wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe
Wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe stanowią pierwszą część układu dróg żółciowych, zlokalizowaną w miąższu wątroby. Tworzą sieć kanalików, które rozpoczynają się kanalikularną błoną hepatocytów, a następnie łączą się w coraz większe przewody, prowadząc ostatecznie do przewodów wątrobowych prawego i lewego, opuszczających wątrobę.
Anatomicznie wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe są podzielone na małe przewodziki żółciowe (o średnicy <15 μm), przewody międzyzrazikowe (15-100 μm) oraz przewody przysegmentowe i segmentowe (100-800 μm). Są one wyścielone jednowarstwowym nabłonkiem walcowatym, a ich główną funkcją jest zbieranie i transport żółci wytwarzanej przez hepatocyty.
Patologie wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych obejmują pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotną żółciową marskość wątroby, chorobę Caroliego, a także wewnątrzwątrobową kamicę żółciową. Diagnostyka tych schorzeń opiera się na badaniach obrazowych (ultrasonografia, tomografia komputerowa, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego) oraz badaniach biochemicznych oceniających funkcję wątroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Leczenie
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła autoimmunologiczna cholestaza prowadząca do zwłóknienia i marskości wątroby. Leczeniem pierwszego rzutu jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA) w dawce 13-15 mg/kg/dobę, który spowalnia progresję choroby i poprawia przeżycie bez przeszczepu. U pacjentów z niewystarczającą odpowiedzią na UDCA (30-40%) stosuje się terapię drugiego rzutu, w tym agonistę receptora FXR – kwas obetyeholowy (OCA) w dawce początkowej 5 mg/dobę, którą można zwiększyć do 10 mg/dobę, oraz fibraty (bezafibrat 400 mg/dobę, fenofibrat 160-200 mg/dobę) i nowo zatwierdzone leki PPAR: elafibranor i seladelpar. Budezonid (6-9 mg/dobę) może być stosowany u pacjentów bez marskości z niewystarczającą odpowiedzią na UDCA. Monitorowanie parametrów biochemicznych (ALP, bilirubina) jest kluczowe dla oceny skuteczności terapii.
antagonista receptora opioidowego, autoimmunologiczna choroba wątroby, beta-bloker nieselektywny, bezafibrat, budezonid, cholestaza, cholestyramina, choroba pierwotna dróg żółciowych, działanie immunomodulujące, encefalopatia wątrobowa, fibrat, fosfataza alkaliczna, hepatocyt, hipercholesterolemia, kortykosteroid, kwas ursodeoksycholowy, kwas żółciowy, laktuloza, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby, paracenteza, parametry biochemiczne, przeszczep wątroby, receptor farnezoidowy X, ryfaksymina, ryfampicyna, SSRI, ursodiol, wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, wodobrzusze, żylaki przełyku, żywice wiążące kwasy żółciowe