ludzki inhibitor alfa-1 proteinazy
Ludzki inhibitor alfa-1 proteinazy (A1PI), znany również jako alfa-1 antytrypsyna (AAT), jest glikoproteiną należącą do rodziny serpin (inhibitorów proteaz serynowych). Jest produkowany głównie w wątrobie i wydzielany do krwiobiegu, gdzie stanowi najważniejszy inhibitor elastazy neutrofilowej – enzymu proteolitycznego uwalnianego przez neutrofile podczas procesów zapalnych.
Podstawową funkcją inhibitora alfa-1 proteinazy jest ochrona tkanek, zwłaszcza płucnych, przed uszkodzeniem proteolitycznym. Niedobór A1PI (spowodowany najczęściej mutacjami genu SERPINA1) prowadzi do rozwoju choroby znanej jako niedobór alfa-1 antytrypsyny, która manifestuje się głównie jako rozedma płuc o wczesnym początku oraz choroby wątroby (marskość, rak wątrobowokomórkowy).
W praktyce klinicznej stosuje się leczenie substytucyjne ludzkim inhibitorem alfa-1 proteinazy, pozyskiwanym z osocza dawców lub wytwarzanym metodami rekombinowanymi. Terapia ta jest wskazana u pacjentów z ciężkim niedoborem A1PI (fenotyp PiZZ lub warianty null) i udokumentowaną obturacyjną chorobą płuc. Podawanie A1PI ma na celu zwiększenie stężenia tego białka w surowicy i płucach powyżej tzw. progu ochronnego (11 μmol/l), co może spowalniać postęp rozedmy płuc.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Inhibitor alfa-1-proteinazy – Przedawkowanie
Inhibitor alfa-1-proteinazy (A1PI), stosowany w terapii niedoboru alfa-1-antytrypsyny, w preparacie Prolastin podawany jest w dawkach 1000 mg na fiolkę. Dane kliniczne dotyczące przedawkowania A1PI są ograniczone i nie wskazują na specyficzne objawy toksyczności. W przypadku podejrzenia przedawkowania konieczne jest ścisłe monitorowanie pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem funkcji układu krążenia i oddechowego, ze względu na formę podania – roztwór do infuzji. Preparat zawiera 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co przy nadmiernym podaniu może prowadzić do przeciążenia sodem i objętościowego układu krążenia.
alfa-1 proteinaza, inhibitor alfa-1 proteinazy, leczenie podtrzymujące, ludzki inhibitor alfa-1 proteinazy, niedobór alfa-1-antytrypsyny, obciążenie sodem, objawy niepożądane, obserwacja kliniczna, parametry życiowe, Prolastin, przeciążenie objętościowe, przeciążenie układu krążenia, przedawkowanie substancji czynnej, roztwór do infuzji, układ krążenia, układ oddechowy - Leksykon substancji czynnych
Inhibitor alfa-1-proteinazy – Właściwości farmakokinetyczne
Inhibitor alfa-1-proteinazy, podawany dożylnie w postaci preparatu Prolastin, charakteryzuje się niemal 100% biodostępnością, co umożliwia natychmiastowe osiągnięcie terapeutycznego stężenia w osoczu. Średni współczynnik odzysku in vivo wynosi 4,2 mg/dl/kg masy ciała, co jest kluczowe przy ustalaniu dawkowania. Preparat dostępny jest jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji, gdzie 1 ml roztworu zawiera 25 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy. Roztwór po rekonstytucji jest przezroczysty do lekko opalizującego, o barwie od bezbarwnej do lekko żółtawozielonej, co wymaga uwagi podczas przygotowania i kontroli jakości przed podaniem.
biodostępność substancji czynnej, compliance, inhibitor alfa-1 proteinazy, leczenie substytucyjne, ludzki inhibitor alfa-1 proteinazy, niedobór alfa-1-antytrypsyny, okres półtrwania, osocze ludzkie, podanie dożylne, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu, roztwór do infuzji, schemat dawkowania, stężenie terapeutyczne, stężenie w osoczu, terapia substytucyjna, współczynnik odzysku