lewy przedsionek
Lewy przedsionek (atrium sinistrum) to jedna z czterech jam serca, zlokalizowana w górnej części lewej połowy narządu. Stanowi kluczowy element układu krążenia, odbierając utlenowaną krew z płuc za pośrednictwem czterech żył płucnych i przekazując ją do lewej komory przez zastawkę dwudzielną (mitralną).
Anatomicznie lewy przedsionek charakteryzuje się gładkimi ścianami wewnętrznymi, z wyjątkiem uszka lewego przedsionka, które zawiera mięśnie grzebieniaste. Ściana międzyprzedsionkowa oddziela lewy przedsionek od prawego, a jej część stanowi dół owalny (fossa ovalis) – pozostałość po otworze owalnym z okresu życia płodowego.
W diagnostyce kardiologicznej ocena lewego przedsionka ma istotne znaczenie kliniczne. Powiększenie tej jamy (przerost lewego przedsionka) często wskazuje na przewlekłe przeciążenie ciśnieniowe lub objętościowe, typowe dla wad zastawki mitralnej, nadciśnienia tętniczego czy niewydolności lewokomorowej. Lewy przedsionek jest również najczęstszym miejscem powstawania skrzeplin w przebiegu migotania przedsionków, co stanowi główny czynnik ryzyka udaru mózgu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVC) to wrodzona wada serca, w której jedna lub więcej żył płucnych uchodzi nieprawidłowo do prawego przedsionka lub żył systemowych, zamiast do lewego przedsionka. Wada ta może występować izolowanie lub współistnieć z innymi anomaliami serca. Lokalizacja anomalii jest kluczowa dla rokowania: około 90% przypadków dotyczy prawostronnego PAPVC, 7% lewostronnego, a 2% obustronnego. Izolowany PAPVC, choć dawniej uważany za łagodny, może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak nadciśnienie płucne i poszerzenie prawej komory. Nawet pojedyncze lub podwójne nieprawidłowe połączenia żył płucnych mogą skutkować istotnymi zaburzeniami hemodynamicznymi, co wymaga regularnej kontroli echokardiograficznej oraz zaawansowanych badań obrazowych (MRI, CT) w celu monitorowania funkcji serca i ciśnienia w tętnicy płucnej.
anomalia wrodzona, badanie echokardiograficzne, ciśnienie w tętnicy płucnej, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, implantacja stymulatora serca, korekcja chirurgiczna, lewy przedsionek, MRI serca, nadciśnienie płucne, niedrożność żył płucnych, niewydolność prawokomorowa, poszerzenie prawej komory, prawy przedsionek, przegroda międzyprzedsionkowa, przepływ płucny, przerost prawej komory, tomografia komputerowa, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zespół Scimitar, zwężenie żył płucnych - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Diagnostyka i diagnoza
Całkowity anomalousny powrót żył płucnych (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub naczyniami żylnymi do niego dopływającymi, co prowadzi do mieszania się krwi utlenowanej z krwią żylno-systemową i skutkuje hipoksemią. Występuje z częstością około 1:15 000 żywych urodzeń i stanowi 0,7-1,5% wad serca u noworodków. Diagnostyka prenatalna opiera się na ultrasonografii, gdzie najczęstszymi markerami są brak widocznego wejścia żył płucnych do lewego przedsionka (42,9%) oraz nieprawidłowy wygląd grzebienia Coumadina (38,1%). Echokardiografia płodowa jest badaniem potwierdzającym, jednak wykrywalność TAPVR prenatalnie jest ograniczona, zwłaszcza w izolowanych postaciach. Po urodzeniu objawy kliniczne obejmują sinicę, tachypnoe, słabe tętno i szmer sercowy, a diagnostyka opiera się na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG oraz pulsoksymetrii (saturacja 80-85%). Cewnikowanie serca i tomografia komputerowa z kontrastem (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) służą do dokładnej oceny anatomii i planowania leczenia.
angiografia TK, całkowity anomalny powrót żył płucnych, cewnikowanie serca, diagnostyka prenatalna, echokardiografia płodowa, echokardiogram, kardioangiografia, kardiolog dziecięcy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niewydolność oddechowa, niewydolność prawej komory serca, prawy przedsionek, przegroda międzyprzedsionkowa, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, saturacja, sinica, szmer sercowy, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół zaburzeń oddychania, zwężenie żył płucnych, żyła główna dolna, żyła płucna, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie mitralne – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zwężenie zastawki mitralnej (DMS) stanowi istotne wyzwanie kardiologiczne, charakteryzujące się ograniczeniem przepływu krwi z lewego przedsionka do lewej komory, co wpływa na rokowanie pacjentów. Retrospektywne dane wskazują na przeżywalność na poziomie 78% po roku i 47% po pięciu latach od diagnozy, z pogorszeniem rokowania wraz ze wzrostem stopnia zwężenia (p=0,02). Negatywne czynniki prognostyczne obejmują zaawansowany wiek, niewydolność nerek, migotanie przedsionków, współistniejące wady zastawkowe oraz nadciśnienie płucne, które skraca średni czas przeżycia do około 3 lat. Zwężenie mitralne zwiększa ryzyko powikłań takich jak zaburzenia rytmu serca, udar mózgu, niewydolność serca oraz ostra zdekompensowana niewydolność serca (ADHF), szczególnie po zabiegach TAVI, gdzie średni gradient przez zastawkę ≥5 mmHg wiąże się z 14-krotnym wzrostem ryzyka ADHF (OR 14,227; 95% CI 2,654–86,698; p=0,002).
badanie fizykalne, digoksyna, duszność, gradient przezzastawkowy, lewa komora, lewy przedsionek, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niewydolność nerek, niewydolność serca, ostra zdekompensowana niewydolność serca, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przezcewnikowa implantacja zastawki aortalnej, statyna, szmer serca, TAVI, uczenie maszynowe, udar mózgu, układ krążenia, wada zastawkowa, wymiana zastawki mitralnej, zaburzenie rytmu serca, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Etiologia i przyczyny
Całkowity anomalousny powrót żył płucnych (TAPVR) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub innymi naczyniami układu żylnego, zamiast z lewym przedsionkiem. W efekcie dochodzi do mieszania się krwi utlenowanej z odtlenowaną, co skutkuje hipoksemią. Występuje z częstością około 1:20 000 żywych urodzeń i stanowi 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Etiologia TAPVR jest wieloczynnikowa, obejmująca zaburzenia embriologiczne w rozwoju żył płucnych w okresie 4-8 tygodnia ciąży, czynniki genetyczne (m.in. mutacje w genie PLXND1, dziedziczenie autosomalne dominujące z niepełną penetracją), a także wpływ czynników środowiskowych (ekspozycja na ołów, pestycydy, palenie tytoniu) oraz stanów matczynych (cukrzyca, otyłość, stosowanie leków teratogennych jak lit czy izotretynoina). TAPVR często współistnieje z innymi wadami serca, zwłaszcza z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), który jest niezbędny do przeżycia noworodków, umożliwiając przepływ krwi utlenowanej do krążenia systemowego.
ASD, asplenia, atrezja, choroba afektywna dwubiegunowa, cukrzyca ciążowa, czynnik genetyczny, dziedziczenie autosomalne dominujące, lewy przedsionek, niedotlenienie, nieprawidłowy rozwój serca, obrzęk płuc, otwór owalny, prawy przedsionek, sekwencjonowanie egzomu, sinica, TAPVR typ nadsercowy, TAPVR typ podsercowy, TAPVR typ sercowy, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół Downa, zespół heterotaksji, zespół Holta-Orama, zespół kociego oka, zespół Turnera, żyła główna dolna, żyła główna górna, żyła nieparzysta, żyła płucna, żyła wątrobowa, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki mitralnej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Przewidywanie wyników leczenia po wymianie zastawki mitralnej (MVR) u pacjentów z objawową przewlekłą niedomykalnością mitralną opiera się na kluczowych parametrach echokardiograficznych i czynnikach klinicznych. Istotne prognostycznie są: wielkość lewego przedsionka, frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF) poniżej 60%, wymiar końcowo-skurczowy lewej komory (LVESD) ≥45 mm oraz indeksowany do powierzchni ciała obszar namiotu zastawki mitralnej ≥1,35 cm²/m² w przypadku funkcjonalnej niedomykalności mitralnej. Efektywne pole niedomykalności (EROA) pozwala na ilościową ocenę ciężkości niedomykalności, gdzie u bezobjawowych pacjentów z ciężką niedomykalnością pięcioletnia śmiertelność sercowa sięga około 40%. Do czynników klinicznych pogarszających rokowanie należą: zaawansowane objawy (klasy III i IV wg NYHA), nadciśnienie płucne ze skurczowym ciśnieniem ≥50 mmHg, migotanie przedsionków oraz utrzymująca się ciężka niedomykalność mitralna po procedurach sercowych, np. po TAVR, gdzie dwuletnia przeżywalność spada do 57,7% w porównaniu do 74,4% u pacjentów bez niedomykalności 3+.
choroba zastawki mitralnej, dysfagia, echokardiografia dwuwymiarowa, echokardiografia przezklatkowa, frakcja wyrzutowa lewej komory, funkcja skurczowa lewej komory, klasyfikacja NYHA, lewy przedsionek, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność mitralna, niedomykalność zastawki mitralnej, przezcewnikowa implantacja zastawki aortalnej, skala Wilkinsa, skurczowe ciśnienie płucne, skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej, uczenie maszynowe, walwuloplastyka mitralna, wtórna niedomykalność mitralna, wymiana zastawki mitralnej, wymiar końcowo-skurczowy lewej komory - Leksykon chorób i schorzeń
Przepuklina mitralna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Przepuklina mitralna (MVP) jest najczęstszą wadą zastawkową serca, dotykającą 2-3% populacji, charakteryzującą się prolabowaniem płatków zastawki mitralnej do lewego przedsionka podczas skurczu, co może prowadzić do niedomykalności mitralnej i przecieku krwi. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym (środkowoskurczowe kliknięcie) oraz echokardiografii, która ocenia stopień niedomykalności, pogrubienie płatków, wielkość jam serca i monitoruje progresję choroby. Wskazane jest także 24-godzinne monitorowanie holterowskie w celu wykrycia arytmii. Leczenie zachowawcze obejmuje regularne kontrole (co 3-5 lat lub coroczne przy pogrubieniu płatków), unikanie stymulantów oraz stosowanie beta-blokerów, leków przeciwarytmicznych, antykoagulantów i diuretyków w zależności od objawów i powikłań. Około 10% pacjentów wymaga interwencji chirurgicznej, w tym naprawy lub wymiany zastawki, a także przezskórnej naprawy (MitraClip).
antykoagulant, beta-bloker, diuretyk, duszność, echokardiografia, frakcja wyrzutowa, kołatanie serca, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwzakrzepowy, lewa komora, lewy przedsionek, migotanie przedsionków, MitraClip, monitorowanie holterowskie, naprawa zastawki mitralnej, niedomykalność mitralna, plastyka balonowa zastawki, prolaps zastawki, przepuklina mitralna, przezskórna naprawa zastawki mitralnej, regurgitacja, stabilność hemodynamiczna, struna ścięgnista, szmer serca, wymiana zastawki mitralnej, zapalenie wsierdzia, zastawka dwudzielna, zastoinowa niewydolność serca - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej – Patofizjologia i mechanizm
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej, stanowiące około 0,5% wrodzonych wad serca, obejmują szerokie spektrum defektów strukturalnych i funkcjonalnych zastawki mitralnej oraz aparatu podzastawkowego, powstających w okresie rozwoju płodowego. Patogeneza tych wad jest wieloczynnikowa, obejmując defekty fuzji poduszeczek wsierdziowych, mutacje genetyczne wpływające na kolagen i elastynę oraz utrzymywanie się embrionalnych mostków tkankowych. Do najczęstszych anomalii należą grube, sztywne lub zrośnięte płatki zastawki, nieprawidłowości strun ścięgnistych, a także rzadkie jednostki takie jak zastawka mitralna spadochronowa, z podwójnym ujściem (DOMV), pierścień nadmitralny czy izolowana szczelina w płatku mitralnym. Wrodzone wady zastawki mitralnej manifestują się głównie jako zwężenie (stenoza) lub niedomykalność zastawki, prowadząc do przeciążenia objętościowego lewej komory, poszerzenia lewego przedsionka oraz przerostu mięśnia sercowego, co może skutkować niewydolnością serca i zwiększonym ryzykiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
antykoagulacja, dysplazja zastawki mitralnej, infekcyjne zapalenie wsierdzia, koarktacja aorty, lewy przedsionek, mięsień brodawkowaty, niedomykalność zastawki mitralnej, nieprawidłowy spływ żył płucnych, niewydolność serca, pierścień nadmitralny, poduszeczka wsierdziowa, podwójne ujście zastawki mitralnej, regurgitacja, stenoza, struna ścięgnista, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, wrodzona wada serca, wymiana zastawki mitralnej, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zastawka mitralna, zastawka mitralna spadochronowa, zwężenie zastawki mitralnej, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Migotanie przedsionków – Patofizjologia i mechanizm
Migotanie przedsionków (AF) jest najczęstszą utrwaloną arytmią, dotykającą 1-2% populacji. Patogeneza AF obejmuje inicjację przez ogniska ektopowe, najczęściej zlokalizowane w okolicy żył płucnych lewego przedsionka, oraz podłoże strukturalne zdolne do podtrzymania arytmii. Kluczową rolę odgrywają również autonomiczne zwoje nerwowe serca, z aktywnością zarówno współczulną, jak i przywspółczulną, które modulują elektrofizjologię przedsionków. Przetrwałe AF charakteryzuje się obecnością wielu fal pobudzenia (wavelets) oraz zorganizowanych rotorów reentry o wysokiej częstotliwości, które podtrzymują arytmię. Przebudowa przedsionków, obejmująca zmiany elektryczne (np. skrócenie okresu refrakcji, zmiany prądów jonowych IK1 i IK,AcH), strukturalne (włóknienie, powiększenie przedsionków) oraz autonomiczne, jest kluczowa w progresji i utrwalaniu AF. Stan zapalny i stres oksydacyjny nasilają przebudowę, wpływając na homeostazę wapnia i przewodzenie przedsionkowe. Wartości elektrolitowe, takie jak hiperkalcemia, hipomagnezemia, hipokaliemia oraz podwyższony poziom fosforu i sodu, mają istotny wpływ na ryzyko wystąpienia AF i przebieg choroby.
ablacja cewnikowa, gospodarka wapniowa, hiperkalcemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, kardiomiopatia tachyarytmiczna, kardiowersja elektryczna, lewy przedsionek, migotanie przedsionków, napadowe migotanie przedsionków, ognisko ektopowe, okres refrakcji, przebudowa przedsionków, przetrwałe migotanie przedsionków, reaktywna forma tlenu, receptor rianodynowy, stres oksydacyjny, układ renina-angiotensyna-aldosteron, unerwienie autonomiczne, uszko lewego przedsionka, utrwalone migotanie przedsionków, zatoka wieńcowa, żyła płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Epidemiologia
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żylnym, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i manifestuje się sinicą. Częstość występowania TAPVR wynosi około 1 na 7.500-7.809 żywych urodzeń w USA, stanowiąc 0,7-1,5% wszystkich wrodzonych wad serca, z przewagą mężczyzn (4:1) w podtypie podprzeponowym. Wyróżnia się cztery typy anatomiczne: nadosierdziowy (47%), osierdziowy (26-30%), podosierdziowy (28-29%) oraz mieszany (6-7%). Diagnostyka prenatalna jest ograniczona (2-10% wykrywalności), a rozpoznanie najczęściej następuje po urodzeniu na podstawie objawów klinicznych i badań obrazowych, takich jak echokardiografia i tomografia komputerowa. Bez leczenia chirurgicznego śmiertelność w pierwszym roku życia wynosi 75-85%, a mediana przeżycia to około 2 miesiące.
