alfa-1 proteinaza
Alfa-1 proteinaza, znana również jako alfa-1 antytrypsyna (AAT), jest glikoproteiną produkowaną głównie w wątrobie, należącą do rodziny inhibitorów proteaz serynowych. Jej podstawową funkcją w organizmie jest ochrona tkanek płucnych przed działaniem elastazy neutrofilowej – enzymu uwalnianego przez neutrofile podczas procesów zapalnych.
Niedobór alfa-1 proteinazy (AATD) jest dziedzicznym zaburzeniem genetycznym, najczęściej związanym z mutacjami w genie SERPINA1. Stan ten predysponuje pacjentów do rozwoju rozedmy płuc, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) oraz chorób wątroby, w tym marskości i raka wątrobowokomórkowego. Charakterystyczne jest wczesne wystąpienie tych schorzeń, często przed 40. rokiem życia, szczególnie u osób palących tytoń.
Diagnostyka niedoboru alfa-1 proteinazy obejmuje oznaczanie stężenia AAT w surowicy, fenotypowanie oraz genotypowanie. Leczenie polega na enzymatycznej terapii zastępczej z wykorzystaniem preparatów ludzkiej AAT podawanych dożylnie, leczeniu objawowym POChP oraz modyfikacji stylu życia, w tym bezwzględnym zaprzestaniu palenia tytoniu. W ciężkich przypadkach uszkodzenia płuc lub wątroby może być konieczne rozważenie transplantacji narządu.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Inhibitor alfa-1-proteinazy – Przedawkowanie
Inhibitor alfa-1-proteinazy (A1PI), stosowany w terapii niedoboru alfa-1-antytrypsyny, w preparacie Prolastin podawany jest w dawkach 1000 mg na fiolkę. Dane kliniczne dotyczące przedawkowania A1PI są ograniczone i nie wskazują na specyficzne objawy toksyczności. W przypadku podejrzenia przedawkowania konieczne jest ścisłe monitorowanie pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem funkcji układu krążenia i oddechowego, ze względu na formę podania – roztwór do infuzji. Preparat zawiera 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co przy nadmiernym podaniu może prowadzić do przeciążenia sodem i objętościowego układu krążenia.
alfa-1 proteinaza, inhibitor alfa-1 proteinazy, leczenie podtrzymujące, ludzki inhibitor alfa-1 proteinazy, niedobór alfa-1-antytrypsyny, obciążenie sodem, objawy niepożądane, obserwacja kliniczna, parametry życiowe, Prolastin, przeciążenie objętościowe, przeciążenie układu krążenia, przedawkowanie substancji czynnej, roztwór do infuzji, układ krążenia, układ oddechowy - Leksykon substancji czynnych
Inhibitor alfa-1-proteinazy – Interakcje
Inhibitor alfa-1-proteinazy (AAT) w preparacie Prolastin, podawany w dawce 1000 mg jako proszek do sporządzania roztworu do infuzji, nie wykazuje klinicznie istotnych interakcji z innymi lekami, suplementami diety ani nie wpływa na wyniki badań laboratoryjnych. Brak interakcji z innymi produktami leczniczymi umożliwia bezpieczne stosowanie Prolastinu w terapii skojarzonej, co jest szczególnie ważne u pacjentów z niedoborem AAT, często wymagających politerapii. W dokumentacji nie odnotowano również specyficznych interakcji z alkoholem, jednak ze względu na potencjalny wpływ alkoholu na funkcje wątroby, zaleca się ostrożność podczas jednoczesnego stosowania preparatu i spożywania alkoholu.