pierwotna marskość dróg żółciowych
Pierwotna marskość dróg żółciowych (Primary Biliary Cholangitis, PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby, charakteryzująca się postępującym niszczeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, co prowadzi do zastoju żółci, włóknienia i ostatecznie marskości wątroby. Dawniej nazywana była pierwotną marskością żółciową (Primary Biliary Cirrhosis).
Choroba dotyka głównie kobiety w średnim wieku (stosunek kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1), a jej etiologia pozostaje nie w pełni wyjaśniona. W patogenezie istotną rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne, o czym świadczy obecność autoprzeciwciał, szczególnie przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA), wykrywanych u około 95% pacjentów.
Klinicznie PBC może przebiegać bezobjawowo przez wiele lat, a wykrycie choroby następuje przypadkowo podczas rutynowych badań biochemicznych. Pierwszymi objawami są zwykle zmęczenie i świąd skóry. W miarę postępu choroby pojawiają się żółtaczka, objawy zespołu złego wchłaniania, osteoporoza, hipercholesterolemia oraz powikłania związane z nadciśnieniem wrotnym.
Diagnoza opiera się na kombinacji wyników badań laboratoryjnych (podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej i gamma-glutamylotranspeptydazy), obecności przeciwciał AMA oraz badaniu histopatologicznym wątroby. Leczeniem z wyboru jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który może spowolnić progresję choroby, szczególnie gdy zostanie włączony we wczesnym stadium. W przypadkach nieodpowiadających na UDCA stosuje się bezafibrat lub kwas obetycholowy. W zaawansowanych stadiach choroby jedyną opcją terapeutyczną pozostaje przeszczepienie wątroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Diagnostyka i diagnoza
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła autoimmunologiczna choroba wątroby, charakteryzująca się destrukcją małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, prowadzącą do cholestazy i marskości. Rozpoznanie opiera się na spełnieniu co najmniej dwóch z trzech kryteriów: podwyższonej aktywności fosfatazy alkalicznej (ALP) powyżej 1,5-krotności górnej granicy normy utrzymującej się ponad 24 tygodnie i/lub podwyższonej gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP), obecności przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA) w mianie ≥1:40 lub specyficznych przeciwciał przeciwjądrowych (anty-sp100, anty-gp210), oraz charakterystycznych cech histopatologicznych w biopsji wątroby. Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) oraz inne przyczyny cholestazy. Biopsja wątroby jest wskazana w przypadku AMA-negatywnej PBC, podejrzenia współistnienia innych chorób wątroby lub nieadekwatnej odpowiedzi na leczenie kwasem ursodeoksycholowym (UDCA).
aminotransferazy, autoimmunologiczna choroba wątroby, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, biopsja wątroby, cholestaza, choroba pierwotna dróg żółciowych, elastografia wątroby, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotranspeptydaza, immunoglobulina IgM, kwas obeticholowy, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, pierwotna marskość dróg żółciowych, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przeszczepienie wątroby, rak wątrobowokomórkowy, sarkoidoza, splenomegalia, wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe, włóknienie wątroby, wodobrzusze, zespół nakładania, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła cholestatyczna choroba autoimmunologiczna wątroby, charakteryzująca się destrukcyjnym zapaleniem małych dróg żółciowych i obecnością przeciwciał przeciwmitochondrialnych. Leczenie kwasem ursodeoksycholowym (UDCA) znacząco poprawia przeżywalność: wskaźniki przeżycia bez przeszczepu dla pacjentów leczonych UDCA wynoszą odpowiednio 90%, 78% i 66% po 5, 10 i 15 latach, podczas gdy u nieleczonych są to 79%, 59% i 32%. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są wiek w momencie diagnozy, płeć, obecność marskości wątroby, stężenia bilirubiny (np. >2 mg/dl wiąże się ze średnim czasem przeżycia 4,1 roku), albuminy, fosfatazy alkalicznej, obecność żylaków przełyku, rak wątrobowokomórkowy oraz odpowiedź biochemiczna na UDCA. Modele prognostyczne, takie jak skale Mayo, GLOBE i UK-PBC, umożliwiają precyzyjną ocenę ryzyka progresji choroby i potrzeby przeszczepu, a wskaźnik neutrofili do limfocytów (NLR) oraz obecność przeciwciał przeciw gp210 dostarczają dodatkowych informacji prognostycznych.
