zapalenie limbiczne
Zapalenie limbiczne to rzadki zespół chorobowy charakteryzujący się ostrym lub podostrym zapaleniem struktur układu limbicznego mózgu, obejmujący przede wszystkim hipokamp, ciało migdałowate oraz korę śródwęchową. Schorzenie to może występować jako idiopatyczne autoimmunologiczne zapalenie mózgu lub jako zespół paraneoplastyczny towarzyszący nowotworom złośliwym, najczęściej rakowi drobnokomórkowemu płuc, rakowi jądra, rakowi piersi lub grasiczakowi.
Klinicznie zapalenie limbiczne objawia się zaburzeniami pamięci (szczególnie pamięci świeżej), dezorientacją, zmianami zachowania, zaburzeniami nastroju oraz napadami padaczkowymi. U niektórych pacjentów występują również zaburzenia psychotyczne, urojenia, halucynacje i pobudzenie psychoruchowe. Przebieg choroby może być ostry, podostry lub przewlekły z nawrotami.
W diagnostyce zapalenia limbicznego istotną rolę odgrywają badania obrazowe (MRI mózgowia), elektroencefalografia (EEG), badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz oznaczenie przeciwciał onkoneuronalnych (anty-Hu, anty-Ma2) i przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom powierzchniowym neuronów (anty-NMDAR, anty-AMPAR, anty-LGI1, anty-CASPR2). W przypadku podejrzenia podłoża paraneoplastycznego konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki onkologicznej.
Leczenie zapalenia limbicznego obejmuje immunoterapię (kortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny, plazmafereza, rytuksymab) oraz, w przypadku zespołu paraneoplastycznego, leczenie choroby nowotworowej. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia znacząco poprawia rokowanie pacjentów z tym schorzeniem.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – Objawy
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu (AZM) to heterogenna grupa schorzeń ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się podostrym początkiem objawów rozwijających się w ciągu dni do miesięcy. Klinicznie manifestuje się szerokim spektrum objawów neurologicznych (zaburzenia funkcji poznawczych, napady padaczkowe oporne na standardowe leki, zaburzenia ruchowe, mowy, obniżenie świadomości) oraz psychiatrycznych (agresja, psychoza, zaburzenia nastroju), często poprzedzonych fazą prodromalną z objawami grypopodobnymi. W przebiegu choroby mogą wystąpić także dysfunkcje autonomiczne, wymagające intensywnej terapii u około 50% pacjentów. Typowe podtypy AZM, takie jak encephalitis z przeciwciałami anty-NMDAR i anty-LGI1, różnią się wiekiem chorych, charakterem objawów i przebiegiem klinicznym, co ma istotne znaczenie diagnostyczne i terapeutyczne. W diagnostyce kluczowe są badania obrazowe (MRI z hiperintensywnością w T2/FLAIR), analiza płynu mózgowo-rdzeniowego oraz wykrycie specyficznych przeciwciał.
afazja, ataksja, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, badanie PET, dysfunkcja układu autonomicznego, dystonia, gastropareza, halucynacja słuchowa, halucynacja wzrokowa, hiponatremia, hipowentylacja centralna, katatonia, mioklonia, napad padaczkowy, objaw parkinsonowski, objaw prodromalny, obniżenie poziomu świadomości, ośrodkowy układ nerwowy, pleocytoza, potworniak jajnika, prążek oligoklonalny, ruch pląsawiczy, stan padaczkowy, urojenie, zaburzenia funkcji poznawczych, zaburzenie autonomiczne, zaburzenie snu, zaburzenie termoregulacji, zapalenie limbiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Paraneoplastyczne zespoły nerwowe – Diagnostyka i diagnoza
Paraneoplastyczne zespoły nerwowe (PZN) to rzadkie, heterogeniczne zaburzenia neurologiczne powstające w wyniku reakcji immunologicznej organizmu na nowotwór, bez bezpośredniego nacieku guza czy przerzutów. Objawy neurologiczne rozwijają się szybko, często w ciągu dni do tygodni, a u około 60% pacjentów pojawiają się przed rozpoznaniem nowotworu. Diagnostyka opiera się na kryteriach PNS-Care Score, uwzględniających fenotyp neurologiczny, obecność przeciwciał onkoneuronalnych oraz wykrycie nowotworu, który najczęściej dotyczy płuc, jajnika, piersi, jąder lub układu limfatycznego. Klasyczne zespoły neurologiczne obejmują m.in. encephalomyelitis, limbic encephalitis, neuropatię czuciową czy zespół miasteniczny Lamberta-Eatona. Diagnostyka różnicowa wymaga wykluczenia infekcji, chorób tkanki łącznej, zaburzeń metabolicznych i działań niepożądanych leków. Badania laboratoryjne obejmują wykrywanie przeciwciał onkoneuronalnych w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR), a obrazowanie (MRI, CT, PET) służy do lokalizacji guza. Przeciwciała przeciwko antygenom wewnątrzkomórkowym są zwykle wykrywalne w surowicy, natomiast przeciwciała przeciw białkom powierzchniowym mogą być obecne głównie w PMR.
badanie przewodnictwa nerwowego, badanie ultrasonograficzne, elektroencefalografia, elektromiografia, encephalomyelitis, immunoterapia, koagulopatia, naciek nowotworowy, nakłucie lędźwiowe, nerw obwodowy, neuropatia czuciowa, odpowiedź immunologiczna, oftalmoplegia, ośrodkowy układ nerwowy, paraneoplastyczny zespół nerwowy, plazmafereza, płyn mózgowo-rdzeniowy, pozytonowa tomografia emisyjna, przeciwciało onkoneuronalne, rdzeń kręgowy, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, wymiana osocza, zapalenie limbiczne, zespół Lamberta-Eatona