paraneoplastyczne autoimmunologiczne zapalenie mózgu
Paraneoplastyczne autoimmunologiczne zapalenie mózgu to rzadki zespół neurologiczny, który rozwija się jako odległa konsekwencja procesu nowotworowego. Powstaje w wyniku nieprawidłowej reakcji układu immunologicznego, który produkuje przeciwciała skierowane pierwotnie przeciwko komórkom nowotworowym, ale krzyżowo reagujące z antygenami w tkance nerwowej.
Schorzenie to może wyprzedzać rozpoznanie nowotworu o miesiące lub lata, przez co stanowi istotny marker diagnostyczny w onkologii. Najczęściej towarzyszy nowotworom płuc (szczególnie drobnokomórkowemu rakowi płuca), rakowi jajnika, rakowi piersi oraz guzom jąder. W obrazie klinicznym dominują zaburzenia pamięci, zmiany zachowania, napady padaczkowe, zaburzenia świadomości oraz objawy psychiatryczne.
Diagnostyka opiera się na wykrywaniu przeciwciał onkoneuronalnych w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym (przeciwciała anty-Hu, anty-Yo, anty-Ri, anty-NMDAR, anty-AMPAR, anty-LGI1, anty-CASPR2 i inne), badaniach obrazowych OUN (MRI) oraz wykluczeniu innych przyczyn objawów neurologicznych. Leczenie obejmuje terapię choroby podstawowej (nowotworu) oraz immunoterapię (kortykosteroidy, immunoglobuliny dożylne, plazmafereza, rytuksymab).
Rokowanie zależy od typu przeciwciał, rodzaju nowotworu podstawowego oraz czasu wdrożenia leczenia. Wczesne rozpoznanie i leczenie immunosupresyjne wraz z usunięciem nowotworu daje najlepsze szanse na poprawę stanu neurologicznego. Niektóre postacie (np. związane z przeciwciałami anty-NMDAR) mają relatywnie dobre rokowanie przy odpowiednim leczeniu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczna padaczka – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Autoimmunologiczna padaczka jest wynikiem procesów autoimmunologicznych, które prowadzą do napadów padaczkowych, a jej etiologia została uwzględniona w najnowszej klasyfikacji ILAE. Ryzyko rozwoju przewlekłej padaczki jest wyższe u pacjentów z przeciwciałami przeciwko antygenom wewnątrzkomórkowym (np. Hu, CV2/CRMP5, Ma2, GAD65), które są głównie paraneoplastyczne i mediowane przez komórki T, w porównaniu do przeciwciał przeciwko powierzchni neuronów (np. NMDAR, GABAbR, LGI1, CASPR2). Obecność tych ostatnich jest czynnikiem prognostycznym zmniejszającym ryzyko padaczki. Kluczowe znaczenie w prognozowaniu mają badania EEG, gdzie brak ogniskowego spowolnienia w ostrym EEG oraz obecność międzynapadowych wyładowań padaczkopodobnych (IEDs) lub wyładowań okresowych (PDs) w podostrej fazie (3-12 miesięcy) są niezależnymi predyktorami rozwoju lekoopornej padaczki poencelafitycznej. Młodszy wiek w momencie zachorowania oraz opóźnione rozpoczęcie immunoterapii (po 3 miesiącach od wystąpienia objawów) zwiększają ryzyko przewlekłej padaczki (OR 4,16, CI 1,11-16,30). W badaniach obserwacyjnych około 29,2% pacjentów rozwija lekooporną padaczkę poencelafityczną po średnim czasie obserwacji 4,9 lat.
autoimmunologiczna padaczka, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, badanie elektroencefalograficzne, immunoterapia, lek przeciwpadaczkowy, lekooporna padaczka, Międzynarodowa Liga Przeciwpadaczkowa, napad padaczkowy, NORSE, oporny stan padaczkowy, paraneoplastyczne autoimmunologiczne zapalenie mózgu, płyn mózgowo-rdzeniowy, prążek oligoklonalny, proces autoimmunologiczny, przeciwciało anty-LGI1, przeciwciało neuronalne, przeciwciało przeciwko antygenom wewnątrzkomórkowym, przeciwciało przeciwko powierzchni neuronu, stan padaczkowy, uszkodzenie hipokampa, zapalenie mózgu anty-NMDAR