angiografia, arytmia, całkowite anomalousne powrotne żyły płucne, cewnikowanie serca, echokardiografia, echokardiografia płodu, ECMO, hepatomegalia, heterotaksja, kardiologia dziecięca, lewy przedsionek, mutacja genetyczna, mutacja missense, mutageneza, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, prawy przedsionek, przełom nadciśnienia płucnego, rzut serca, sinica, technika bezszwowa, tlenek azotu, tomografia komputerowa, układ wrotny, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zapalenie wsierdzia, zatoka wieńcowa, żyła płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, stanowiąca 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca u dzieci. Charakteryzuje się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub żyłami systemowymi, co prowadzi do mieszania krwi utlenowanej z odtlenowaną i skutkuje niedotlenieniem. Wyróżnia się cztery typy TAPVR: nadsercowy, sercowy, podsercowy i mieszany, z różnym miejscem przyłączenia żył płucnych. Obecność obstrukcji odpływu żylnego z płuc determinuje ciężkość objawów i pilność interwencji chirurgicznej. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii, RTG klatki piersiowej, EKG, tomografii komputerowej z angiografią oraz cewnikowaniu serca. W okresie prenatalnym rozpoznanie jest trudne, dlatego większość przypadków diagnozuje się po urodzeniu na podstawie objawów takich jak sinica, tachypnoe, niewydolność serca i hepatomegalia.
antybiotyk, cewnikowanie serca, diuretyk, duszność, echokardiografia, ECMO, elektrokardiografia, hepatomegalia, hipoplazja lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedotlenienie organizmu, niewydolność serca, niski rzut serca, prawy przedsionek, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przełom nadciśnienia płucnego, rtg klatki piersiowej, sinica, tachypnoe, tomografia komputerowa, typ mieszany TAPVR, typ nadsercowy TAPVR, typ podsercowy TAPVR, typ sercowy TAPVR, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zwężenie żył płucnych - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej – Diagnostyka i diagnoza
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej obejmują różnorodne wady strukturalne obecne od urodzenia, manifestujące się jako stenoza, niedomykalność lub ich kombinacja, wpływające na hemodynamikę lewego serca. Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym, wywiadzie oraz szeregu badań obrazowych, z echokardiografią przezklatkową jako podstawowym narzędziem umożliwiającym ocenę morfologii i funkcji zastawki. Wskazane jest także stosowanie echokardiografii przezprzełykowej (TEE), zwłaszcza z obrazowaniem 3D, które pozwala na precyzyjną identyfikację złożonych wad, takich jak zastawka mitralna z podwójnym ujściem (DOMV) czy izolowana szczelina płatka (CMVL). Wrodzone zwężenie zastawki mitralnej występuje u 0,21-0,42% pacjentów z wrodzonymi wadami serca, często współistniejąc z ubytkiem przegrody międzykomorowej (30%) oraz zespołem Shone’a. Echokardiografia umożliwia pomiar gradientu przezzastawkowego i ocenę stopnia zwężenia oraz niedomykalności, a także identyfikację mechanizmów patologii i towarzyszących wad serca.
badanie elektrofizjologiczne, cewnikowanie serca, duszność wysiłkowa, dwuwymiarowa echokardiografia, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, echokardiografia trójwymiarowa, elektrokardiogram, kołatanie serca, lewa komora serca, lewy przedsionek, mięsień brodawkowaty, niedomykalność zastawki, pierścień mitralny, regurgitacja, rezonans magnetyczny serca, stenoza mitralna, stenoza zastawki, struna ścięgnista, szczelina płatka zastawki mitralnej, szmer sercowy, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, wrodzona anomalia zastawki mitralnej, wrodzona wada serca, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zastawka dwudzielna, zastawka mitralna spadochronowa, zastawka mitralna z podwójnym ujściem, zespół Shone’a - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Patofizjologia i mechanizm
Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) to ciężka wada wrodzona charakteryzująca się niedorozwojem lewej komory, zastawki aortalnej, mitralnej oraz aorty wstępującej, stanowiąca 2-4% wszystkich wrodzonych wad serca. Wyróżnia się trzy warianty anatomiczne: atrezję zastawki mitralnej i aortalnej (MA-AA), stenozy zastawki mitralnej i atrezji zastawki aortalnej (MS-AA) oraz stenozy obu zastawek (MS-AS). Hemodynamika HLHS cechuje się brakiem przepływu przez lewą komorę i zastawkę aortalną, co skutkuje wstecznym przepływem z lewego do prawego przedsionka, powiększeniem prawej komory i pnia płucnego oraz koniecznością, by prawa komora pełniła funkcję komory systemowej i płucnej. Etiologia HLHS jest wieloczynnikowa, obejmująca mutacje genów takich jak GJA1, HAND1, NKX2.5 oraz loci 10q22 i 6q23, a także defekty endokardium i zaburzenia mitochondrialne, co potwierdzają modele zwierzęce i badania molekularne. Hipoplazja lewej komory powstaje między 4 a 8 tygodniem ciąży, a mechanizmy patogenetyczne obejmują zarówno zaburzenia przepływu krwi („no flow, no grow”), jak i pierwotne defekty rozwojowe mięśnia sercowego i endokardium.
aorta wstępująca, atrezja zastawki mitralnej, czynnik parakrynny, deacetylaza histonowa, dysfunkcja mitochondrialna, embriogeneza, hipoteza no flow no grow, kardiomiopatia, komunikacja międzykomorowa, krążenie płucne, łańcuch transportu elektronów, lewa komora, lewy przedsionek, mutacja genu, niedorozwój struktur serca, obciążenie następcze, oddychanie mitochondrialne, otwór owalny, pęcherzyk pozakomórkowy, powiększenie prawego przedsionka, szlak RAS/MAPK, terapia komórkami macierzystymi, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zespół hipoplastycznego lewego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie mitralne – Objawy
Zwężenie mitralne charakteryzuje się ograniczeniem powierzchni zastawki mitralnej do około 2-2,5 cm² lub mniej, co prowadzi do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i zastoju płucnego. Choroba rozwija się powoli, z długim okresem bezobjawowym (średnio 16,3 ± 5,2 lat po gorączce reumatycznej). Pierwsze objawy, takie jak duszność wysiłkowa, zmęczenie, kołatanie serca i obrzęki kończyn dolnych, pojawiają się wraz z postępem zwężenia i klasyfikowane są według NYHA, gdzie początkowo dominują objawy klasy II, a w zaawansowanych stadiach klasy III-IV. Charakterystyczne powikłania to migotanie przedsionków (40-80% pacjentów), nadciśnienie płucne, niewydolność prawokomorowa oraz powikłania zakrzepowo-zatorowe (ryzyko około 20%). U dzieci objawy mogą obejmować przyspieszony oddech, opóźniony wzrost i cichy szmer serca, a u kobiet w ciąży dochodzi do nasilenia objawów z powodu zwiększonego obciążenia układu krążenia.
duszność, duszność wysiłkowa, gorączka reumatyczna, kołatanie serca, krwioplucie, lewa komora, lewy przedsionek, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nerw krtaniowy wsteczny, niewydolność prawokomorowa, niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych, obrzęk płuc, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, rytm zatokowy, skala NYHA, szmer serca, tolerancja wysiłku, wodobrzusze, wrodzone zwężenie mitralne, zastawka mitralna, zastój płucny, zastój wątroby, zespół Ortnera, zwężenie mitralne - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki mitralnej – Objawy
Choroba zastawki mitralnej obejmuje różnorodne patologie wpływające na funkcję zastawki mitralnej, takie jak niedomykalność (regurgitacja), zwężenie (stenoza) oraz wypadanie płatka (prolaps). Przebieg kliniczny jest zróżnicowany, od bezobjawowego do zaawansowanego z objawami niewydolności serca, dusznością, kołataniem serca i obrzękami. Progresja choroby zależy od czynników ryzyka, takich jak wiek powyżej 50 lat, płeć męska, nadciśnienie tętnicze, BMI oraz zmiany strukturalne zastawki i powiększenie lewego przedsionka i komory. Niedomykalność klasyfikuje się w stadia A-D, gdzie stadium D charakteryzuje się ciężką niedomykalnością z objawami duszności w spoczynku, zmęczenia i dysfunkcji lewej komory. Ostra niedomykalność stanowi stan zagrożenia życia wymagający pilnej interwencji.
arytmia, choroba zastawki mitralnej, duszność, duszność wysiłkowa, dysfunkcja lewej komory, dyspnea, echokardiogram, funkcja lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kołatanie serca, krwioplucie, lewa komora serca, lewy przedsionek, mięsień sercowy, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, nagła śmierć sercowa, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, powiększenie serca, prolaps zastawki, regurgitacja, stenoza, szmer sercowy, wskaźnik masy ciała, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zastawka mitralna, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Epidemiologia
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem jednej lub kilku żył płucnych do prawego przedsionka lub układu żylnego systemowego, zamiast do lewego przedsionka. Występuje u około 0,1-0,7% populacji, z przewagą u kobiet i silnym powiązaniem z zespołem Turnera. W 80-90% przypadków prawostronne PAPVR współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Kliniczna manifestacja jest zróżnicowana, często bezobjawowa, ale może obejmować duszność wysiłkową, zmęczenie, arytmie przedsionkowe, niewydolność prawego serca i nadciśnienie płucne. Diagnostyka opiera się na echokardiografii (TTE, TEE), tomografii komputerowej (MDCT) oraz rezonansie magnetycznym serca (CMR), w tym 4D flow CMR, które umożliwiają precyzyjną ocenę anatomii i hemodynamiki. PAPVR może być wykrywane zarówno w okresie noworodkowym, jak i przypadkowo u dorosłych podczas zaawansowanych badań obrazowych.
angiografia cewnikowa, arytmia przedsionkowa, cewnikowanie prawego serca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność wysiłkowa, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedrożność żył płucnych, niewydolność prawego serca, obniżona frakcja wyrzutowa, poszerzenie prawej komory, przeciek lewo-prawy, rezonans magnetyczny serca, tomografia komputerowa wielorzędowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, układ żylny systemowy, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół Eisenmengera, zespół Turnera, żyła płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Niedomykalność zastawki mitralnej – Epidemiologia
Niedomykalność zastawki mitralnej (MR) jest jedną z najczęstszych wad zastawkowych serca, dotykającą około 10% populacji, z umiarkowaną do ciężką postacią u około 2% dorosłych, szczególnie u osób powyżej 75. roku życia (częstość do 10-13%). W krajach rozwiniętych główną przyczyną pierwotnej MR jest wypadanie płatka zastawki mitralnej (MVP) związane ze zwyrodnieniem śluzakowatym, natomiast w krajach rozwijających się dominuje etiologia reumatyczna. Epidemiologia wykazuje różnice rasowe i etniczne, z wyższą częstością MVP u rasy białej, ale większą śmiertelnością u osób rasy czarnej. W populacji z niewydolnością serca umiarkowana do ciężkiej wtórna MR występuje u 36% pacjentów z HFrEF, 28% z HFmrEF i 20% z HFpEF, wiążąc się z gorszym rokowaniem i zwiększoną śmiertelnością (wzrost o 76% w ciężkiej postaci). Mimo wysokiej częstości, MR jest często niedodiagnozowana i niedostatecznie leczona, z 74% pacjentów kwalifikujących się do operacji pierwotnej MR niekierowanych na zabieg.
choroba reumatyczna serca, choroba zastawkowa serca, długotrwały COVID, dysfunkcja nerek, dyslipidemia, echokardiografia dopplerowska, echokardiogram, leczenie farmakologiczne, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, objętość lewej komory, obniżona frakcja wyrzutowa, obrazowanie serca, pierwotna niedomykalność mitralna, rezonans magnetyczny serca, SARS-CoV-2, wada zastawkowa serca, wtórna niedomykalność mitralna, wypadanie płatka zastawki mitralnej, wypadanie zastawki mitralnej, zachowana frakcja wyrzutowa, zawał mięśnia sercowego, zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie zastawki mitralnej, zwyrodnienie śluzakowate zastawki - Leksykon chorób i schorzeń
Niedomykalność zastawki mitralnej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Niedomykalność zastawki mitralnej (NZM) stanowi najczęstszą wadę zastawkową serca, a jej rokowanie zależy od wielu czynników prognostycznych, takich jak wielkość lewego przedsionka, frakcja wyrzutowa lewej komory (poniżej 60%), wymiar końcowoskurczowy lewej komory (LVESD ≥40 mm, HR 1,95 dla śmiertelności całkowitej i HR 3,09 dla sercowej), nasilenie objawów (klasa NYHA III-IV), obecność nadciśnienia płucnego oraz migotanie przedsionków. Ciężka wtórna NZM wiąże się z wysoką śmiertelnością – do 20% w ciągu 12 miesięcy i 50-73% w ciągu 5 lat w przypadku nieleczonej zdegenerowanej NZM. Operacyjna śmiertelność wynosi około 2% dla izolowanej naprawy i 4-17% dla wymiany zastawki, z wyższym ryzykiem u pacjentów starszych. Nawrót niedomykalności po naprawie jest istotnym czynnikiem pogarszającym rokowanie, a jego ryzyko zwiększają m.in. duży wymiar końcoworozkurczowy lewej komory (LVEDD), migotanie przedsionków oraz brak plastyki pierścieniowej.
dwuwymiarowa echokardiografia, echokardiografia obciążeniowa, efektywne pole ujścia fali zwrotnej, EuroSCORE II, frakcja wyrzutowa, funkcja skurczowa lewej komory, klasa NYHA, lewy przedsionek, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, naprawa zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, przebudowa lewej komory, przezskórna naprawa zastawki mitralnej, uczenie maszynowe, wtórna niedomykalność mitralna - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Etiologia i przyczyny
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to wrodzona wada serca, w której jedna lub więcej żył płucnych odprowadza utlenowaną krew do prawego przedsionka lub naczyń systemowych zamiast do lewego przedsionka. Patogeneza związana jest z nieprawidłowym rozwojem wspólnej żyły płucnej, jej atrezją oraz utrzymaniem połączeń między układem płucnym a systemowym, co prowadzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków. W około 80-90% przypadków PAPVR współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, najczęściej typu sinus venosus. Wada ta powoduje recyrkulację utlenowanej krwi przez krążenie płucne, zwiększając przepływ płucny (stosunek Qp:Qs około 1,3-1,6 przy pojedynczym przecieku) i prowadząc do przeciążenia objętościowego prawej komory oraz rozwoju nadciśnienia płucnego tętniczego (PAH). W przypadku braku korekcji może dojść do niewydolności prawej komory i zespołu Eisenmengera.
atrezja, choroba dwubiegunowa, cukrzyca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, heterotaksja, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne tętnicze, niewydolność prawej komory serca, opór naczyniowy płuc, prawy przedsionek, przeciek lewo-prawy, przegroda międzyprzedsionkowa, tętnica płucna, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zespół Eisenmengera, zespół Scimitar, zespół Turnera, żyła główna górna - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Patofizjologia i mechanizm
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka wada wrodzona serca, stanowiąca 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem wszystkich czterech żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żylnym systemowym zamiast z lewym przedsionkiem. Patogeneza TAPVR wiąże się z zaburzeniami rozwoju embrionalnego, w szczególności niepowodzeniem połączenia lewego przedsionka z płucnym splotem żylnym, co skutkuje utrzymaniem pierwotnych połączeń żylnych. Wyróżnia się cztery podtypy anatomiczne TAPVR: nadsercowy (55%), sercowy (30%), podsercowy (13%) oraz mieszany (rzadki). W konsekwencji dochodzi do mieszania krwi natlenowanej z odtlenowaną w prawym przedsionku, co wymaga obecności ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) lub przetrwałego otworu owalnego (PFO) dla umożliwienia przecieku prawo-lewego i przeżycia pacjenta. W przypadku obstrukcji drenażu żylnego płucnego, zwłaszcza w typie podsercowym, obserwuje się ciężki obrzęk płuc, nadciśnienie płucne i prawokomorową niewydolność serca.
ciśnienie krwi, czynnik wzrostu pochodzący z płytek krwi, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedotlenienie organizmu, niewydolność oddechowa, obrzęk płuc, opór naczyniowy płuc, prawokomorowa niewydolność serca, prawy przedsionek, przeciążenie objętościowe, przerost prawej komory, przetrwały otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy, sinica, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, układ sercowo-naczyniowy, wrodzona wada serca, zespół Downa, zespół heterotaksji, zespół Holta-Orama, zespół kociego oka, żyła główna dolna, żyła główna górna, żyła płucna