przeciwciało przeciwko powierzchni neuronu
Przeciwciała przeciwko powierzchni neuronu (NSAB – Neuronal Surface Antibodies) to autoprzeciwciała skierowane przeciwko białkom zlokalizowanym na zewnętrznej błonie komórkowej neuronów. Odgrywają one kluczową rolę w patogenezie autoimmunologicznych zaburzeń neurologicznych, szczególnie autoimmunologicznego zapalenia mózgu.
W przeciwieństwie do przeciwciał wewnątrzkomórkowych, przeciwciała powierzchniowe neuronów wiążą się z antygenami dostępnymi dla układu immunologicznego, co pozwala na ich neutralizację przy pomocy immunoterapii. Do najważniejszych należą przeciwciała anty-NMDAR, anty-LGI1, anty-CASPR2, anty-AMPAR oraz anty-GABABR, które atakują receptory i białka synaptyczne, zaburzając transmisję nerwową.
Diagnostyka przeciwciał przeciwko powierzchni neuronu opiera się na badaniach immunohistochemicznych, immunofluorescencyjnych oraz testach komórkowych z użyciem komórek transfekowanych odpowiednimi antygenami (cell-based assay). Wczesne wykrycie tych przeciwciał ma istotne znaczenie kliniczne, ponieważ choroby z nimi związane często dobrze odpowiadają na leczenie immunomodulujące.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczna padaczka – Objawy
Autoimmunologiczna padaczka to nowo rozpoznany typ padaczki, w którym napady są wynikiem ataku układu odpornościowego na komórki mózgu, często związany z obecnością specyficznych przeciwciał przeciwko strukturom neuronalnym. Charakteryzuje się ostrym lub podostrym początkiem, wysoką częstotliwością napadów (codziennie lub tygodniowo) oraz opornością na standardowe leki przeciwpadaczkowe. Najczęstsze typy napadów to ogniskowe, dystoniczne twarzowo-ramieniowe oraz napady autonomiczne. Obraz kliniczny obejmuje także zaburzenia poznawcze, zmiany osobowości, objawy psychiatryczne, ruchy mimowolne i dysfunkcje autonomiczne. Przebieg choroby jest dynamiczny, z fazą prodromalną, ostrą i zaawansowaną, w której mogą wystąpić ciężkie powikłania, takie jak NORSE (New-Onset Refractory Status Epilepticus) oraz dysfunkcje ruchowe i autonomiczne.
afazja, ataksja, autoimmunologiczna padaczka, dysfunkcja autonomiczna, hemianopsja, hemipareza, lekooporność padaczki, limbiczne zapalenie mózgu, Międzynarodowa Liga Przeciwpadaczkowa, napad ogniskowy, napad padaczkowy, padaczka kryptogenna, przeciwciało anty-GABA-A, przeciwciało GAD65, przeciwciało przeciwko powierzchni neuronu, ruch mimowolny, stan padaczkowy, zaburzenie funkcji poznawczych, zapalenie mózgu anty-NMDAR, zespół Rasmussena - Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczna padaczka – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Autoimmunologiczna padaczka jest wynikiem procesów autoimmunologicznych, które prowadzą do napadów padaczkowych, a jej etiologia została uwzględniona w najnowszej klasyfikacji ILAE. Ryzyko rozwoju przewlekłej padaczki jest wyższe u pacjentów z przeciwciałami przeciwko antygenom wewnątrzkomórkowym (np. Hu, CV2/CRMP5, Ma2, GAD65), które są głównie paraneoplastyczne i mediowane przez komórki T, w porównaniu do przeciwciał przeciwko powierzchni neuronów (np. NMDAR, GABAbR, LGI1, CASPR2). Obecność tych ostatnich jest czynnikiem prognostycznym zmniejszającym ryzyko padaczki. Kluczowe znaczenie w prognozowaniu mają badania EEG, gdzie brak ogniskowego spowolnienia w ostrym EEG oraz obecność międzynapadowych wyładowań padaczkopodobnych (IEDs) lub wyładowań okresowych (PDs) w podostrej fazie (3-12 miesięcy) są niezależnymi predyktorami rozwoju lekoopornej padaczki poencelafitycznej. Młodszy wiek w momencie zachorowania oraz opóźnione rozpoczęcie immunoterapii (po 3 miesiącach od wystąpienia objawów) zwiększają ryzyko przewlekłej padaczki (OR 4,16, CI 1,11-16,30). W badaniach obserwacyjnych około 29,2% pacjentów rozwija lekooporną padaczkę poencelafityczną po średnim czasie obserwacji 4,9 lat.
autoimmunologiczna padaczka, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, badanie elektroencefalograficzne, immunoterapia, lek przeciwpadaczkowy, lekooporna padaczka, Międzynarodowa Liga Przeciwpadaczkowa, napad padaczkowy, NORSE, oporny stan padaczkowy, paraneoplastyczne autoimmunologiczne zapalenie mózgu, płyn mózgowo-rdzeniowy, prążek oligoklonalny, proces autoimmunologiczny, przeciwciało anty-LGI1, przeciwciało neuronalne, przeciwciało przeciwko antygenom wewnątrzkomórkowym, przeciwciało przeciwko powierzchni neuronu, stan padaczkowy, uszkodzenie hipokampa, zapalenie mózgu anty-NMDAR