białko DDB1

Białko DDB1 (DNA Damage-Binding Protein 1) pełni kluczową rolę w procesie naprawy DNA poprzez mechanizm wycięcia nukleotydów (NER – Nucleotide Excision Repair). Jest to składnik kompleksu DDB, który rozpoznaje i wiąże się z uszkodzeniami DNA wywołanymi przez promieniowanie UV, umożliwiając inicjację procesu naprawczego.

DDB1 funkcjonuje jako adaptor w kompleksach ligazy ubikwityny E3, szczególnie w kompleksie Cullin4-RING ubiquitin ligase (CRL4). W tych kompleksach DDB1 pośredniczy w ubikwitynacji różnych substratów białkowych, kierując je do degradacji przez proteasom, co jest istotne dla regulacji cyklu komórkowego, replikacji DNA i odpowiedzi na uszkodzenia DNA.

Mutacje w genie kodującym DDB1 lub zaburzenia jego funkcji mogą prowadzić do zwiększonej wrażliwości na promieniowanie UV i podwyższonego ryzyka rozwoju nowotworów skóry. W praktyce klinicznej dysfunkcja DDB1 jest związana z zespołem xeroderma pigmentosum, rzadką chorobą genetyczną charakteryzującą się ekstremalną wrażliwością na światło słoneczne i predyspozycją do rozwoju nowotworów skóry.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl