zespół Eaton-Lamberta

Zespół Eaton-Lamberta (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, LEMS) to rzadkie schorzenie autoimmunologiczne, które dotyka części nerwowo-mięśniowej (złącza nerwowo-mięśniowego). Charakteryzuje się osłabieniem mięśni proksymalnych, zwłaszcza kończyn dolnych, które może nasilać się w stanie spoczynku i poprawiać podczas wysiłku.

Patofizjologia zespołu Eaton-Lamberta opiera się na produkcji przeciwciał skierowanych przeciwko kanałom wapniowym w presynaptycznej części złącza nerwowo-mięśniowego. Prowadzi to do zaburzenia uwalniania acetylocholiny, co skutkuje osłabieniem mięśni. Około 60% przypadków LEMS jest związanych z nowotworem, najczęściej drobnokomórkowym rakiem płuca (SCLC), co klasyfikuje to schorzenie jako zespół paraneoplastyczny.

Diagnostyka obejmuje badania elektrofizjologiczne (EMG), które wykazują charakterystyczny wzrost amplitudy potencjałów mięśniowych po stymulacji o wysokiej częstotliwości, oznaczanie przeciwciał przeciwko kanałom wapniowym oraz wykluczenie choroby nowotworowej. Leczenie zespołu Eaton-Lamberta obejmuje immunosupresję, plazmaferezę, dożylne immunoglobuliny oraz leki poprawiające przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe, takie jak 3,4-diaminopirydyna.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl