pemfigus liściasty
Pemfigus liściasty to łagodna postać pemfigusu, autoimmunologicznej choroby pęcherzowej skóry. Choroba charakteryzuje się tworzeniem kruchych, płytkich pęcherzy, które łatwo pękają, tworząc nadżerki pokryte łuskami i strupami. Zmiany lokalizują się głównie na skórze owłosionej głowy, twarzy i tułowiu.
Patogeneza pemfigusu liściastego związana jest z obecnością autoprzeciwciał IgG skierowanych przeciwko desmogleinie 1 – białku odpowiedzialnemu za adhezję komórek naskórka. W wyniku wiązania się przeciwciał z antygenem dochodzi do akantolizis (utraty spójności między keratynocytami) w górnych warstwach naskórka.
Diagnostyka pemfigusu liściastego obejmuje badanie histopatologiczne z uwidocznieniem pęcherza śródnaskórkowego w warstwie ziarnistej, immunofluorescencję bezpośrednią wykazującą złogi IgG i C3 w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka oraz badania serologiczne (ELISA) potwierdzające obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 1.
Leczenie pemfigusu liściastego opiera się na stosowaniu glikokortykosteroidów ogólnoustrojowych oraz leków immunosupresyjnych (azatiopryna, mykofenolan mofetilu, metotreksat). W przypadkach opornych stosuje się rytuksymab lub dożylne immunoglobuliny. Rokowanie jest lepsze niż w pemfigusie zwykłym, jednak choroba ma przewlekły charakter i wymaga długotrwałej terapii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pemfigus, obejmujący pemfigus zwyczajny (PV) i liściasty (PF), to rzadkie autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry i błon śluzowych, których rokowanie uległo poprawie dzięki terapii kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Śmiertelność w PV obecnie wynosi około 5-15%, podczas gdy w nieleczonym PV przekracza 75%. Niezależne czynniki ryzyka całkowitej śmiertelności to wiek zachorowania ≥65 lat oraz współistniejąca choroba wieńcowa serca (HR=4,27; 95% CI: 1,5-12,13; p=0,006). Wysoki poziom autoprzeciwciał anty-Dsg1 (≥100 U/mL) w chwili diagnozy jest czynnikiem ryzyka w analizie jednoczynnikowej, jednak po korekcie względem wieku nie pozostaje istotny statystycznie. Główne przyczyny zgonów to zakażenia, zaburzenia wodno-elektrolitowe oraz powikłania terapii kortykosteroidowej. Pemfigus paraneoplastyczny (PNP) cechuje się wysoką śmiertelnością (75-90%), głównie z powodu niewydolności oddechowej, a rokowanie zależy od charakteru nowotworu i obecności zarostowego zapalenia oskrzelików.
arytmia serca, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne, całkowita odpowiedź, choroba Castlemana, choroba pęcherzowa, choroba wieńcowa serca, częściowa odpowiedź, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, niewydolność oddechowa, niewydolność płucna, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwyczajny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, progresja choroby, stabilizacja choroby, zajęcie płuc, zakażenie bakteryjne, zarostowe zapalenie oskrzelików - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Objawy
Pemfigus to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się powstawaniem wiotkich pęcherzy na skórze i błonach śluzowych, które łatwo pękają, prowadząc do bolesnych nadżerek i owrzodzeń. Patogeneza opiera się na akantolizie, czyli utracie połączeń międzykomórkowych w naskórku. Wyróżnia się kilka typów pemfigusa: pemfigus zwykły (najcięższy, z zajęciem jamy ustnej i skóry), pemfigus liściasty (łagodniejszy, ograniczony do skóry), pemfigus rumienowaty oraz pemfigus paraneoplastyczny. Objawy obejmują m.in. bolesne nadżerki w jamie ustnej, wiotkie pęcherze na skórze (często na klatce piersiowej, plecach, twarzy), a także zmiany w obrębie błon śluzowych nosa, spojówek, przełyku i narządów płciowych. Nieleczony pemfigus może prowadzić do powikłań takich jak wtórne zakażenia, posocznica, odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe, a także zwiększonego ryzyka chorób sercowo-naczyniowych.
akantoliza, błona śluzowa nosa, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, choroba sercowo-naczyniowa, dysfagia, kandydoza, nadżerka i owrzodzenie, objaw ogólnoustrojowy, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwykły, posocznica, przekrwienie, remisja, wiotki pęcherz, zaburzenie elektrolitowe, zakażenie bakteryjne, zakażenie grzybicze, zaostrzenie, zapalenie błony śluzowej - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Zapobieganie i profilaktyka
Pemfigus, jako autoimmunologiczne schorzenie pęcherzowe, wymaga kompleksowego podejścia profilaktycznego ukierunkowanego na zapobieganie zaostrzeniom, kontrolę objawów oraz minimalizację powikłań terapii immunosupresyjnej. Kluczowe strategie obejmują stosowanie terapii podtrzymującej po remisji, unikanie czynników wyzwalających (np. nadmiernej ekspozycji na promieniowanie UV i wysoką temperaturę), a także wykorzystanie leków modyfikujących przebieg choroby, takich jak rytuksymab, który wykazuje efekt kumulacyjny przy powtarzających się cyklach. Profilaktyka zakażeń, istotna ze względu na przerwanie ciągłości skóry i immunosupresję, obejmuje m.in. unikanie urazów, odpowiednią higienę ran i jamy ustnej oraz długoterminową profilaktykę antybiotykową i przeciwwirusową. W terapii minimalizującej działania niepożądane stosuje się schematy oszczędzające steroidy, w tym dodanie azatiopryny, rytuksymabu oraz dożylne immunoglobuliny (IVIg) w dawce 2 g/kg masy ciała rozłożonej na 25 dni co 4 tygodnie, co pozwala na zmniejszenie dawki prednizonu i ryzyka powikłań.
azatiopryna, choroba autoimmunologiczna, dożylna immunoglobulina, glikokortykosteroid, inhibitor kinazy janusowej, kortykosteroid, leczenie miejscowe, lek immunosupresyjny, lek oszczędzający steroidy, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus, pemfigus liściasty, prednizon, profilaktyka stomatologiczna, promieniowanie UV, remisja choroby, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, stan zapalny, wirus opryszczki, zakażenie bakteryjne - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Epidemiologia
Pemfigus to grupa rzadkich autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry i błon śluzowych, obejmująca odmiany takie jak pemfigus zwykły (PV), liściasty (PF) oraz paraneoplastyczny (PNP). Epidemiologia pemfigusa wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne i etniczne – częstość występowania PV waha się od 13% w Mali do 95% w Arabii Saudyjskiej, a roczna zachorowalność na PV wynosi od 0,76 do 32,0 przypadków na milion osób, z najwyższymi wskaźnikami u Żydów aszkenazyjskich w USA. W Europie zachorowalność na PV wynosi od 0,5 (Niemcy) do 8,0 (Grecja) przypadków na milion rocznie. Pemfigus zwykły najczęściej dotyka osoby w wieku 40-60 lat, z przewagą kobiet (stosunek mężczyzn do kobiet od 1:1,5 do 1:4), choć w niektórych regionach obserwuje się odmienne proporcje. Predyspozycje genetyczne związane są z allelami HLA-DRB1*04:02 i HLA-DQB1*05:03, a czynniki środowiskowe i infekcje wirusowe mogą modulować ryzyko rozwoju choroby. Pemfigus współwystępuje często z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty czy łuszczyca, a także z nowotworami złośliwymi (8% przypadków). Pemfigus paraneoplastyczny stanowi około 3-5% wszystkich przypadków, najczęściej związany z chłoniakami i innymi nowotworami hematologicznymi.
autoimmunologiczna choroba tarczycy, chłoniak Hodgkina, chłoniak nieziarniczy, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba Castlemana, gammapatia monoklonalna, grasiczak, liszaj płaski, makroglobulinemia Waldenströma, miastenia gravis, nadżerka, niewydolność narządów, nowotwór hematologiczny, pemfigoid, pemfigus IgA, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwykły, przeciwciało monoklonalne, przewlekła białaczka limfocytowa, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sepsa, toczeń rumieniowaty krążkowy, toczeń rumieniowaty układowy, wirus opryszczki, wirus SARS-CoV-2, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wstrząs septyczny, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus vulgaris – Epidemiologia
Pemfigus vulgaris (PV) jest najczęstszym typem pemfigusu, stanowiącym około 70% przypadków na świecie, z wyraźnymi różnicami geograficznymi i etnicznymi w zapadalności, która waha się od 0,76 do 16,1 przypadków na milion osób rocznie. Średnia światowa zapadalność wynosi 0,1-3,2/100 000 rocznie, z wyższą częstością w populacjach żydowskich aszkenazyjskich, śródziemnomorskich, indyjskich oraz mieszkańców Bliskiego Wschodu i Europy Południowo-Wschodniej. Choroba najczęściej dotyka osoby w wieku 40-60 lat, z nieznaczną przewagą kobiet (stosunek 1,17:1 do 2,54:1), choć w niektórych regionach obserwuje się odmienne proporcje. PV ma silny komponent genetyczny, związany z allelami HLA-DRB1*04:02 i HLA-DQB1*05:03, a także wykazuje zwiększone ryzyko współistnienia innych chorób autoimmunologicznych, takich jak miastenia gravis, choroby tarczycy czy reumatoidalne zapalenie stawów. Metaanaliza wskazuje na 8% częstość występowania nowotworów u pacjentów z pemfigusem, z różnicami regionalnymi (8-11%).
autoimmunologiczna choroba tarczycy, bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, choroba autoimmunologiczna, choroba pęcherzowa autoimmunologiczna, choroba układu krążenia, choroby neurologiczne, grzybicze zapalenie płuc, haplotyp HLA, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, łuszczyca, miastenia gravis, pemfigus liściasty, pemfigus vulgaris, reumatoidalne zapalenie stawów, sepsa, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zakażenie grzybicze, zakażenie oportunistyczne, zapalenie płuc