CML Ph+ w fazie przewlekłej
CML Ph+ w fazie przewlekłej odnosi się do przewlekłej białaczki szpikowej (Chronic Myeloid Leukemia – CML) z obecnością chromosomu Philadelphia (Ph+), znajdującej się w początkowej, przewlekłej fazie choroby. Chromosom Philadelphia powstaje w wyniku translokacji t(9;22), prowadzącej do powstania genu fuzyjnego BCR-ABL1, kodującego kinazę tyrozynową o konstytutywnej aktywności.
Faza przewlekła CML charakteryzuje się najlepszym rokowaniem spośród wszystkich stadiów choroby i trwa zwykle 3-5 lat bez leczenia. W obrazie klinicznym dominują: zmęczenie, utrata masy ciała, dyskomfort w lewym podżebrzu z powodu splenomegalii oraz leukocytoza z przesunięciem w lewo w rozmazie krwi obwodowej. W szpiku kostnym obserwuje się hiperplazję układu granulocytowego z zachowanym dojrzewaniem.
Standardem leczenia pierwszej linii CML Ph+ w fazie przewlekłej są inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI), przede wszystkim imatynib, nilotynib, dasatynib lub bosutynib. Terapia TKI zrewolucjonizowała leczenie CML, przekształcając ją z choroby śmiertelnej w przewlekłą, dobrze kontrolowaną farmakologicznie. Odpowiedź na leczenie monitoruje się poprzez regularne badania cytogenetyczne oraz molekularne oznaczanie transkryptu BCR-ABL1.
Kluczowym celem terapeutycznym jest uzyskanie całkowitej odpowiedzi molekularnej (CMR) lub głębokiej odpowiedzi molekularnej (DMR), co wiąże się z doskonałym rokowaniem długoterminowym. U wybranych pacjentów z długotrwałą głęboką odpowiedzią molekularną można rozważyć zaprzestanie leczenia TKI pod ścisłą kontrolą, co określa się jako strategię leczenia wolnego od terapii (TFR).
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Dasatinib SUN 50 mg
Dasatinib SUN to inhibitor kinazy tyrozynowej dostępny w formie tabletek powlekanych o dawkach 20 mg, 50 mg, 70 mg, 80 mg, 100 mg oraz 140 mg, stosowany w leczeniu nowotworów hematologicznych z obecnością chromosomu Philadelphia (Ph+). Lek jest wskazany zarówno dla dorosłych, jak i pacjentów pediatrycznych, w terapii nowo rozpoznanej przewlekłej białaczki szpikowej (CML) w fazie przewlekłej (CP) jako leczenie pierwszego rzutu, a także w przypadku oporności lub nietolerancji na wcześniejsze leczenie, w tym imatynibem, w różnych fazach CML (przewlekła, akceleracji, przełomu blastycznego) oraz w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL) Ph+. W populacji pediatrycznej dasatinib stosuje się również w terapii skojarzonej z chemioterapią w nowo rozpoznanej Ph+ ALL. Dawkowanie i decyzja terapeutyczna powinny uwzględniać fazę choroby, odpowiedź na wcześniejsze leczenie, tolerancję terapii oraz wiek pacjenta.
ALL Ph+, chromosom Philadelphia, CML Ph+, CML Ph+ w fazie przewlekłej, CML w fazie akceleracji, CML w fazie przewlekłej, dazatynib, dysfagia, imatynib, inhibitor kinazy tyrozynowej, laktoza jednowodna, leczenie drugiego rzutu, limfoblastyczny przełom blastyczny, nowo rozpoznana CML, nowotwór hematologiczny, oporność na leczenie, ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka szpikowa, tabletka powlekana, terapia pierwszego rzutu, terapia skojarzona - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Bosutinib Zentiva 100 mg
Bosutinib Zentiva jest dostępny w tabletkach o dawkach 100 mg, 400 mg i 500 mg, stosowany głównie w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) Ph+ w różnych fazach choroby. Dawkowanie inicjujące wynosi 400 mg/dobę u pacjentów z nowo rozpoznaną CML w fazie przewlekłej (CP) oraz 500 mg/dobę u pacjentów z opornością lub nietolerancją wcześniejszej terapii w fazach CP, akceleracji (AP) lub przełomu blastycznego (BP). W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej dopuszcza się stopniowe zwiększanie dawki do maksymalnie 600 mg/dobę, podawanej z posiłkiem, pod warunkiem braku działań niepożądanych 3. lub 4. stopnia. Dawki powyżej 600 mg/dobę nie były badane i nie są zalecane. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych, takich jak ciężka neutropenia (ANC < 1,0 × 10^9/L) lub małopłytkowość (< 50 × 10^9/L), zaleca się czasowe przerwanie leczenia i odpowiednią modyfikację dawki. Szczególną uwagę należy zwrócić na hepatotoksyczność – przy wzroście aminotransferaz > 5 × GGN konieczne jest przerwanie terapii do czasu obniżenia wartości do ≤ 2,5 × GGN, a następnie wznowienie leczenia dawką 400 mg/dobę.
aminotransferazy wątrobowe, bezwzględna liczba neutrofili, bilirubina, biodostępność leku, bosutynib, całkowita odpowiedź cytogenetyczna, całkowita odpowiedź hematologiczna, ciężkie zaburzenia czynności nerek, CML Ph+ w fazie przewlekłej, dusznica bolesna niestabilna, działanie niepożądane, fosfataza zasadowa, inhibitor kinazy tyrozynowej, klirens kreatyniny, neutropenia i małopłytkowość, progresja choroby, przewlekła białaczka szpikowa, toksyczność niehematologiczna, transkrypty BCR-Abl, umiarkowane zaburzenia czynności nerek, zastoinowa niewydolność serca, zawał mięśnia sercowego