porfira
Porfirie to grupa zaburzeń metabolicznych związanych z nieprawidłowościami w biosyntezie hemu, które charakteryzują się nadmiernym gromadzeniem i wydalaniem porfiryn lub ich prekursorów. Podstawą patofizjologiczną jest defekt enzymatyczny w szlaku biosyntezy hemu, co prowadzi do kumulacji toksycznych produktów pośrednich.
Wyróżnia się kilka typów porfirii, w tym ostrą przerywaną porfirię, porfirię skórną późną, erytropoetyczną protoporfirię i inne. Objawy kliniczne mogą obejmować manifestacje skórne (nadwrażliwość na światło, pęcherze, nadmierne owłosienie), neurologiczne (bóle brzucha, neuropatie, zaburzenia psychiczne) oraz układowe (niewydolność wątroby, zaburzenia hematologiczne).
Diagnostyka porfirii opiera się na badaniach biochemicznych krwi, moczu i kału, oznaczeniu aktywności enzymów szlaku biosyntezy hemu oraz analizie genetycznej. Leczenie jest ukierunkowane na typ porfirii i obejmuje unikanie czynników wyzwalających (niektóre leki, alkohol, stres), suplementację hematyny, stosowanie flebotomii czy β-karotenu, a w ciężkich przypadkach rozważa się przeszczepienie wątroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Hydroxyzinum Zentiva 10 mg
Hydroxyzinum Zentiva zawiera chlorowodorek hydroksyzyny w dawkach 10 mg i 25 mg, dostępny w formie tabletek powlekanych. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na hydroksyzynę lub substancje pomocnicze, w tym osoby z alergią na pochodne piperazyny, cetyryzynę, aminofilinę lub etylenodiaminę, ze względu na ryzyko reakcji krzyżowych. Obecność laktozy jednowodnej (40,9 mg w tabletce 10 mg i 102,3 mg w tabletce 25 mg) stanowi dodatkowe przeciwwskazanie u pacjentów z nietolerancją galaktozy, niedoborem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest porfira, gdyż hydroksyzyna może wywołać ostre napady porfiryczne. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko kardiologiczne – lek może wydłużać odstęp QT, co zwiększa ryzyko torsade de pointes, dlatego jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonym lub nabytym wydłużeniem QT, chorobami układu krążenia, zaburzeniami elektrolitowymi (hipokaliemia, hipomagnezemia), bradykardią oraz z wywiadem rodzinnym nagłej śmierci sercowej.
antybiotyk makrolidowy, biosynteza hemu, bradykardia, chlorowodorek hydroksyzyny, działanie antycholinergiczne, hipokaliemia, hipomagnezemia, jaskra z wąskim kątem przesączania, laktoza jednowodna, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwdepresyjny, lek przeciwgrzybiczny azolowy, lek przeciwpsychotyczny, nadwrażliwość na substancję czynną, nagła śmierć sercowa, napad porfiryczny, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, pochodne piperazyny, porfira, przerost prostaty, reakcja krzyżowa, repolaryzacja komór serca, torsade de pointes, wrodzone wydłużenie odstępu QT, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie rytmu serca, zatrzymanie moczu, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy