zespół Lamberta-Eatona

Zespół Lamberta-Eatona (LEMS – Lambert-Eaton myasthenic syndrome) to rzadkie schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się zaburzeniami przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Patogeneza choroby związana jest z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko presynaptycznym kanałom wapniowym bramkowanym napięciem (VGCC) w złączu nerwowo-mięśniowym, co prowadzi do zaburzenia uwalniania acetylocholiny.

Klinicznie zespół Lamberta-Eatona objawia się osłabieniem mięśni proksymalnych kończyn dolnych, które stopniowo może obejmować także kończyny górne. Charakterystycznym zjawiskiem jest przejściowa poprawa siły mięśniowej po krótkotrwałym wysiłku. Towarzyszą temu objawy dysfunkcji układu autonomicznego: suchość w jamie ustnej, zaburzenia potencji, zaparcia czy zaburzenia akomodacji. U około 60% pacjentów zespół Lamberta-Eatona występuje jako zespół paraneoplastyczny, najczęściej w przebiegu drobnokomórkowego raka płuca.

Diagnostyka LEMS opiera się na badaniach elektrofizjologicznych (charakterystyczna jest niska amplituda potencjałów czynnościowych z dekrementem przy niskich częstotliwościach stymulacji i inkrementem przy wysokich częstotliwościach), oznaczeniu przeciwciał anty-VGCC oraz poszukiwaniu choroby nowotworowej. Leczenie obejmuje immunoterapię (plazmafereza, immunoglobuliny dożylne, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne), leczenie choroby podstawowej w przypadku zespołu paraneoplastycznego oraz stosowanie 3,4-diaminopirydyny, która zwiększa uwalnianie acetylocholiny w złączu nerwowo-mięśniowym.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl