choroba pęcherzowa autoimmunologiczna
Choroba pęcherzowa autoimmunologiczna stanowi grupę schorzeń, w których układ odpornościowy atakuje białka odpowiedzialne za adhezję komórek naskórka. Proces ten prowadzi do tworzenia pęcherzy na skórze i błonach śluzowych. Do najczęstszych jednostek chorobowych z tej grupy należą pęcherzyca zwykła, pęcherzyca liściasta, pemfigoid pęcherzowy oraz pemfigoid błon śluzowych.
Diagnostyka chorób pęcherzowych autoimmunologicznych opiera się na badaniu histopatologicznym, immunofluorescencji bezpośredniej oraz pośredniej, a także na oznaczaniu przeciwciał przeciwko antygenom strukturalnym skóry. W przypadku pęcherzycy zwykłej i liściastej, przeciwciała skierowane są przeciwko desmogleinie 3 i/lub 1, natomiast w pemfigoidzie – przeciwko BP180 i BP230.
Leczenie chorób pęcherzowych autoimmunologicznych wymaga najczęściej systemowej immunosupresji. Podstawę terapii stanowią glikokortykosteroidy, często w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi oszczędzającymi steroidy, takimi jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu czy rytuksymab. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla rokowania pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherze – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w przypadku pęcherzy skórnych jest zróżnicowane i zależy od etiologii, rozległości zmian, wieku pacjenta, płci oraz stanu ogólnego. Typowe pęcherze pourazowe, powstające na skutek tarcia lub ucisku, zwykle goją się samoistnie w ciągu tygodnia i rzadko prowadzą do poważnych powikłań, o ile nie dojdzie do infekcji. W przypadku pemfigoidu pęcherzowego, autoimmunologicznej choroby pęcherzowej, obserwuje się wysoką śmiertelność: 17% po 3 miesiącach i 31% po 6 miesiącach, głównie z powodu sepsy i chorób układu sercowo-naczyniowego. Czynniki zwiększające ryzyko zgonu to wiek ≥86 lat (RR 7,1; 95% CI 2,0-25,4; P≤0,01), zły stan ogólny (RR 8,2; 95% CI 3,0-22,4; P≤0,001), płeć żeńska (RR 2,4; 95% CI 1,1-5,4; P≤0,05) oraz uogólniona postać choroby (RR 4,4; 95% CI 1,4-13,7; P≤0,01). Występowanie pęcherzy po opatrunkach przylepnych dotyczy 6-24% pacjentów pooperacyjnych i jest związane z wyższym BMI, operacjami klatki piersiowej, kończyn górnych i stawów, płcią żeńską oraz obecnością drenażu.
BMI, choroba dłoni, choroba pęcherzowa autoimmunologiczna, choroba układu sercowo-naczyniowego, eozynofilia, infekcja, liszajec pęcherzowy, opryszczka narządów płciowych, opryszczka wargowa, ospa wietrzna, pęcherz skórny, pemfigoid pęcherzowy, powikłanie pooperacyjne, sepsa, stóp i jamy ustnej, świerzb, terapia antybiotykowa, wyprysk potnicowy, zakażenie skóry, zakrzepica żył głębokich - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus vulgaris – Epidemiologia
Pemfigus vulgaris (PV) jest najczęstszym typem pemfigusu, stanowiącym około 70% przypadków na świecie, z wyraźnymi różnicami geograficznymi i etnicznymi w zapadalności, która waha się od 0,76 do 16,1 przypadków na milion osób rocznie. Średnia światowa zapadalność wynosi 0,1-3,2/100 000 rocznie, z wyższą częstością w populacjach żydowskich aszkenazyjskich, śródziemnomorskich, indyjskich oraz mieszkańców Bliskiego Wschodu i Europy Południowo-Wschodniej. Choroba najczęściej dotyka osoby w wieku 40-60 lat, z nieznaczną przewagą kobiet (stosunek 1,17:1 do 2,54:1), choć w niektórych regionach obserwuje się odmienne proporcje. PV ma silny komponent genetyczny, związany z allelami HLA-DRB1*04:02 i HLA-DQB1*05:03, a także wykazuje zwiększone ryzyko współistnienia innych chorób autoimmunologicznych, takich jak miastenia gravis, choroby tarczycy czy reumatoidalne zapalenie stawów. Metaanaliza wskazuje na 8% częstość występowania nowotworów u pacjentów z pemfigusem, z różnicami regionalnymi (8-11%).
autoimmunologiczna choroba tarczycy, bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, choroba autoimmunologiczna, choroba pęcherzowa autoimmunologiczna, choroba układu krążenia, choroby neurologiczne, grzybicze zapalenie płuc, haplotyp HLA, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, łuszczyca, miastenia gravis, pemfigus liściasty, pemfigus vulgaris, reumatoidalne zapalenie stawów, sepsa, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zakażenie grzybicze, zakażenie oportunistyczne, zapalenie płuc