metabolizm hemu

Metabolizm hemu to skomplikowany proces biochemiczny, który obejmuje zarówno syntezę jak i degradację cząsteczki hemu. Hem jest kluczowym składnikiem hemoglobiny, mioglobiny oraz wielu enzymów, takich jak cytochromy, katalaza czy peroksydaza. Jest niezbędny do prawidłowego transportu tlenu, detoksykacji organizmu oraz wielu innych procesów metabolicznych.

Synteza hemu odbywa się głównie w szpiku kostnym (80%) oraz wątrobie (15%) i rozpoczyna się w mitochondriach od kondensacji glicyny i bursztynylo-CoA, katalizowanej przez syntazę kwasu δ-aminolewulinowego (ALA-S). Po szeregu reakcji, w których uczestniczą enzymy zarówno mitochondrialne, jak i cytoplazmatyczne, powstaje protoporfiryna IX, która łączy się z jonem żelaza (Fe²⁺) tworząc hem.

Degradacja hemu zachodzi głównie w układzie siateczkowo-śródbłonkowym wątroby, śledziony i szpiku kostnego. Proces rozpoczyna się od przekształcenia hemu przez enzym oksygenazę hemową (HO-1) do biliwerdyny, uwalniając jednocześnie tlenek węgla i jon żelaza. Następnie biliwerdyna jest przekształcana do bilirubiny przez reduktazę biliwerdynową. Zaburzenia metabolizmu hemu mogą prowadzić do różnych chorób, takich jak porfirie czy żółtaczki.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Przeciwwskazania – Sufentanil hameln 50 mcg/ml

Sufentanil hameln dostępny jest w stężeniach 5 µg/ml oraz 50 µg/ml jako roztwór do wstrzykiwań lub infuzji i wymaga ścisłego przestrzegania przeciwwskazań. Bezwzględnie nie należy stosować go u pacjentów z nadwrażliwością na sufentanyl, substancje pomocnicze lub inne morfinomimetyki. Przeciwwskazany jest u osób z zaburzeniami oddechowymi, takimi jak zaostrzenie POChP, ostra niewydolność oddechowa, hipoksja czy hiperkapnia, ze względu na ryzyko depresji ośrodka oddechowego. Nie powinien być podawany pacjentom z ostrą porfirią wątrobową, gdyż może nasilać objawy choroby. Równoczesne stosowanie z inhibitorami MAO (w ciągu ostatnich 14 dni) oraz lekami agonistyczno-antagonistycznymi opioidów (nalbufina, buprenorfina, pentazocyna) jest przeciwwskazane z powodu ryzyka ciężkich interakcji i osłabienia działania przeciwbólowego. Podanie dożylne w czasie porodu przed zaciśnięciem pępowiny lub cięcia cesarskiego jest zabronione ze względu na ryzyko depresji oddechowej u noworodka. Przy podaniu nadtwardówkowym należy uwzględnić przeciwwskazania związane ze znieczuleniem regionalnym, takie jak infekcje, zaburzenia krzepnięcia, podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, wstrząs hipowolemiczny i zaburzenia neurologiczne. Sufentanil zawiera 0,15 mmol (3,54 mg) sodu/ml, co jest istotne u pacjentów z niewydolnością serca lub nadciśnieniem tętniczym wymagających ograniczenia sodu.
agonista/antagonista morfiny, buprenorfina, choroba tarczycy, depresja oddechowa, hipoksja i hiperkapnia, inhibitor monoaminooksydazy, metabolizm hemu, morfinomimetyk, nadciśnienie tętnicze, nalbufina, nalokson, niewydolność serca, objawy abstynencyjne, ośrodek oddechowy, ostra niewydolność oddechowa, ostra porfiria wątrobowa, pentazocyna, podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, przewlekła obturacyjna choroba płuc, przewlekły ból nienowotworowy, sufentanyl, wstrząs hipowolemiczny, wywiad alergologiczny, zabieg resuscytacyjny, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie neurologiczne, zatrzymanie oddechu, znieczulenie regionalne
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Hydroxyzinum PPH 10 mg

Hydroxizine Genoptim (chlorowodorek hydroksyzyny) jest dostępny w postaci tabletek powlekanych o dawkach 10 mg i 25 mg. Lek ten posiada liczne bezwzględne przeciwwskazania, w tym nadwrażliwość na chlorowodorek hydroksyzyny, cetyryzynę, inne pochodne piperazyny, aminofilinę, etylenodiaminę oraz substancje pomocnicze, w tym laktozę jednowodną (56,12 mg w tabletce 10 mg i 140,3 mg w tabletce 25 mg). Hydroksyzyna jest przeciwwskazana u pacjentów z wrodzonym lub nabytym wydłużeniem odstępu QT, chorobami układu krążenia predysponującymi do wydłużenia QT, znaczącymi zaburzeniami elektrolitowymi (hipokaliemia, hipomagnezemia), wywiadem rodzinnym nagłej śmierci sercowej oraz znaczącą bradykardią, ze względu na ryzyko torsade de pointes. Ponadto, lek nie powinien być stosowany jednocześnie z innymi preparatami wydłużającymi odstęp QT lub wywołującymi torsade de pointes, co obejmuje wybrane leki przeciwarytmiczne, przeciwpsychotyczne, przeciwdepresyjne, przeciwbakteryjne i przeciwmalaryczne.
badanie EKG, bradykardia, cetyryzyna, chlorowodorek hydroksyzyny, EKG, elektrokardiogram, hipokaliemia, hipomagnezemia, hydroksyzyna, kołatanie serca, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwdepresyjny, lek przeciwhistaminowy, lek przeciwpsychotyczny, metabolit hydroksyzyny, metabolizm hemu, nagła śmierć sercowa, pochodna piperazyny, porfira, porfiryna, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, stan przedomdleniowy, stężenie elektrolitów, tabletka powlekana, torsade de pointes, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie rytmu serca
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Xonvea 10 mg + 10 mg

Lek Xonvea, zawierający 10 mg doksylaminy wodorobursztynianu oraz 10 mg pirydoksyny chlorowodorku w formie tabletek dojelitowych, posiada istotne przeciwwskazania kliniczne. Bezwzględnie nie powinien być stosowany u pacjentek z nadwrażliwością na substancje czynne lub pomocnicze, w tym na barwnik czerwień Allura AC lak glinowy (E129) w ilości 0,008 mg na tabletkę, który może wywoływać reakcje alergiczne. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentek przyjmujących inhibitory monoaminooksydazy (IMAO) ze względu na ryzyko poważnych interakcji lekowych oraz u osób stosujących silne inhibitory izoenzymów cytochromu P450 (CYP450), które mogą zwiększać stężenie doksylaminy w osoczu i nasilać działania niepożądane. Kolejnym istotnym przeciwwskazaniem jest obecność porfirii, gdyż lek może wywołać zaostrzenie objawów i ataki choroby.
atak porfirii, barwnik spożywczy, czerwień Allura AC, doksylaminy wodorobursztynian, działanie niepożądane, inhibitor CYP450, inhibitor izoenzymu cytochromu P450, inhibitor MAO, inhibitor monoaminooksydazy, interakcja lekowa, metabolizm doksylaminy, metabolizm hemu, nadwrażliwość na substancje czynne, pirydoksyny chlorowodorek, porfiria, reakcja alergiczna, stężenie w osoczu, tabletka dojelitowa, wywiad medyczny, zaburzenie metaboliczne
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Autokila 200 mg

Hydroksychlorochina (siarczan hydroksychlorochiny 200 mg, odpowiadający 154,80 mg hydroksychlorochiny) należy do pochodnych aminochinoliny i wykazuje złożony mechanizm działania farmakologicznego, który jest podstawą jej skuteczności w leczeniu chorób reumatycznych. Lek oddziałuje na różnorodne procesy komórkowe, w tym wiązanie z grupami sulfhydrylowymi białek, inhibicję enzymów takich jak fosfolipazy, reduktazy NADH cytochromu C, cholinesterazy oraz proteaz i hydrolaz, a także interkalację do DNA i stabilizację błon lizosomalnych, co ogranicza uwalnianie enzymów proteolitycznych i zmniejsza uszkodzenia tkanek. Hydroksychlorochina wykazuje także wielokierunkowe działanie przeciwzapalne, hamując syntezę prostaglandyn, chemotaksję i fagocytozę komórek zapalnych oraz modulując produkcję cytokin prozapalnych, w tym IL-1.
aktywacja limfocytów T, błona lizosomalna, chemotaksja komórek wielojądrzastych, cholinesteraza, choroba autoimmunologiczna, choroba reumatyczna, cytokina prozapalna, enzym proteolityczny, fagocytoza, fosfolipaza, grupa sulfhydrylowa, interkalacja DNA, interleukina-1, lek przeciwmalaryczny, lek przeciwpierwotniakowy, metabolizm hemu, nadtlenek neutrofili, pochodna aminochinoliny, reaktywna forma tlenu, reduktaza NADH-cytochromu C, siarczan hydroksychlorochiny, synteza prostaglandyn, zarodźec malarii
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Sulfasalazin EN Krka 500 mg

Przed zastosowaniem Sulfasalazin EN Krka (tabletki dojelitowe 500 mg) konieczna jest szczegółowa weryfikacja przeciwwskazań, które wykluczają terapię sulfasalazyną. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na sulfasalazynę, sulfonamidy, salicylany oraz składniki pomocnicze preparatu, a także obecność ostrych porfirii (przerywana i mieszana), niedrożność dróg moczowych i jelit oraz wiek pacjenta poniżej 2 lat. Szczególną uwagę należy zwrócić na historię reakcji alergicznych, gdyż nadwrażliwość może manifestować się od łagodnych wysypek po ciężkie reakcje, takie jak zespół Stevensa-Johnsona czy toksyczna nekroliza naskórka. Ze względu na ryzyko reakcji krzyżowych, pacjenci uczuleni na sulfonamidy (np. kotrimoksazol) i salicylany (np. kwas acetylosalicylowy) nie powinni otrzymywać tego leku.
dysfagia, gorączka polekowa, kotrimoksazol, kwas acetylosalicylowy, metabolizm hemu, nadwrażliwość na sulfasalazynę, nadwrażliwość na sulfonamidy, niedrożność dróg moczowych, niedrożność jelit, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, porfiria mieszana, porfiria ostra przerywana, reakcja alergiczna, sulfametoksazol, sulfasalazin, sulfasalazyna, tabletka dojelitowa, toksyczna nekroliza naskórka, wysypka skórna, zaburzenie połykania, zespół Stevensa-Johnsona
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Absenor 500 mg

Lek Absenor (sodu walproinian) w tabletkach o przedłużonym uwalnianiu (300 mg i 500 mg) posiada liczne przeciwwskazania, które należy bezwzględnie uwzględnić w praktyce klinicznej. Przede wszystkim jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub lecytynę sojową (E 322) – 2,1 mg w tabletce 300 mg i 2,9 mg w tabletce 500 mg, co wyklucza osoby uczulone na orzeszki ziemne lub soję. Nie należy go stosować u pacjentów z chorobami wątroby w wywiadzie własnym lub rodzinnym, ciężką niewydolnością wątroby i trzustki, a także u osób z zaburzeniami mitochondrialnymi związanymi z mutacjami genu POLG (np. zespół Alpersa-Huttenlochera) oraz u dzieci poniżej 2 roku życia z podejrzeniem tych zaburzeń. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko hepatotoksyczności, zwłaszcza gdy w rodzinie wystąpiły zgony podczas leczenia walproinianem. Ponadto lek jest przeciwwskazany u pacjentów z porfirią wątrobową, zaburzeniami cyklu mocznikowego oraz zaburzeniami krzepliwości krwi, ze względu na potencjalne pogorszenie funkcji hemostazy.
Absenor, choroba afektywna dwubiegunowa, choroba wątroby, ciężka niewydolność wątroby, hemostaza, hepatotoksyczność, kwas walproinowy, lecytyna sojowa, metabolizm amoniaku, metabolizm hemu, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancję czynną, niewydolność serca, padaczka, polimeraza γ, porfiria wątrobowa, Program Zapobiegania Ciąży, tabletka o przedłużonym uwalnianiu, teratogenność, walproinian sodu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie krzepliwości krwi, zaburzenie mitochondrialne, zespół Alpersa-Huttenlochera
Leksykon substancji czynnych
Azot – Przeciwwskazania stosowania

Tlenek azotu (NO) stosowany w terapii oddechowej wykazuje istotne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem leczenia. Przede wszystkim, u noworodków z wadami serca przebiegającymi z przeciekami, takimi jak przeciek prawo-lewy, istotny przeciek lewo-prawy czy „złośliwy” przeciek lewo-prawy związany z przetrwałym przewodem tętniczym, podawanie NO jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko nasilenia niewydolności krążenia i hipoksemii. Produkty lecznicze NOXAP i VasoKINOX zawierają tlenek azotu w stężeniach odpowiednio 200 ppm mol/mol i 800 ppm mol/mol (NOXAP) oraz 450 ppm mol/mol i 800 ppm mol/mol (VasoKINOX). Ponadto, u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem reduktazy methemoglobiny (MetHb) oraz niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) stosowanie NO jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko methemoglobinemii i hemolizy, co może prowadzić do niedotlenienia tkanek mimo prawidłowego ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej.
anemia, badanie echokardiograficzne, ciśnienie parcjalne tlenu, dyspnea, hemoliza, hipoksemia, metabolizm hemu, methemoglobina, naczynie płucne, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór enzymatyczny, niedobór G6PD, niedobór reduktazy methemoglobiny, niedotlenienie tkanek, NOXAP, opór naczyń płucnych, przeciek lewo-prawy, przeciek prawo-lewy, przetrwały przewód tętniczy, reaktywne formy tlenu, rozszerzenie naczyń płucnych, stres oksydacyjny, terapia oddechowa, tlenek azotu, VasoKINOX, wrodzona wada serca
Leksykon substancji czynnych
Sultiam – Przeciwwskazania stosowania

Sultiam, substancja czynna preparatu Sultiame Desitin (zawiesina doustna 20 mg/ml), jest sulfonamidem stosowanym w terapii padaczki. Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do jego stosowania są nadwrażliwość na sultiam, inne sulfonamidy oraz konserwanty parahydroksybenzoesany (E219, E217), które mogą wywoływać reakcje alergiczne, także typu późnego. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadczynnością tarczycy, nadciśnieniem tętniczym oraz ostrą porfirią, ze względu na ryzyko nasilenia tyreotoksykozy, destabilizacji ciśnienia tętniczego oraz indukcji ataku porfirycznego. Przed rozpoczęciem terapii konieczna jest dokładna ocena funkcji tarczycy i układu sercowo-naczyniowego, a w przypadku podejrzenia porfirii – odpowiednia diagnostyka wykluczająca tę chorobę.
anafilaksja, dwutlenek siarki, gospodarka wodno-elektrolitowa, lek przeciwpadaczkowy, metabolizm hemu, nadciśnienie tętnicze, nadczynność tarczycy, nadwrażliwość, napad porfiryczny, niedobór sacharazy-izomaltazy, nietolerancja fruktozy, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, ostra porfiria, padaczka, parahydroksybenzoesan, powikłanie sercowo-naczyniowe, reakcja alergiczna, reakcja krzyżowa, skurcz oskrzeli, sulfonamid, sultiam, tyreotoksykoza, zaburzenie elektrolitowe, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy
Leksykon substancji czynnych
Chlorek metylorozanilinowy – Przeciwwskazania stosowania

Chlorek metylorozanilinowy, stosowany miejscowo w preparatach antyseptycznych takich jak Gencjana 0,5% roztwór wodny (5 mg/g) oraz Gencjana 1% roztwór spirytusowy (10 mg/g), posiada określone bezwzględne przeciwwskazania. Należą do nich nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze oraz porfiria, ze względu na ryzyko zaostrzenia choroby wynikające z interakcji z metabolizmem porfiryn. Przeciwwskazania te obowiązują niezależnie od stężenia chlorku metylorozanilinowego w preparacie. Wyższe stężenie w roztworze spirytusowym może zwiększać ryzyko działań niepożądanych, zwłaszcza u pacjentów z częściową nadwrażliwością lub innymi czynnikami ryzyka.
absorpcja substancji, akumulacja porfiryn, bariera skórna, chlorek metylorozanilinowy, działanie antyseptyczne, działanie niepożądane, interakcje lekowe, metabolizm hemu, nadwrażliwość na substancję czynną, podrażnienie tkanek, porfiria, przerwanie ciągłości naskórka, reakcja nadwrażliwości, uszkodzenie skóry, zaburzenie metaboliczne, zaostrzenie choroby