych interakcji farmakodynamicznych i farmakokinetycznych, które mogą prowadzić do przełomu serotoninowego, nadciśnieniowego lub zaburzeń świadomości.
agranulocytoza, anemia, anemia aplastyczna, arytmia, blok przedsionkowo-komorowy, choroba niedokrwienna serca, depresja szpiku kostnego, fenytoina, hepatotoksyczność, indukcja enzymów wątrobowych, inhibitor monoaminooksydazy, karbamazepina, lek przeciwpadaczkowy, leukopenia, morfologia krwi, nadwrażliwość na substancję czynną, napad porfiryczny, niewydolność serca, okskarbazepina, pancytopenia, porfiria mieszana, porfiria ostra przerywana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, przełom nadciśnieniowy, przełom serotoninowy, Tegretol, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, trombocytopenia, zaburzenie hematopoezy, zaburzenie rytmu serca, zahamowanie czynności szpiku kostnego