albumina w surowicy, bilirubina w surowicy, choroba pierwotna dróg żółciowych, czas protrombinowy, fosfataza alkaliczna, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, nawrót choroby, niewyrównana marskość wątroby, pierwotna marskość dróg żółciowych, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, skala Mayo, stosunek neutrofili do limfocytów, zapalenie dróg żółciowych, zespół CREST, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Objawy
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby, charakteryzująca się postępującym zapaleniem i destrukcją małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, prowadzącym do cholestazy, włóknienia i ostatecznie marskości wątroby. Przebieg choroby jest zwykle powolny, z różnym tempem progresji zależnym od czynników takich jak wiek pacjenta, stopień zaawansowania histologicznego, obecność obrzęków oraz parametry biochemiczne (bilirubina, albumina, czas protrombinowy, INR). PBC dzieli się na cztery stadia, od zapalenia wrotnego (stadium 1) do marskości wątroby (stadium 4), a objawy kliniczne, takie jak zmęczenie (65% pacjentów), świąd skóry (55%), suchość oczu i jamy ustnej (47-73%), pojawiają się zwykle w stadium 3. W zaawansowanych stadiach obserwuje się żółtaczkę, wodobrzusze, obrzęki, nadciśnienie wrotne oraz powikłania marskości, w tym ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego.
albuminy, bilirubina, ból prawego podżebrza, cholestaza, choroba autoimmunologiczna wątroby, choroba pierwotna dróg żółciowych, drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe, encefalopatia wątrobowa, krwawienie z żylaków przełyku, kwas obeticholowy, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, niedoczynność tarczycy, niewydolność wątroby, obrzęk, osteoporoza, pierwotna marskość dróg żółciowych, pruritus, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, uszkodzenie komórek wątrobowych, włóknienie wątroby, wodobrzusze, zaburzenia trawienia tłuszczów, zaburzenia wchłaniania, zespół suchości, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Epidemiologia
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła, cholestatyczna choroba autoimmunologiczna wątroby, charakteryzująca się destrukcyjnym zapaleniem małych dróg żółciowych oraz obecnością przeciwciał przeciwmitochondrialnych. Globalna zachorowalność wynosi średnio 1,76/100 000 osób rocznie, a rozpowszechnienie 14,60/100 000 osób, z wyraźnymi różnicami geograficznymi: Ameryka Północna (2,75/100 000 i 21,81/100 000), Europa (1,86/100 000 i 14,59/100 000) oraz region Azji i Pacyfiku (0,84/100 000 i 9,82/100 000). PBC dotyka głównie kobiety (stosunek 4-6:1), z najwyższą zachorowalnością w wieku 60-79 lat, a u mężczyzn choroba jest często diagnozowana później i przebiega agresywniej. Czynniki genetyczne, w tym warianty alleliczne MHC klasy II, oraz czynniki środowiskowe, takie jak palenie tytoniu i hormonalna terapia zastępcza, odgrywają istotną rolę w patogenezie. PBC często współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, np. zespołem Sjögrena czy autoimmunologiczną chorobą tarczycy, co podkreśla konieczność kompleksowego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego.
badanie przesiewowe, choroba autoimmunologiczna tarczycy, choroba pierwotna dróg żółciowych, choroba Raynauda, elastografia wątroby, główny układ zgodności tkankowej, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, niewydolność wątroby, osteoporoza, pierwotna marskość dróg żółciowych, powiększenie wątroby, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, twardzina, włóknienie wątroby, wskaźnik przeżycia, zapalenie dróg żółciowych, zapalenie limfocytarne, zespół CREST, zespół Sjögrena, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Zapobieganie i profilaktyka
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła, postępująca choroba autoimmunologiczna prowadząca do zapalenia i destrukcji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, skutkująca cholestazą, marskością i niewydolnością wątroby. Podstawowym leczeniem jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA) w dawce 13-15 mg/kg/dobę, który poprawia transport żółci i spowalnia progresję choroby. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi (aktywność ALP > 200 IU/L po 12 miesiącach terapii) stosuje się leki drugiego rzutu, takie jak kwas obetycholowy lub bezafibrat (z wykluczeniem pacjentów ze zdekompensowaną marskością). Po przeszczepie wątroby profilaktyczne podawanie UDCA oraz immunosupresja z cyklosporyną zmniejszają ryzyko nawrotu PBC. Monitorowanie biochemiczne, ocena gęstości kości oraz badania przesiewowe w kierunku powikłań są niezbędne w długoterminowej opiece.
antagonista opioidów, bezafibrat, bisfosfonian, cholestaza, choroba autoimmunologiczna, choroba pierwotna dróg żółciowych, cyklosporyna, infekcja pneumokokowa, kwas obetycholowy, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niewydolność wątroby, osteoporoza, pierwotna marskość dróg żółciowych, przeszczep wątroby, rak wątroby, rifampicyna, stłuszczenie wątroby, świąd, transplantacja wątroby, wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe, wirusowe zapalenie wątroby, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, wodobrzusze, zatrzymanie płynów, żylaki przełyku, żywice wiążące kwasy żółciowe - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby charakteryzująca się destrukcją małych przewodów żółciowych i cholestazą, prowadzącą do włóknienia, marskości i niewydolności wątroby. Dotyka głównie kobiety w wieku 35-60 lat. Leczenie pierwszego rzutu stanowi kwas ursodeoksycholowy (UDCA) w dawce 13-15 mg/kg/dobę, który spowalnia progresję choroby i poprawia rokowanie – 80-90% pacjentów leczonych UDCA przez 10 lat unika przeszczepu wątroby. W przypadku niepełnej odpowiedzi (20-30%) stosuje się leki drugiego rzutu, takie jak kwas obetycholowy (OCA) lub fibraty. Kluczowe jest holistyczne podejście do pacjenta, uwzględniające zarówno parametry biochemiczne, jak i objawy subiektywne, takie jak świąd (40-80% pacjentów) i zmęczenie (do 80%), które znacząco obniżają jakość życia.
bilirubina, biopsja wątroby, bisfosfonian, cholestaza, cholestyramina, choroba autoimmunologiczna wątroby, choroba pierwotna dróg żółciowych, encefalopatia wątrobowa, enzym wątrobowy, fototerapia ultrafioletowa, hepatolog, kwas obetycholowy, kwas ursodeoksycholowy, leczenie immunosupresyjne, lek przeciwhistaminowy, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, naltrekson, niewydolność wątroby, osteoporoza, pierwotna marskość dróg żółciowych, pruritus, rak wątrobowokomórkowy, rifampicyna, wodobrzusze, zespół suchości, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Patofizjologia i mechanizm
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna cholestazowa choroba wątroby, charakteryzująca się stopniowym niszczeniem małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, prowadzącym do zapalenia okołowrotnego, cholestazy, marskości i nadciśnienia wrotnego. Patogeneza PBC obejmuje interakcję predyspozycji genetycznej (m.in. allel HLA-DRB1*08) z czynnikami środowiskowymi (np. toksyny, bakterie jak Escherichia coli), co skutkuje utratą tolerancji immunologicznej wobec kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej (PDC-E2). Charakterystycznym markerem są przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA), obecne u ponad 95% pacjentów. Uszkodzenie dróg żółciowych jest mediowane przez autoreaktywne limfocyty T CD4+ i CD8+, a dysfunkcja wymieniacza Cl/HCO3 AE2 w cholangiocytach prowadzi do zaburzenia ochronnego „parasola alkalicznego”, co zwiększa podatność na apoptozę indukowaną kwasami żółciowymi. Proces ten jest dodatkowo nasilany przez dysregulację autofagii, senescencję komórek nabłonka dróg żółciowych oraz stres oksydacyjny.
antygen leukocytarny, apoptoza, autofagia, cholangiocyt, cholestaza, choroba pierwotna dróg żółciowych, fibrat, fosfataza alkaliczna, komórka gwiaździsta wątroby, kwas obeticholowy, kwas ursodeoksycholowy, kwas żółciowy, limfocyt T CD4+, limfocyt T CD8, lipopolisacharyd, marskość wątroby, miofibroblast, mitofagia, nadciśnienie wrotne, pierwotna marskość dróg żółciowych, przeciwciało przeciwmitochondrialne, receptor Toll-podobny, senescencja komórkowa, włóknienie wątroby, zapalenie okołowrotne