domena kinazy BCR-ABL

Domena kinazy BCR-ABL to region enzymatyczny obecny w białku powstałym w wyniku translokacji chromosomowej t(9;22), znanej jako chromosom Philadelphia. Fuzja genów BCR i ABL prowadzi do powstania białka hybrydowego BCR-ABL o konstytutywnie aktywnej domenie kinazy tyrozynowej, która nieustannie fosforyluje substraty białkowe.

Ta nieprawidłowa aktywność kinazy BCR-ABL aktywuje szlaki sygnałowe promujące proliferację komórek, hamuje apoptozę i zwiększa przeżywalność komórek, co prowadzi do rozwoju nowotworów krwi – najczęściej przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz niektórych przypadków ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL).

Domena kinazy BCR-ABL stanowi cel terapeutyczny dla inhibitorów kinaz tyrozynowych (TKI), takich jak imatynib (Glivec), nilotynib, dasatynib i inne. Leki te wiążą się selektywnie z domeną kinazy, blokując jej aktywność enzymatyczną, co prowadzi do zahamowania szlaków sygnałowych zależnych od BCR-ABL i indukcji apoptozy komórek nowotworowych. Mutacje w domenie kinazowej BCR-ABL są głównym mechanizmem oporności na leczenie inhibitorami kinaz tyrozynowych.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl