splenektomia
Splenektomia to zabieg chirurgiczny polegający na całkowitym usunięciu śledziony. Procedura ta może być wykonywana techniką klasyczną (otwartą) poprzez laparotomię lub metodą laparoskopową, która obecnie jest preferowaną opcją ze względu na mniejszą inwazyjność.
Wskazania do splenektomii obejmują choroby hematologiczne (małopłytkowość immunologiczna, sferocytoza, talasemia), urazy śledziony z masywnym krwawieniem, nowotwory, ropnie śledziony czy też splenomegalię objawową. W przypadku urazów dąży się obecnie do zachowania jak największej części narządu (splenektomia częściowa), aby zachować funkcje immunologiczne.
Po splenektomii pacjenci mają zwiększone ryzyko zakażeń, szczególnie bakteriami otoczkowymi (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis). Z tego powodu zaleca się szczepienia ochronne przed zabiegiem oraz w niektórych przypadkach profilaktyczną antybiotykoterapię. U części pacjentów po splenektomii może dojść do trombocytozy, która wymaga monitorowania i czasem leczenia przeciwpłytkowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pneumovax 23 po 25 mcg polisacharydu otoczkowego każdego z 23 serotypów Streptococcus pneumoniae/0,5 ml; 1 dawka (0,5 ml)
PNEUMOVAX 23 to polisacharydowa szczepionka przeciwko 23 serotypom Streptococcus pneumoniae (każdy w dawce 25 μg w objętości 0,5 ml), przeznaczona do czynnego uodporniania dzieci od 2. roku życia, młodzieży oraz dorosłych. Skuteczność kliniczna szczepionki została potwierdzona w zapobieganiu zakażeniom pneumokokowym. Szczepienie jest szczególnie zalecane u osób z prawidłową funkcją układu odpornościowego powyżej 50. roku życia oraz u pacjentów ≥2 lat z przewlekłymi chorobami sercowo-naczyniowymi, układu oddechowego, cukrzycą, schorzeniami wątroby, wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego, wrodzonym brakiem lub dysfunkcją śledziony oraz u osób przebywających w środowiskach o zwiększonym ryzyku transmisji zakażeń.
anemia sierpowata, białaczka, chemioterapia immunosupresyjna, chłoniak, choroba hematologiczna, choroba Hodgkina, cukrzyca, czynne uodpornienie, inwazyjna choroba pneumokokowa, kardiomiopatia, kortykosteroid, marskość wątroby, przeszczepienie narządu, przeszczepienie szpiku kostnego, przewlekła choroba układu oddechowego, przewlekła niewydolność nerek, przewlekła obturacyjna choroba płuc, przewlekłe schorzenie wątroby, rozedma płuc, roztwór do wstrzykiwań, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka polisacharydowa, szpiczak mnogi, układ odpornościowy, wrodzony brak śledziony, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zaburzenia układu odpornościowego, zakażenie HIV, zakażenie pneumokokowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zastoinowa niewydolność serca, zespół nefrotyczny - Leksykon substancji czynnych
Filgrastym – Działania niepożądane
Filgrastym, rekombinowany czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, które zostały szczegółowo opisane zarówno w badaniach klinicznych, jak i w praktyce po wprowadzeniu leku Neupogen do obrotu. Najczęściej obserwowane objawy to gorączka, bóle mięśniowo-szkieletowe (w tym ból kości, mięśni i stawów), niedokrwistość, nudności oraz wymioty. Ból mięśniowo-szkieletowy o nasileniu łagodnym lub umiarkowanym występuje u około 10% pacjentów onkologicznych, natomiast ból ciężki u 3%. Do poważnych działań niepożądanych należą reakcje anafilaktyczne, śródmiąższowe zapalenie płuc, zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS), zespół przesiąkania włośniczek, ciężka splenomegalia z ryzykiem pęknięcia śledziony, transformacja do zespołu mielodysplastycznego lub białaczki oraz przełom sierpowatokrwinkowy u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Częstość występowania splenomegalii jest bardzo wysoka, natomiast pęknięcie śledziony i ARDS występują rzadko, ale stanowią zagrożenie życia.
allogeniczne przeszczepienie szpiku, badanie kliniczne, ból mięśniowo-szkieletowy, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, filgrastym, hipowolemii, lek przeciwbólowy, nadwrażliwość na lek, niedokrwistość, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, niewydolność oddechowa, niewydolność wielonarządowa, nudności i wymioty, pęknięcie śledziony, powikłanie układu oddechowego, przełom sierpowatokrwinkowy, reakcja anafilaktyczna, splenektomia, splenomegalia, śródmiąższowe zapalenie płuc, tlenoterapia, wstrząs hipowolemiczny, zespół mielodysplastyczny, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół przesiąkania włośniczek - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Objawy
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony przekraczające jej fizjologiczne rozmiary (masa >400-500 g, długość 12-20 cm), z masywną splenomegalią powyżej 1000 g lub >20 cm. Stan ten jest objawem wtórnym do różnych chorób podstawowych, takich jak infekcje, nowotwory czy schorzenia wątroby. Diagnostyka opiera się na badaniu palpacyjnym oraz potwierdzeniu obrazowym (USG, TK, MRI). Klinicznie splenomegalia może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się bólem i uczuciem pełności w lewym podżebrzu, wczesną sytością, dyskomfortem przy oddychaniu oraz objawami hipersplenizmu, takimi jak anemia, leukopenia i trombocytopenia. Powiększona śledziona może powodować ucisk na sąsiednie narządy, co prowadzi do dodatkowych dolegliwości, a jej pęknięcie stanowi poważne zagrożenie życia.
anemia, badanie fizykalne, badanie palpacyjne, białe krwinki, choroba autoimmunologiczna, cytopenia, czerwone krwinki, hipersplenizm, infekcja wirusowa, leukopenia, masywna splenomegalia, morfologia krwi, nocne poty, pęknięcie śledziony, płytki krwi, powiększenie brzucha, rezonans magnetyczny, śledziona, splenektomia, splenomegalia, tomografia komputerowa, trombocytopenia, ucisk narządów, ultrasonografia, wodobrzusze, zaburzenia krzepnięcia, żółtaczka - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Vincristine Teva 1 mg/ml
Vincristine Teva (siarczan winkrystyny) to lek przeciwnowotworowy dostępny w roztworze do wstrzykiwań o stężeniu 1 mg/ml, dostępny w fiolkach 1 ml, 2 ml oraz 5 ml. Stosowany jest w terapii onkohematologicznej, obejmującej ostrą białaczkę limfocytową, chłoniaki złośliwe (w tym ziarnicę złośliwą i chłoniaki nieziarnicze) oraz szpiczaka mnogiego. Ponadto, winkrystyna znajduje zastosowanie w leczeniu wybranych nowotworów litych, takich jak rak piersi z przerzutami oraz drobnokomórkowy rak płuca. Lek odgrywa kluczową rolę w terapii nowotworów wieku dziecięcego, w tym mięsaka Ewinga, płodowego mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego, pierwotnych guzów neuroektodermalnych (rdzeniak zarodkowy, nerwiak zarodkowy), guza Wilmsa oraz siatkówczaka. Roztwór do wstrzykiwań charakteryzuje się pH 3,5-5,5 oraz osmolalnością około 600 mOsm/l, jest klarowny i wolny od cząstek stałych.
adrenokortykosteroid, chłoniak Hodgkina, chłoniak nieziarniczy, chłoniak złośliwy, choroba hematologiczna, drobnokomórkowy rak płuca, dysfagia, guz lity, guz Wilmsa, idiopatyczna plamica małopłytkowa, lek cytotoksyczny, lek przeciwnowotworowy, mięsak Ewinga, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, nerwiak zarodkowy, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, nowotwór plazmocytów, onkologia pediatryczna, ostra białaczka limfocytowa, rak piersi z przerzutami, rdzeniak zarodkowy, remisja choroby, roztwór do wstrzykiwań, siarczan winkrystyny, siatkówczak, splenektomia, szpiczak mnogi, terapia pierwszego wyboru, ziarnica złośliwa - Leksykon chorób i schorzeń
Pęknięta śledziona – Etiologia i przyczyny
Pęknięcie śledziony jest stanem zagrożenia życia, najczęściej wynikającym z urazów tępych, które stanowią 50-75% przypadków, z dominującą etiologią wypadków komunikacyjnych oraz bezpośrednich urazów lewego górnego kwadrantu brzucha. Rzadziej spotykane są urazy penetrujące (około 9%). Spontaniczne pęknięcie śledziony, stanowiące mniejszość przypadków, jest zwykle związane z patologią narządu, w tym nowotworami hematologicznymi i pierwotnymi (30%), infekcjami (30%) takimi jak mononukleoza zakaźna (0,1-0,5% pacjentów), malaria czy cytomegalowirus, chorobami zapalnymi (15%), lekami (10%) oraz przyczynami mechanicznymi (7%). Splenomegalia, obecna w około 95% spontanicznych przypadków, znacząco zwiększa ryzyko pęknięcia poprzez osłabienie torebki śledziony.
antybiotykoterapia profilaktyczna, antykoagulant, bakteria otoczkowa, chłoniak rozlany z dużych komórek B, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, dur brzuszny, gruźlica, krwawienie do jamy brzusznej, krwiak podtorebkowy, lek przeciwpłytkowy, malaria, mononukleoza zakaźna, naczyniakomięsak, nadciśnienie wrotne, niedokrwistość hemolityczna, nowotwór hematologiczny, pęknięta śledziona, przerzut nowotworowy, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, sferocytoza wrodzona, splenektomia, splenomegalia, spontaniczne pęknięcie śledziony, talasemia, tępy uraz jamy brzusznej, tętniak tętnicy śledzionowej, toczeń, tromboliza, uraz penetrujący, uszkodzenie jatrogenne, wirusowe zapalenie wątroby, wstrząs krwotoczny, zakażenie HIV, zakrzepica żyły wrotnej, zapalenie trzustki, zawał śledziony, złamanie żebra - Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Nadpłytkowość definiowana jako liczba płytek krwi >400 000/μl dzieli się na reaktywną i samoistną (ET). Nadpłytkowość reaktywna, będąca odpowiedzią na inne schorzenia, zwykle cechuje się dobrym rokowaniem, krótkotrwałym wzrostem płytek i niskim ryzykiem powikłań zakrzepowo-krwotocznych, nawet po splenektomii. W przeciwieństwie do niej, samoistna nadpłytkowość wiąże się z podwyższonym ryzykiem poważnych krwawień, zakrzepów, rozwoju zwłóknienia szpiku oraz transformacji do białaczki. Kontrola liczby płytek za pomocą terapii cytoredukcyjnej poprawia rokowanie i zapobiega powikłaniom. W ciąży u kobiet z ET leczenie pegylowanym interferonem (PEG-IFN) zwiększa odsetek żywych urodzeń i zmniejsza ryzyko poronień, umożliwiając jednocześnie kontrolę liczby płytek.
białaczka, biomarker prognostyczny, choroby nowotworowe, inwazja naczyń limfatycznych, krzepnięcie krwi, leki cytoredukcyjne, małopłytkowość, nadpłytkowość, nadpłytkowość reaktywna, nadpłytkowość samoistna, płytki krwi, powikłania zakrzepowe, przerzuty do węzłów chłonnych, przeżycie całkowite, przeżycie specyficzne dla raka, przeżycie wolne od choroby, przeżycie wolne od nawrotu, przeżycie wolne od progresji, rak endometrium, rak jelita grubego, rak szyjki macicy, sepsa bakteryjna, splenektomia, współczynnik ryzyka, zwłóknienie szpiku, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Immunologiczna plamistość małopłytkowa (ITP) charakteryzuje się izolowaną małopłytkowością i może mieć przebieg nowo rozpoznany (<3 miesiące), przetrwały (3-12 miesięcy) lub przewlekły (>12 miesięcy). Rokowanie różni się istotnie między dziećmi a dorosłymi: u dzieci ponad 80% przypadków ulega spontanicznej remisji w ciągu 2-8 tygodni, podczas gdy u dorosłych tylko 37% pacjentów bez leczenia osiąga wyleczenie po 12 miesiącach. Czynniki predykcyjne przewlekłości u dzieci obejmują m.in. płeć żeńską (OR 1,17), wiek ≥11 lat (OR 2,47), brak infekcji/szczepienia przed chorobą (OR 3,08), podstępny początek (OR 11,27), liczbę płytek ≥20 × 10⁹/L (OR 2,15) oraz obecność przeciwciał przeciwjądrowych (OR 2,87). U dorosłych istotne są obecność ANA i przeciwciał przeciwtarczycowych, natomiast wiek i płeć nie wpływają na przewlekłość. Childhood ITP Recovery Score z AUC 0,71 pozwala prognozować przebieg i odpowiedź na leczenie u dzieci, co umożliwia indywidualizację terapii.
agonista receptora trombopoetyny, czynnik predykcyjny, dożylne immunoglobuliny, forma przewlekła, immunoglobulina anty-Rh, immunoglobuliny dożylne, krwawienie, krwawienie śluzówkowe, krwawienie śródczaszkowe, krwotok śródmiąższowy, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, liczba płytek krwi, metyloprednizolon, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwtarczycowe, przetrwała ITP, skala Glasgow, splenektomia, spontaniczna remisja - Leksykon chorób i schorzeń
Niski poziom białych krwinek – Leczenie
Leukopenia, w tym neutropenia, wymaga zindywidualizowanego podejścia terapeutycznego opartego na etiologii. Kluczowe jest leczenie choroby podstawowej, obejmujące antybiotykoterapię w infekcjach bakteryjnych, leki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze w odpowiednich zakażeniach oraz immunosupresję lub kortykosteroidy w chorobach autoimmunologicznych. W hematologii i onkologii stosuje się specjalistyczne terapie, w tym chemioterapię, immunoterapię i przeszczepy szpiku. Czynniki wzrostu granulocytów, takie jak filgrastym (Neupogen), pegfilgrastym (Neulasta) i sargramostym (Leukine), są fundamentalne w stymulacji produkcji neutrofili, szczególnie u pacjentów onkologicznych, zarówno profilaktycznie, jak i terapeutycznie. W przypadku neutropenii z gorączką (temperatura >37,5°C lub <36°C) wskazane jest natychmiastowe wdrożenie szerokospektralnej antybiotykoterapii, zwłaszcza przy ANC <500/μl, aby zapobiec powikłaniom infekcyjnym.
antybiotykoterapia, bezwzględna liczba neutrofili, białaczka, filgrastym, glejak wielopostaciowy, gorączka neutropeniczna, hydroksymocznik, immunoglobulina dożylna, lek immunosupresyjny, lek przeciwgrzybiczny, leukafereza, morfologia krwi, neutropenia, niski poziom białych krwinek, pegfilgrastym, profilaktyka antybiotykowa, przeszczep szpiku kostnego, przewlekła białaczka szpikowa, reumatoidalne zapalenie stawów, sargramostym, splenektomia, toczeń rumieniowaty układowy, transfuzja krwi, transplantacja komórek macierzystych - Leksykon substancji czynnych
Metoksalen – Przeciwwskazania stosowania
Metoksalen (8-metoksypsoralen) jest stosowany w terapii fotodynamicznej, dostępny w preparatach Oxsoralen (kapsułki 10 mg) oraz Uvadex (20 µg/ml). Przeciwwskazania do jego stosowania obejmują nadwrażliwość na substancję czynną, inne psoraleny lub substancje pomocnicze, ciężkie zaburzenia czynności wątroby i nerek (dotyczy Oxsoralen), a także choroby związane z nadwrażliwością na światło, takie jak porfirie (skórna późna, mieszana, erytropoetyczna), kseroderma pigmentowa, fotodermatozy wielopostaciowe, toczeń rumieniowaty, albinizm oraz bielactwo uogólnione (szczególnie w przypadku Uvadex). Metoksalen jest przeciwwskazany u pacjentów z nowotworami skóry (czerniak złośliwy, rak płaskonabłonkowy, rak podstawnokomórkowy) oraz w trakcie leczenia cytostatykami i promieniowaniem jonizującym (dotyczy Oxsoralen). Dodatkowo, u pacjentów z bezsoczewkowością (Oxsoralen) lub afakią (Uvadex) istnieje zwiększone ryzyko uszkodzenia siatkówki przez promieniowanie UV.
afakia, albinizm, bezsoczewkowość, bielactwo uogólnione, choroba serca, cytostatyk, czerniak złośliwy, fotodermatoza wielopostaciowa, fotofereza, metoksalen, metoksypsoralen, nadwrażliwość na światło, niedokrwistość, porfiria erytropoetyczna, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, promieniowanie jonizujące, promieniowanie UV, psoralen, rak płaskonabłonkowy skóry, rak podstawnokomórkowy, reakcja idiosynkratyczna, splenektomia, terapia fotodynamiczna, toczeń rumieniowaty, toczeń rumieniowaty układowy, uczulenie na światło, uszkodzenie siatkówki, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia krzepnięcia - Leksykon chorób i schorzeń
Infekcja salmonellowa – Etiologia i przyczyny
Salmonelloza to infekcja bakteryjna wywoływana przez Gram-ujemne bakterie z rodzaju Salmonella, głównie Salmonella enterica, obejmująca ponad 2500 serotypów, z których mniej niż 100 odpowiada za większość zakażeń u ludzi. Klinicznie dzieli się na zakażenia tyfoidalne (Salmonella Typhi i Paratyphi) oraz nietyfoidalne (NTS), które najczęściej powodują zapalenie żołądka i jelit, ale mogą prowadzić do bakteriemii i zakażeń ogniskowych. Zakażenia przenoszone są głównie przez spożycie skażonej żywności (np. surowe mięso, jaja, niepasteryzowane mleko, owoce i warzywa) oraz kontakt ze zwierzętami (gady, ptaki, zwierzęta domowe). Dawka zakaźna może wynosić od 10^3 do 10^6 komórek, a ryzyko zakażenia wzrasta u dzieci poniżej 5 lat, osób starszych, immunosupresyjnych oraz przy obniżonej kwasowości żołądka. W USA rocznie notuje się około 1,35 miliona przypadków salmonellozy, 26 500 hospitalizacji i 420 zgonów, generując koszty rzędu 3,7 miliarda dolarów.
azytromycyna, bakteria Gram-ujemna, bakteriemia, białaczka, blaszka właściwa, cefalosporyna, ceftriakson, chłoniak, dur brzuszny, endocytoza, fluorochinolon, infekcja salmonellowa, kępki Peyera, komórka nabłonkowa, makrolid, marskość wątroby, niepasteryzowane mleko, oporność na antybiotyki, patogeneza zakażenia, reaktywna forma tlenu, Salmonella enterica, Salmonella enteritidis, salmonelloza, splenektomia, stan nosicielstwa, transmisja odzwierzęca, typ serologiczny, zanieczyszczona woda, zanieczyszczona żywność, zapalenie żołądka i jelit, zatrucie pokarmowe - Leksykon substancji czynnych
Polisacharyd – Dawkowanie i sposób podawania
Polisacharydy stanowią kluczowy składnik aktywny w szczepionkach przeciw pneumokokom (PNEUMOVAX 23) oraz durowi brzusznemu (TYPHIM Vi). PNEUMOVAX 23 zawiera 25 μg polisacharydu otoczkowego każdego z 23 serotypów Streptococcus pneumoniae, co daje łącznie 575 μg w dawce 0,5 ml, podawanej domięśniowo lub podskórnie. Szczepionka jest wskazana dla osób powyżej 2 lat, z wyjątkiem dzieci poniżej 2 lat, u których skuteczność i bezpieczeństwo nie zostały potwierdzone. Szczepienie powinno być wykonane co najmniej 2 tygodnie przed splenektomią, chemioterapią lub terapią immunosupresyjną, a po zakończeniu leczenia immunosupresyjnego zaleca się odczekać minimum 3 miesiące (lub dłużej przy intensywnej terapii). Powtórne szczepienie PNEUMOVAX 23 jest zalecane po co najmniej 3 latach, szczególnie u osób starszych i dzieci z grup ryzyka, podając dawkę 0,5 ml domięśniowo lub podskórnie. Należy unikać podawania dożylnie i śródskórnie oraz stosować jałowy sprzęt jednorazowego użytku.
anemia sierpowata, antybiotykoterapia, chemioterapia, działanie niepożądane, leczenie immunosupresyjne, mięsień naramienny, odpowiedź immunologiczna, PNEUMOVAX 23, podanie domięśniowe, podanie donaczyniowe, podanie podskórne, polisacharyd otoczkowy, polisacharyd otoczkowy Salmonella typhi, polisacharyd w szczepionce, radioterapia, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka przeciw durowi brzusznemu, szczepionka przeciwpneumokokowa, TYPHIM Vi, zakażenie HIV, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Ehrlichioza i anaplazmoza – Objawy
Ehrlichioza i anaplazmoza to odkleszczowe infekcje bakteryjne wywoływane przez bakterie z rodziny Anaplasmataceae, manifestujące się objawami grypopodobnymi pojawiającymi się zwykle w ciągu 5-14 dni od ukąszenia kleszcza. Charakterystyczne symptomy to gorączka powyżej 38°C, dreszcze, bóle głowy, mięśni i stawów, nudności, wymioty oraz biegunka. W ehrlichiozie częściej występuje wysypka (30-60% przypadków) oraz zaburzenia neurologiczne, takie jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (około 20% pacjentów), podczas gdy w anaplazmozie wysypka jest rzadka (<10%), a objawy neurologiczne występują u około 1% chorych. Typowe zmiany laboratoryjne obejmują leukopenię, trombocytopenię, podwyższone enzymy wątrobowe oraz czasem niedokrwistość. Przebieg chorób może być od łagodnego do ciężkiego, z ryzykiem powikłań takich jak niewydolność nerek, oddechowa, serca, koagulopatia czy uszkodzenie OUN, szczególnie u osób starszych, immunosupresyjnych, po splenektomii oraz u dzieci.
Anaplasmataceae, antybiotykoterapia, ARDS, ból mięśniowy, choroba odkleszczowa, dializoterapia, DIC, doksycyklina, dreszcze, drgawki, enzymy wątrobowe, gorączka, immunosupresja, infekcja wirusowa, infekcja wtórna, koagulopatia, leukopenia, niedokrwistość, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, nudności, objawy żołądkowo-jelitowe, ośrodkowy układ nerwowy, powikłanie wielonarządowe, śpiączka, splątanie, splenektomia, trombocytopenia, ukąszenie kleszcza, układ odpornościowy, wysypka, wysypka plamisto-grudkowa, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie oddychania, zaburzenie poznawcze, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - Leksykon chorób i schorzeń
Haemophilus influenzae typu b (hib) – Zapobieganie i profilaktyka
Haemophilus influenzae typu b (Hib) jest głównym patogenem wywołującym inwazyjne zakażenia, w tym zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u niemowląt i małych dzieci. Wprowadzenie skoniugowanych szczepionek przeciw Hib w latach 80. i 90. XX wieku spowodowało spadek częstości występowania choroby o ponad 99% w populacjach szczepionych, z efektywnością kliniczną szczepionek ocenianą na 95-100%. Schemat szczepień obejmuje 2-3 dawki podawane od 6. tygodnia życia oraz dawkę przypominającą w wieku 12-15 miesięcy, w zależności od typu szczepionki (PRP-OMP lub PRP-T). Szczepienia są szczególnie zalecane u dzieci poniżej 5. roku życia oraz u osób z grup ryzyka, takich jak pacjenci z niedoborami odporności, asplenią czy po przeszczepach szpiku kostnego.
asplenia, bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, chemioprofilaktyka, chloramfenikol, choroba inwazyjna, eradykacja nosicielstwa, etykieta kaszlu, Haemophilus influenzae typu B, immunosupresja, inwazyjna choroba Hib, izolacja kropelkowa, jama nosowo-gardłowa, niedobór dopełniacza, niedobór odporności, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, odporność zbiorowiskowa, oporność na antybiotyki, oporność na środki przeciwdrobnoustrojowe, przeszczepienie komórek macierzystych, rifampicyna, splenektomia, szczepionka przeciwko Hib, zakażenie HIV, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Powiększenie śledziony (splenomegalia) jest objawem wtórnym, a rokowanie zależy głównie od choroby podstawowej, a nie od samej splenomegalii. Przejściowa splenomegalia zwykle nie wpływa negatywnie na stan pacjenta, natomiast przewlekła może prowadzić do uszkodzenia narządu i cytopenii (niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość) wskutek nadmiernej aktywności śledziony. Istotnym powikłaniem jest ryzyko pęknięcia śledziony nawet przy niewielkich urazach, co wymaga pilnej interwencji chirurgicznej. W niektórych schorzeniach, np. u pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML) poddawanych allogenicznemu przeszczepieniu komórek macierzystych (HSCT), większa objętość śledziony koreluje z gorszymi wynikami leczenia: całkowite przeżycie po 2 latach wynosi 55,7% vs. 66,6%, a śmiertelność niezwiązana z nawrotem choroby 28,8% vs. 20,2%.
allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych, AML, anemia, badanie obrazowe, biopsja szpiku kostnego, choroba hematologiczna, choroba podstawowa, cytopenia, cytopenia obwodowa, erytrocyt, hipersplenizm, HSCT, leukocyt, leukopenia, morfologia krwi, ostra białaczka szpikowa, pęknięcie śledziony, profilaktyka przeciwinfekcyjna, splenektomia, splenomegalia, stratyfikacja ryzyka, trombocytopenia - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Neupogen
Filgrastym, zawarty w produkcie Neupogen, jest rekombinowanym czynnikiem pobudzającym tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), stosowanym w różnych wskazaniach hematologicznych. Terapia tym lekiem wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko poważnych działań niepożądanych, takich jak reakcje anafilaktyczne, śródmiąższowa choroba płuc, kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół przesiąkania włośniczek oraz powiększenie i potencjalne pęknięcie śledziony. Szczególną uwagę należy zwrócić na objawy takie jak kaszel, gorączka, duszność, niedociśnienie tętnicze, hipoalbuminemia, obrzęki oraz ból w lewym górnym kwadrancie brzucha, które mogą wskazywać na powikłania wymagające natychmiastowego przerwania leczenia. Zalecane jest regularne monitorowanie parametrów moczu, liczby płytek krwi (szczególnie przy wartości poniżej 100 × 10⁹/l), leukocytów (przerwanie terapii przy >50 × 10⁹/l, a w mobilizacji PBPC przy >70 × 10⁹/l) oraz wielkości śledziony (badanie fizykalne lub ultrasonografia).
czynnik wzrostu kolonii granulocytów, filgrastym, hipoalbuminemia, immunogenność, kłębuszkowe zapalenie nerek, komórki progenitorowe krwi obwodowej, leukocytoza, małopłytkowość, naciek płucny, nadwrażliwość, niedociśnienie tętnicze, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, ostra białaczka szpikowa, ostry zespół niewydolności oddechowej, pegfilgrastym, pęknięcie śledziony, powiększenie śledziony, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja anafilaktyczna, splenektomia, śródmiąższowa choroba płuc, transformacja blastyczna, trombocytopenia, zapalenie aorty, zespół mielodysplastyczny, zespół przesiąkania włośniczek - Leksykon chorób i schorzeń
Pęknięta śledziona – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Pęknięcie śledziony to stan nagły, zagrażający życiu, najczęściej wynikający z tępych urazów jamy brzusznej, takich jak wypadki komunikacyjne, upadki z wysokości czy urazy sportowe. Śledziona, bogato unaczyniona i pełniąca funkcje immunologiczne, może ulec masywnemu krwawieniu do jamy brzusznej, prowadząc do wstrząsu hipowolemicznego. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, tomografii komputerowej z kontrastem (złoty standard) oraz ultrasonografii FAST, a także na badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi i koagulogramie. Leczenie zależy od stopnia uszkodzenia (klasyfikacja AAST/WSES) i stabilności hemodynamicznej pacjenta: u stabilnych pacjentów preferuje się leczenie zachowawcze z monitorowaniem i ewentualną angioembolizacją, natomiast u niestabilnych wskazana jest interwencja chirurgiczna, obejmująca splenektomię, splenorrafię lub częściową splenektomię. Szczególną uwagę zwraca się na ryzyko opóźnionego pęknięcia oraz powikłań po splenektomii, takich jak OPSI, wymagających profilaktyki szczepiennej i antybiotykowej.
angioembolizacja, diureza, infekcja bakteryjna, mononukleoza zakaźna, niedokrwistość, opóźnione pęknięcie śledziony, pęknięta śledziona, podrażnienie otrzewnej, posocznica, ropień śledziony, skala AAST, splenektomia, splenomegalia, splenorrafia, spontaniczne pęknięcie śledziony, szczepienie ochronne, tępy uraz brzucha, tępy uraz jamy brzusznej, tomografia komputerowa, trombocytoza, wstrząs hipowolemiczny, wstrząs krwotoczny - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Leczenie
Leczenie splenomegalii koncentruje się na identyfikacji i terapii choroby podstawowej, która jest przyczyną powiększenia śledziony. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, TK), badania laboratoryjne oraz biopsję w wybranych przypadkach. W zależności od etiologii stosuje się odpowiednie leczenie: antybiotyki (np. amoksycylina, cyprofloksacyna, lewofloksacyna) w infekcjach bakteryjnych, leki przeciwwirusowe (acyklowir) w infekcjach wirusowych, a także chemioterapię, terapie celowane (ruksolitynib), hydroksymocznik, interferony alfa w chorobach hematologicznych. W chorobach autoimmunologicznych stosuje się kortykosteroidy, leki immunosupresyjne i biologiczne. Radioterapia niskodawkowa (średnia dawka około 4,85 Gy, zakres 2,5-10 Gy) jest skuteczną opcją w objawowej splenomegalii, szczególnie gdy inne metody zawodzą. Alternatywne metody zmniejszania rozmiaru śledziony to ablacja prądem o częstotliwości radiowej, krioablacja oraz embolizacja śledziony.
ablacja prądem, acyklowir, antybiotyk, azatiopryna, badania obrazowe, białaczka, biopsja, chemioterapia, chłoniak, choroba autoimmunologiczna, cyklofosfamid, dziedziczna sferocytoza, grypa, Haemophilus influenzae, hemoliza autoimmunologiczna, hipersplenizm, hydroksymocznik, infekcja bakteryjna, inhibitor kinazy, interferon alfa, kortykosteroid, krioablacja, lek przeciwwirusowy, lewofloksacyna, małopłytkowość immunologiczna, marskość wątroby, mononukleoza zakaźna, nadciśnienie płucne, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, operacja laparoskopowa, operacja otwarta, patogen, prednizon, radioterapia niskodawkowa, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, szczepienie ochronne, szczepionka przeciwko meningokokom, szczepionka przeciwko pneumokokom, transfuzja krwi, włóknienie szpiku, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zawał mięśnia sercowego, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Ehrlichioza i anaplazmoza – Epidemiologia
Ehrlichioza i anaplazmoza to istotne choroby odkleszczowe w USA, z rosnącą zapadalnością i znaczącym obciążeniem klinicznym. Wskaźniki zapadalności na E. chaffeensis wzrosły z 0,80 do 3,2 przypadków na milion osobolat (lata 2000-2012), z wskaźnikiem hospitalizacji do 57% i śmiertelnością do 4% u dzieci poniżej 5 lat. Anaplazmoza (HGA) wykazuje wzrost zgłoszonych przypadków z 537 w 2004 do 4151 w 2016 roku, z 36% hospitalizowanych i 3% powikłań zagrażających życiu. Choroby te są sezonowe, z największą aktywnością kleszczy od kwietnia do września (ehrlichioza) i szczytem zachorowań w czerwcu-lipcu (anaplazmoza). Diagnostyka opiera się na PCR krwi, który jest bardziej czuły niż testy serologiczne, a leczenie powinno być wdrożone empirycznie przed potwierdzeniem laboratoryjnym. Szczególnie narażone są osoby z obniżoną odpornością, u których przebieg może być ciężki lub śmiertelny.
Amblyomma americanum, aminotransferazy wątrobowe, Anaplasma phagocytophilum, białe krwinki, borelioza z Lyme, choroba odkleszczowa, diagnostyka różnicowa, Ehrlichia chaffeensis, Ehrlichia ewingii, ehrlichioza i anaplazmoza, Ixodes pacificus, Ixodes ricinus, Ixodes scapularis, kleszcz czarnogłowy, kleszcz samotnej gwiazdy, lek immunosupresyjny, leukopenia, limfopenia, splenektomia, test PCR, test serologiczny, transfuzja krwi, trombocytopenia, wektor stawonogowy, wskaźnik śmiertelności przypadków, zakażenie HIV - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się małopłytkowością wynikającą z przyspieszonego niszczenia płytek krwi przez przeciwciała oraz niewystarczającej kompensacji produkcji w szpiku. Klinicznie manifestuje się skłonnością do krwawień, wybroczyn i siniaków, których nasilenie koreluje z poziomem trombocytów. W diagnostyce i monitorowaniu kluczowe jest badanie fizykalne oraz ocena liczby płytek krwi, przy czym wartości progowe dla leczenia w ciąży to 20-30 × 10^9/L, a przy porodzie ≥50 × 10^9/L. Leczenie obejmuje stosowanie kortykosteroidów (np. prednizon, deksametazon), dożylnej immunoglobuliny (IVIG) oraz leków immunosupresyjnych, a w wybranych przypadkach splenektomię. Opieka pielęgniarska koncentruje się na zapobieganiu krwawieniom, monitorowaniu objawów, edukacji pacjenta oraz wsparciu emocjonalnym.
ciśnienie tętnicze krwi, działania niepożądane leków, immunoglobulina dożylna, kortykosteroidy, krwawienie dziąseł, krwawienie miesiączkowe, krwawienie z nosa, leki przeciwzakrzepowe, makrofagi, małopłytkowość immunologiczna, naczynia włosowate, obniżona liczba płytek krwi, plamica skórna, przeciwciała anty-D, rytuksymab, skłonność do krwawień, splenektomia, techniki relaksacyjne, transfuzja płytek krwi, trombocytopenia, wytwarzanie przeciwciał - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Neupogen
Produkt leczniczy Neupogen (filgrastym 300 µg/ml) wymaga szczególnej uwagi ze względu na ryzyko wystąpienia poważnych działań niepożądanych, takich jak reakcje anafilaktyczne, śródmiąższowa choroba płuc, kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół przesiąkania włośniczek oraz powiększenie i pęknięcie śledziony. Monitorowanie parametrów hematologicznych, w tym liczby płytek krwi (szczególnie przy wartości < 100 × 10^9/l) oraz liczby leukocytów (przerwanie terapii przy > 50 × 10^9/l, a podczas mobilizacji PBPC przy > 70 × 10^9/l), jest kluczowe dla bezpieczeństwa terapii. U pacjentów z ciężką przewlekłą neutropenią zaleca się regularne badania morfologii i cytogenetyki szpiku, aby wykluczyć transformację w MDS lub białaczkę. Neupogen nie jest wskazany u pacjentów z zespołem mielodysplastycznym, przewlekłą białaczką szpikową oraz u dzieci poniżej 16 lat i osób powyżej 60 lat w kontekście mobilizacji PBPC.
bezwzględna liczba neutrofilów, białkomocz, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, czynnik wzrostu kolonii granulocytów, filgrastym, hipoalbuminemia, immunogenność, kłębuszkowe zapalenie nerek, krwiomocz, leukocytoza, małopłytkowość, mielodysplazja, naciekanie szpiku kostnego, niedociśnienie tętnicze, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, ostra białaczka szpikowa, ostry zespół niewydolności oddechowej, powiększenie śledziony, przełom choroby, przewlekła białaczka szpikowa, splenektomia, śródmiąższowa choroba płuc, transformacja białaczkowa, zapalenie aorty, zespół mielodysplastyczny, zespół przesiąkania włośniczek - Leksykon chorób i schorzeń
Ehrlichioza i anaplazmoza – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Ehrlichioza i anaplazmoza to kleszczowo przenoszone infekcje, których rokowanie zależy przede wszystkim od czasu wdrożenia antybiotykoterapii, stanu układu odpornościowego pacjenta oraz ciężkości objawów klinicznych. Wczesne rozpoczęcie leczenia, jeszcze przed potwierdzeniem laboratoryjnym, znacząco poprawia prognozę, a większość pacjentów reaguje dobrze, z poprawą widoczną w ciągu kilku dni. Opóźnienie terapii może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC), niewydolność wielonarządowa, drgawki, śpiączka oraz wtórne nadkażenia wirusowe i grzybicze, a także zwiększa śmiertelność do 2-5%, szczególnie u osób z immunosupresją (np. po splenektomii, zakażeniu HIV, leczeniu immunosupresyjnym). Objawy kliniczne pojawiają się zwykle do 14 dni od ukąszenia kleszcza i obejmują gorączkę, małopłytkowość oraz leukopenię, z szerokim spektrum od subklinicznych do zagrażających życiu manifestacji.
antybiotykoterapia, chemioterapia, drgawka, ehrlichioza i anaplazmoza, gorączka o nieustalonej przyczynie, immunosupresja, kortykosteroid, leczenie immunosupresyjne, lek immunosupresyjny, leukopenia, małopłytkowość, nadkażenie, napad padaczkowy, niedobór odporności, niewydolność wielonarządowa, ośrodkowy układ nerwowy, przeszczep narządu, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, śpiączka, splenektomia, ukąszenie kleszcza, układ odpornościowy, usunięcie śledziony, zakażenie HIV, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - Leksykon chorób i schorzeń
Haemophilus influenzae typu b (hib) – Etiologia i przyczyny
Haemophilus influenzae typu b (Hib) to Gram-ujemna, fakultatywnie beztlenowa pałeczka o wymiarach około 1 μm × 0,3 μm, charakteryzująca się obecnością otoczki polisacharydowej fosforanu polirybozylo-rybitolu (PRP), która stanowi kluczowy czynnik wirulencji i odpowiada za 95% inwazyjnych zakażeń u dzieci oraz 50% u dorosłych. Hib kolonizuje górne drogi oddechowe, a transmisja odbywa się drogą kropelkową oraz przez kontakt bezpośredni z wydzielinami. Największe ryzyko inwazyjnych zakażeń dotyczy dzieci poniżej 5 roku życia, zwłaszcza w wieku 4-18 miesięcy, oraz osób z upośledzoną odpornością (np. po splenektomii, z anemią sierpowatą, niedoborami odporności). Inwazyjne zakażenia Hib manifestują się najczęściej zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (50-65% przypadków), posocznicą, zapaleniem płuc, nagłośni oraz zapaleniem stawów i kości, z śmiertelnością w zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych na poziomie 3-6%.
anemia sierpowata, antybiotykooporność, antybiotykoterapia, bakteria Gram-ujemna, bakteriemia, bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, bezobjawowe nosicielstwo, dysfunkcja śledziony, fagocytoza, górne drogi oddechowe, Haemophilus influenzae typu B, kolonizacja bakteryjna, leki immunosupresyjne, niedobór odporności, nosogardziel, płyn mózgowo-rdzeniowy, posocznica, przewlekłe zapalenie oskrzeli, splenektomia, szczepionka skoniugowana, zakażenie dolnych dróg oddechowych, zapalenie nagłośni, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie płuc, zapalenie stawów, zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok - Leksykon chorób i schorzeń
Mielofibroza – Leczenie
Mielofibroza (MF) to rzadki nowotwór mieloproliferacyjny charakteryzujący się postępującym włóknieniem szpiku kostnego, prowadzącym do zaburzeń hematopoezy i objawów takich jak splenomegalia, niedokrwistość, zmęczenie i objawy konstytucyjne. Choroba może mieć przebieg pierwotny (PMF) lub wtórny (post-PV MF, post-ET MF). Kluczowe jest określenie ryzyka pacjenta, które determinuje strategię leczenia – od obserwacji („watch and wait”) w niskim ryzyku po intensywną terapię, w tym allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych (ASCT) u chorych z wysokim ryzykiem. Podstawą farmakoterapii są inhibitory kinazy Janusowej (JAK), w tym ruksolitynib (JAK1/JAK2), fedratynib (selektywny JAK2), pacritynib (JAK2, FLT3, IRAK1) oraz momelotynib (JAK1/JAK2, ACVR1), które skutecznie redukują powiększenie śledziony i łagodzą objawy. Ruksolitynib wykazał zmniejszenie objętości śledziony o ≥35% u 41,9% pacjentów w 24. tygodniu (badania COMFORT), a pacritynib jest preferowany u pacjentów z małopłytkowością (<50×10^9/l). Momelotynib wyróżnia się zdolnością do łagodzenia niedokrwistości, co jest istotne u pacjentów z tym objawem.
allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych, czerwienica prawdziwa, czynnik stymulujący erytropoezę, erytropoetyna, fedratynib, hydroksymocznik, imetelstat, inhibitor BET, inhibitor JAK, inhibitor kinazy janusowej, kwas zoledronowy, leczenie objawowe, luspatercept, małopłytkowość, momelotynib, nadpłytkowość samoistna, navitoclax, niedokrwistość, nowotwór mieloproliferacyjny, opieka paliatywna, pacritynib, pelabresib, pierwotna mielofibroza, powiększenie śledziony, przeszczep komórek macierzystych, przeszczepienie szpiku kostnego, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, terapia ukierunkowana, transfuzja czerwonych krwinek, włóknienie szpiku kostnego - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Eltrombopag Glenmark 50 mg
Eltrombopag, dostępny w dawkach 25 mg i 50 mg, jest agonistą receptora trombopoetyny (TPO-R) stosowanym w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP). Mechanizm działania polega na stymulacji megakariopoezy poprzez aktywację kaskad sygnałowych połączonych z przezbłonową domeną TPO-R, co prowadzi do proliferacji i różnicowania komórek progenitorowych w szpiku kostnym. Lek był oceniany w licznych badaniach klinicznych, w tym w dwóch randomizowanych, kontrolowanych placebo badaniach fazy III (RAISE i TRA100773B), dwóch badaniach otwartych (REPEAT i EXTEND) oraz badaniu fazy II (TAPER), obejmujących łącznie ponad 400 pacjentów z ITP, z obserwacją trwającą od 6 miesięcy do ponad roku. Badania potwierdziły skuteczność i bezpieczeństwo eltrombopagu, zwłaszcza u pacjentów z nawrotem choroby lub opornych na leczenie kortykosteroidami.
domena przezbłonowa, działanie niepożądane, eltrombopag, eltrombopag olamina, endogenna trombopoetyna, ITP, komórki progenitorowe, kortykosteroid, lek hemostatyczny, lek przeciwkrwotoczny, liczba płytek krwi, małopłytkowość immunologiczna, megakariopoeza, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, płytki krwi, receptor trombopoetyny, splenektomia, szpik kostny, tabletka powlekana, trombopoetyną, usunięcie śledziony - Leksykon chorób i schorzeń
Szczepionka przeciwko pneumokokom – Zapobieganie i profilaktyka
Szczepionki przeciwko pneumokokom, obejmujące polisacharydowe (PPSV23) oraz skoniugowane (PCV13, PCV15, PCV20, PCV21), stanowią podstawę profilaktyki zakażeń wywołanych przez Streptococcus pneumoniae. Szczególnie zalecane są dla dzieci poniżej 5. roku życia (schemat: 2, 4, 6 miesięcy oraz dawka przypominająca w 12-15 miesiącu) oraz dla dorosłych ≥50 lat i osób z grup ryzyka (np. przewlekłe choroby, immunosupresja). Nowością jest 21-walentna szczepionka skoniugowana CAPVAXIVE (PCV21), obejmująca serotypy odpowiadające za 84% inwazyjnej choroby pneumokokowej u dorosłych ≥50 lat, w tym 8 unikalnych serotypów nieobecnych w innych szczepionkach. U dorosłych dostępne są schematy: pojedyncza dawka PCV20 lub PCV21, lub PCV15 z następczą dawką PPSV23 po ≥8 tygodniach (osoby z obniżoną odpornością) lub ≥1 roku (pozostali). Szczepienia wykazują wysoką skuteczność, redukując zachorowalność na inwazyjną chorobę pneumokokową o 50-95% oraz zmniejszając hospitalizacje z powodu zapalenia płuc i ostrego zapalenia ucha środkowego.
anafilaksja, asplenia, choroba nowotworowa, choroba pneumokokowa, działanie niepożądane, immunogenność, inwazyjna choroba pneumokokowa, nosicielstwo nosogardłowe, odporność zbiorowiskowa, oporność na antybiotyki, polisacharyd otoczkowy, pozaszpitalne zapalenie płuc, przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych, reakcja alergiczna, reakcja miejscowa, sepsa, serotyp pneumokoka, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka polisacharydowa, szczepionka skoniugowana, toksoid błoniczy, zaburzenie odporności, zakażenie HIV, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, zastępowanie serotypów, zdrowie publiczne - Leksykon substancji czynnych
Eltrombopag – Właściwości farmakodynamiczne
Eltrombopag, będący doustnym, niepeptydowym agonistą receptora trombopoetyny (TPO-R), wykazuje unikalny mechanizm działania poprzez interakcję z przezbłonową domeną TPO-R, co prowadzi do aktywacji kaskad sygnałowych indukujących proliferację i różnicowanie megakariocytów w szpiku kostnym. W przeciwieństwie do endogennej trombopoetyny, eltrombopag wiąże się z innym miejscem na receptorze, nie konkurując bezpośrednio o miejsce wiązania, co skutkuje aktywacją podobnych, lecz nie identycznych szlaków sygnałowych. Substancja ta jest stosowana w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP) u dorosłych pacjentów, szczególnie u tych, którzy nie odpowiedzieli na leczenie pierwszego rzutu lub doświadczyli nawrotu choroby.
badanie randomizowane, cytokina, domena przezbłonowa, eltrombopag, indukcja proliferacji, ITP, komórki progenitorowe, kontrolowane placebo, kortykosteroid, lek hemostatyczny, lek przeciwkrwotoczny, ligand endogenny, małopłytkowość immunologiczna, megakariopoeza, metoda podwójnie ślepej próby, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, płytki krwi, receptor trombopoetyny, splenektomia, szpik kostny, trombopoetyną - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka szpikowa – Leczenie
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) to nowotwór hematologiczny charakteryzujący się obecnością chromosomu Philadelphia i genem fuzyjnym BCR-ABL, kodującym konstytutywnie aktywną kinazę tyrozynową. Leczenie opiera się na inhibitorach kinazy tyrozynowej (TKI), takich jak imatynib, dasatynib, nilotynib, bosutynib, ponatynib oraz asciminib, które blokują aktywność BCR-ABL i prowadzą do eliminacji komórek białaczkowych. Standardem jest terapia doustna, monitorowana poprzez ocenę odpowiedzi hematologicznej (do 3 miesięcy), cytogenetycznej (3-6 miesięcy) oraz molekularnej (co 3 miesiące). W fazie przewlekłej CML większość pacjentów osiąga głęboką odpowiedź molekularną, a u wybranych możliwe jest przerwanie terapii (remisja wolna od leczenia). Wybór TKI zależy od fazy choroby, ryzyka (skale Sokal, Hasford), działań niepożądanych i chorób współistniejących.
badanie PCR, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, chromosom Philadelphia, efekt przeszczep-przeciwko-białaczce, gen BCR-ABL, głęboka odpowiedź molekularna, indukcja remisji, infuzja limfocytów dawcy, inhibitor kinazy tyrozynowej, interferon alfa, kinaza tyrozynowa BCR-ABL, komórka białaczkowa, komórka blastyczna, kryzys blastyczny, leczenie cytoredukujące, leukocytoza, morfologia krwi, mutacja T315I, napromienianie całego ciała, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, odpowiedź molekularna, przeszczep komórek macierzystych, przeszczep szpiku kostnego, przewlekła białaczka szpikowa, remisja wolna od leczenia, splenektomia, transkrypt BCR-ABL1, wysięk opłucnowy - Leksykon substancji czynnych
Polisacharyd – Wskazania do stosowania
Polisacharydowe szczepionki otoczkowe, takie jak PNEUMOVAX 23 i TYPHIM Vi, stanowią kluczowy element profilaktyki zakażeń wywołanych przez Streptococcus pneumoniae oraz Salmonella typhi. PNEUMOVAX 23 zawiera po 25 μg polisacharydu z każdego z 23 serotypów pneumokoków i jest wskazana do czynnego uodporniania pacjentów od 2. roku życia, ze szczególnym uwzględnieniem osób powyżej 50. roku życia, pacjentów z przewlekłymi chorobami układu sercowo-naczyniowego, oddechowego, cukrzycą, marskością wątroby, niedoborami odporności oraz osób z dysfunkcją śledziony. Szczepionka ta jest również rekomendowana u pacjentów immunoniekompetentnych, w tym zakażonych HIV, z chorobami hematologicznymi, nowotworami, przewlekłą niewydolnością nerek oraz po przeszczepach. TYPHIM Vi, zawierająca 25 μg polisacharydu Vi Salmonella typhi, jest stosowana w profilaktyce duru brzusznego u osób powyżej 2. roku życia, zwłaszcza podróżujących do rejonów endemicznych, migrantów oraz personelu medycznego i wojskowego narażonego na kontakt z patogenem.
anemia sierpowata, antygen grasiczozależny, białaczka, chemioterapia immunosupresyjna, chłoniak, choroba Hodgkina, cukrzyca, dur brzuszny, inwazyjna choroba pneumokokowa, kardiomiopatia, kortykosteroid, marskość wątroby, odpowiedź immunologiczna, pacjent immunoniekompetentny, pneumokok, PNEUMOVAX 23, polisacharyd otoczkowy bakterii, polisacharyd w szczepionce, przeszczepienie narządu, przeszczepienie szpiku kostnego, przewlekła choroba układu oddechowego, przewlekła niewydolność nerek, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rozedma płuc, Salmonella typhi, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka polisacharydowa przeciw durowi brzusznemu, szczepionka polisacharydowa przeciw pneumokokom, szczepionka przeciwpneumokokowa, szpiczak mnogi, TYPHIM Vi, wirus HIV, wrodzony brak śledziony, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zakażenie pneumokokowe, zastoinowa niewydolność serca, zespół nefrotyczny - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Neupogen
Filgrastym (Neupogen) wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania ze względu na ryzyko ciężkich reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji, które mogą wystąpić już po pierwszym podaniu. U pacjentów z chorobami układu oddechowego, zwłaszcza z niedawnymi naciekami lub zapaleniem płuc, istnieje podwyższone ryzyko rozwoju śródmiąższowej choroby płuc oraz ostrego zespołu niewydolności oddechowej (ARDS). W trakcie terapii należy monitorować funkcję oddechową i w przypadku objawów takich jak kaszel, gorączka, duszność oraz radiologiczne nacieki, natychmiast przerwać podawanie leku. Ponadto, obserwowano przypadki kłębuszkowego zapalenia nerek, które ustępują po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu filgrastymu, co podkreśla konieczność regularnej kontroli badania moczu. Zespół przesiąkania włośniczek, objawiający się niedociśnieniem tętniczym, hipoalbuminemią i obrzękami, stanowi poważne zagrożenie i wymaga intensywnego leczenia oraz monitorowania. Powiększenie śledziony, czasem prowadzące do jej pęknięcia i zgonu, wymaga regularnej oceny ultrasonograficznej lub fizykalnej, zwłaszcza u pacjentów z ciężką przewlekłą neutropenią, u których zmniejszenie dawki może spowolnić progresję tego powikłania.
ciężka przewlekła neutropenia, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, czynnik wzrostu kolonii granulocytów, filgrastym, hipoalbuminemia, immunogenność, kłębuszkowe zapalenie nerek, komórki progenitorowe krwi obwodowej, leukocytoza, małopłytkowość, niedociśnienie tętnicze, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, ostra białaczka szpikowa, ostry zespół niewydolności oddechowej, pegfilgrastym, pęknięcie śledziony, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja anafilaktyczna, splenektomia, splenomegalia, śródmiąższowa choroba płuc, transformacja blastyczna, zapalenie aorty, zespół mielodysplastyczny, zespół przesiąkania włośniczek - Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Leczenie
Pospolity niedobór odporności zmienny (CVID) to pierwotny immunoniedobór charakteryzujący się obniżonym poziomem immunoglobulin (IgG, IgA i/lub IgM) oraz upośledzoną produkcją przeciwciał. Podstawą terapii jest substytucja immunoglobulinami (IRT), podawanymi dożylnie (IVIG) w dawce 400-600 mg/kg co 2-4 tygodnie lub podskórnie (SCIG) w dawce 100-150 mg/kg tygodniowo, z celem utrzymania poziomu IgG na poziomie 400-500 mg/dl, a u pacjentów z uszkodzeniami płuc nawet 700-800 mg/dl. Terapia IRT znacząco redukuje częstość i ciężkość infekcji bakteryjnych, objawy autoimmunologiczne oraz poprawia jakość i długość życia (z 12 do ponad 50 lat). Antybiotyki stosuje się zarówno w leczeniu aktywnych infekcji, jak i profilaktycznie, zwłaszcza u pacjentów z nawracającymi infekcjami płucnymi (profilaktyka u 36,4% pacjentów). Leczenie powikłań autoimmunologicznych obejmuje kortykosteroidy, rytuksymab, inhibitory TNF-α, cyklosporynę A oraz splenektomię w ciężkich przypadkach.
abatacept, allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, azatiopryna, budezonid, choroba autoimmunologiczna, choroba zapalna jelit, ciężki złożony niedobór odporności, cyklosporyna A, cyprofloksacyna, drenaż ułożeniowy płuc, etanercept, immunoglobuliny dożylne, immunoglobuliny podskórne, immunoglobuliny w surowicy, infliksymab, inhibitor TNF-alfa, kortykosteroid, kwas 5-aminosalicylowy, lek biologiczny, lek immunomodulujący, małopłytkowość immunologiczna, metronidazol, pospolity niedobór odporności zmienny, przeciwciało monoklonalne, przeszczep krwi pępowinowej, rytuksymab, splenektomia, terapia genowa, terapia substytucyjna immunoglobulinami, tinidazol - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nadmiaru eozynofili – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Zespół nadmiaru eozynofili (HES) to rzadkie, heterogenne schorzenie charakteryzujące się eozynofilią ≥1500/mm³ utrzymującą się co najmniej 6 miesięcy, z towarzyszącym uszkodzeniem narządów i wykluczeniem innych przyczyn. Diagnostyka obejmuje badania szpiku, testy cytogenetyczne oraz kompleksową ocenę narządową (biochemia, EKG, echokardiografia, testy funkcji płuc, TK klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy). Leczenie ukierunkowane jest na redukcję eozynofili poniżej 1500/mm³, co zwykle łagodzi objawy i zapobiega progresji uszkodzeń, zwłaszcza serca. Pierwszą linią terapii są kortykosteroidy systemowe (prednizon 0,5-1 mg/kg/d przez 1-2 tygodnie), z dalszym stopniowym zmniejszaniem dawki do około 10 mg/d. W przypadku oporności lub konieczności oszczędzania steroidów stosuje się hydroksymocznik, imatynib (szczególnie przy fuzji FIP1L1/PDGFRA), winkrystynę, interferon alfa oraz przeciwciała monoklonalne anty-IL-5 (mepolizumab, benralizumab). Ze względu na ryzyko zakrzepicy, często wdraża się leczenie przeciwzakrzepowe (np. warfaryna).
badanie szpiku kostnego, benralizumab, echokardiografia, eozynofile we krwi obwodowej, fuzja FIP1L1-PDGFRA, hydroksymocznik, imatynib, inhibitor kinazy tyrozynowej, interferon alfa, kinaza kreatynowa, kortykosteroid systemowy, kryteria diagnostyczne, lek przeciwhistaminowy, lek przeciwzakrzepowy, mepolizumab, niewydolność serca, prednizon, przeciwciało anty-IL-5, przeciwciało monoklonalne, przeszczep komórek macierzystych, przeszczep szpiku kostnego, splenektomia, troponina, warfaryna, winkrystyna, włóknienie wsierdzia, wymiana zastawki serca, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół hipereozynofilowy, zespół nadmiaru eozynofili - Leksykon substancji czynnych
Filgrastym – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Filgrastym, rekombinowany ludzki czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania ze względu na ryzyko wystąpienia poważnych działań niepożądanych. Należy monitorować reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksję, i przerwać leczenie w przypadku ich wystąpienia. U pacjentów obserwowano śródmiąższową chorobę płuc, ARDS, kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół przesiąkania włośniczek oraz powiększenie i pęknięcie śledziony, co wymaga regularnej kontroli klinicznej i obrazowej. Filgrastym może indukować małopłytkowość, zwłaszcza u pacjentów z ciężką przewlekłą neutropenią, gdzie liczba płytek poniżej 100 × 10^9/l wymaga rozważenia zmniejszenia dawki lub przerwania terapii. W trakcie leczenia należy monitorować liczbę leukocytów; przekroczenie 50 × 10^9/l wymaga natychmiastowego zaprzestania podawania leku, a w przypadku mobilizacji komórek progenitorowych przerwanie lub zmniejszenie dawki przy liczbie leukocytów > 70 × 10^9/l. U pacjentów z nowotworami piersi i płuc należy obserwować ryzyko rozwoju zespołu mielodysplastycznego (MDS) i ostrej białaczki szpikowej (AML).
bezwzględna liczba neutrofili, białaczka szpikowa, białkomocz, ciężka przewlekła neutropenia, cytometria przepływowa, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, dziedziczna nietolerancja fruktozy, filgrastym, hipoalbuminemia, immunogenność, kłębuszkowe zapalenie nerek, komórki CD34+, krwiomocz, leukafereza, leukocytoza, małopłytkowość, mielodysplazja, mobilizacja komórek progenitorowych, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, nieprawidłowość cytogenetyczna, ostra białaczka szpikowa, ostry zespół niewydolności oddechowej, pęknięcie śledziony, przełom sierpowatokrwinkowy, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja anafilaktyczna, splenektomia, splenomegalia, śródmiąższowa choroba płuc, tomografia komputerowa, transformacja blastyczna, zapalenie aorty, zespół mielodysplastyczny, zespół przesiąkania włośniczek - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Patofizjologia i mechanizm
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy przekraczającej 400 g, a masywna splenomegalia to narząd >20 cm lub >1000 g. Mechanizmy patofizjologiczne obejmują zastój krwi (np. nadciśnienie wrotne), naciekanie przez komórki obce (nowotwory mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe), nadmierną aktywność immunologiczną (infekcje, choroby autoimmunologiczne) oraz nowotworzenie (chłoniaki). Hiperplazja układu siateczkowo-śródbłonkowego jest najczęstszą przyczyną splenomegalii, szczególnie w infekcjach i stanach immunologicznych. Hipersplenizm, będący skutkiem nadmiernej funkcji śledziony, prowadzi do cytopenii poprzez sekwestrację i destrukcję erytrocytów, leukocytów i płytek krwi, co może skutkować niedokrwistością, zwiększonym ryzykiem infekcji i krwawień. W chorobach wątroby i nadciśnieniu wrotnym zastój żylny powoduje przekrwienie i powiększenie śledziony, a w nowotworach mieloproliferacyjnych dochodzi do pozaszpikowej hematopoezy i naciekania śledziony przez nieprawidłowe komórki. Powiększona śledziona jest podatna na pęknięcie, co stanowi zagrożenie życia z powodu krwawienia wewnętrznego.
białaczka szpikowa, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, choroba spichrzeniowa lipidów, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, inhibitor JAK, leiszmanioza trzewna, masywna splenomegalia, mielofibroza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, nowotwór mieloproliferacyjny, ostra białaczka szpikowa, pozaszpikowa hematopoeza, proces nowotworowy, przełom sekwestracyjny, przewlekła białaczka szpikowa, reakcja immunologiczna, ruksolitynib, splenektomia, splenomegalia, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wstrząs hipowolemiczny, zapalenie wsierdzia, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Pęknięta śledziona – Epidemiologia
Pęknięta śledziona jest najczęstszym uszkodzeniem narządu miąższowego jamy brzusznej, stanowiącym około 25% przypadków tępych urazów jamy brzusznej w ośrodkach urazowych poziomu I. Epidemiologicznie dominuje populacja mężczyzn (proporcja 2:1), szczególnie w wieku 18-34 lat. Urazy komunikacyjne odpowiadają za 50-75% przypadków, a inne przyczyny to urazy sportowe, upadki i urazy w miejscu pracy. Samoistne pęknięcia śledziony, choć rzadsze, związane są z chorobami powodującymi splenomegalię (np. mononukleoza zakaźna, białaczka, malaria) oraz nowotworami i zakażeniami. Śmiertelność w izolowanych urazach śledziony wynosi około 5,4%, natomiast w samoistnych pęknięciach wzrasta do 12-20%. Opóźnione pęknięcia charakteryzują się śmiertelnością 5-15%, a w przypadku pęknięcia tętniaków tętnicy śledzionowej sięga 25%. Uszkodzenia naczyniowe, takie jak pseudotętniaki, występują u 8,3-14,5% pacjentów z urazem śledziony, a ich opóźnione formy notuje się w 3-20% przypadków.
angioembolizacja, badanie FAST, embolizacja tętnicy śledzionowej, gorączka denga, leczenie zachowawcze, mononukleoza zakaźna, niestabilność hemodynamiczna, pęknięta śledziona, powiększenie śledziony, przetoka tętniczo-żylna, samoistne pęknięcie śledziony, splenektomia, splenomegalia, tępy uraz jamy brzusznej, tętniak tętnicy śledzionowej, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, ultrasonografia z kontrastem, uraz komunikacyjny, uraz penetrujący, uszkodzenie śledziony, wstrząs krwotoczny - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba gauchera – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba Gauchera, najczęstsza choroba spichrzeniowa lizosomów dziedziczona autosomalnie recesywnie, wynika z mutacji w genie GBA1 prowadzącej do niedoboru enzymu glukocerebrozydazy i akumulacji glukozyloceramidu. Wyróżnia się trzy typy kliniczne: typ 1 (postać przewlekła bez objawów neurologicznych), typ 2 (ostra postać niemowlęca z objawami neurologicznymi) oraz typ 3 (postać młodzieńcza z objawami neurologicznymi). Typ 1 jest najczęstszy, szczególnie w populacji Żydów aszkenazyjskich (częstość nosicielstwa 1:15, zachorowań 1:900). Standardowym leczeniem jest terapia zastępcza enzymem (ERT) podawana dożylnie co 2 tygodnie, z preparatami takimi jak imigluceraza, welagluceraza alfa i taligluceraz alfa, która znacząco redukuje hepatosplenomegalię (o około 25% po 6 miesiącach) oraz poprawia parametry hematologiczne (wzrost hemoglobiny o 1,5 g/dl w 4-6 miesięcy, podwojenie liczby płytek w ciągu roku). Alternatywnie stosuje się terapię redukcji substratu (SRT) u dorosłych niekwalifikujących się do ERT. Leczenie wspomagające obejmuje m.in. leki przeciwbólowe, suplementację wapnia i witaminy D, transfuzje oraz fizjoterapię.
ból kości, choroba Gauchera, choroba spichrzeniowa lizosomów, choroba wątroby, diagnoza pielęgniarska, dyskomfort brzuszny, edukacja pacjenta, gen GBA1, gęstość kości, glukocerebrozydaza, glukozyloceramid, imigluceraza, małopłytkowość, miglustat, monitorowanie choroby, niesteroidowy lek przeciwzapalny, parametr hematologiczny, poradnictwo genetyczne, scyntygrafia kości, splenektomia, splenomegalia, terapia redukcji substratu, terapia zastępcza enzymem, zapalenie stawów, zespół interdyscyplinarny - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie nagłośni – Zapobieganie i profilaktyka
Zapalenie nagłośni (epiglottitis) jest stanem zagrożenia życia, wywołanym najczęściej przez Haemophilus influenzae typu b (Hib), prowadzącym do obrzęku i niedrożności dróg oddechowych. Podstawową metodą profilaktyki jest szczepienie przeciwko Hib, które wykazuje skuteczność powyżej 95% i jest włączone do rutynowych programów szczepień. Zalecany schemat CDC obejmuje dawki w 2, 4, 6 miesiącu życia oraz dawkę przypominającą w 12-15 miesiącu. W niektórych krajach, np. Wielkiej Brytanii, stosuje się szczepionki skojarzone podawane w 8., 12. i 16. tygodniu życia z dawką przypominającą w 1 roku. Szczepienia nie są rutynowo zalecane u dzieci powyżej 5. roku życia i dorosłych, z wyjątkiem osób z immunosupresją (np. HIV/AIDS, splenektomia, chemioterapia), które powinny być zaszczepione. W przypadku kontaktu z chorym na zapalenie nagłośni wywołane przez Hib, wskazana jest chemoprofilaktyka rifampicyną: 600 mg/dobę u dorosłych lub 20 mg/kg/dobę (max 600 mg) u dzieci przez 4 dni, najlepiej rozpoczęta do 14 dni od ekspozycji.
cefotaksym, ceftriakson, chemioterapia, chemoprofilaktyka, choroba inwazyjna, czynnik etiologiczny, dawka przypominająca, diagnostyka różnicowa, Haemophilus influenzae typu B, niedokrwistość sierpowata, niedrożność dróg oddechowych, obrzęk nagłośni, odrzucenie przeszczepu, pneumokoki, profilaktyka poekspozycyjna, rifampicyna, splenektomia, szczepienie ochronne, szczepionka Hib, układ immunologiczny, zakażenie HIV, zakażenie SARS-CoV-2, zapalenie nagłośni - Leksykon chorób i schorzeń
Niedokrwistość – Leczenie
Niedokrwistość to stan charakteryzujący się obniżoną liczbą erytrocytów lub poziomem hemoglobiny, skutkujący upośledzonym transportem tlenu do tkanek. Leczenie jest zależne od etiologii i stopnia nasilenia, obejmując suplementację żelaza (doustnie 120 mg/d u dorosłych, 3 mg/kg/d u dzieci do 60 mg/d), witaminy B12 (często domięśniowo w niedokrwistości złośliwej), kwasu foliowego oraz terapię przyczynową. W niedokrwistości z niedoboru żelaza, najczęstszej formie, stosuje się doustne preparaty żelaza (siarczan żelazawy), a w przypadku nietolerancji lub nieskuteczności – dożylne preparaty, takie jak karboksymaltoza żelazowa (Injectafer) czy żelazowy derizomaltol (Monoferric). Kryterium skuteczności suplementacji jest wzrost hemoglobiny o 2 g/dl w ciągu 3 tygodni. W niedokrwistości związanej z chorobami przewlekłymi stosuje się rekombinowaną erytropoetynę (ESA), a w 2023 roku zatwierdzono daprodustat (Jesduvroq) do leczenia niedokrwistości u pacjentów dializowanych, utrzymując hemoglobinę w zakresie 10-11 g/dl. Transfuzje krwinek czerwonych są zarezerwowane dla ciężkich i objawowych przypadków, przy poziomie hemoglobiny <6-8 g/dl lub w stanach nagłych.
anemia, beta+-talasemia, cyklosporyna, czerwone krwinki, dożylny preparat żelaza, dziedziczna sferocytoza, eltrombopag, globulina antytymocytarna, hemoglobina, immunoglobulina, karboksymaltoza żelazowa, komórki macierzyste, kortykosteroidy, luspatercept, niedobór kwasu foliowego, niedobór witaminy B12, niedokrwistość, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość złośliwa, przeszczep szpiku kostnego, przewlekła choroba nerek, rekombinowana ludzka erytropoetyna, saturacja transferyny, siarczan żelazawy, splenektomia, talasemia, transfuzja koncentratu krwinek czerwonych, transfuzja wymienna, witamina C - Leksykon chorób i schorzeń
Pęknięta śledziona – Patofizjologia i mechanizm
Pęknięcie śledziony (ruptura splenis) jest stanem zagrożenia życia, wynikającym z przerwania ciągłości torebki i miąższu śledziony, co prowadzi do krwawienia do jamy otrzewnowej. Urazy tępe, zwłaszcza w wyniku wypadków komunikacyjnych, stanowią 50-75% przypadków, a złamania żeber po lewej stronie dolnej klatki piersiowej mogą wskazywać na uszkodzenie śledziony u 20% pacjentów. Istnieją dwa główne typy pęknięć: przeztorebkowe, powodujące natychmiastowe krwawienie i ryzyko wstrząsu hipowolemicznego, oraz podtorebkowe (dwufazowe), z opóźnionym pęknięciem torebki. Samoistne pęknięcie, rzadziej spotykane, jest związane z powiększeniem śledziony (splenomegalią) w przebiegu chorób zakaźnych (np. mononukleoza zakaźna, malaria), hematologicznych, nowotworowych czy metabolicznych. Powiększona śledziona jest bardziej podatna na uszkodzenia z powodu rozciągnięcia i ścieńczenia torebki oraz zwiększonej masy narządu. Warto podkreślić, że śmiertelność w urazowym pęknięciu wynosi około 10%, a w samoistnym przekracza 80% bez natychmiastowej interwencji.
amyloidoza, angioembolizacja, cytomegalia, dur brzuszny, jama brzuszna, kolonoskopia, krwiak podtorebkowy, krwotok śródmiąższowy, malaria, mononukleoza zakaźna, nadciśnienie wrotne, niedokrwistość hemolityczna, opóźnione pęknięcie śledziony, pęknięcie śledziony, ropień śledziony, samoistne pęknięcie śledziony, sferocytoza wrodzona, splenektomia, splenomegalia, tępy uraz, tętniak rzekomy, tętnica śledzionowa, toczeń rumieniowaty układowy, trombocytoza, wstrząs krwotoczny, zakażenie Salmonella, zawał śledziony, zespół OPSI - Leksykon chorób i schorzeń
Białaczka włochatokomórkowa – Leczenie
Białaczka włochatokomórkowa (HCL) to rzadki, przewlekły nowotwór limfocytów B, charakteryzujący się obecnością komórek z cytoplazmatycznymi wypustkami. Choroba ma powolny przebieg i jest wysoce podatna na leczenie, choć nieuleczalna. Wskazania do terapii obejmują cytopenie (Hb < 11 g/dl, płytki < 100 G/L, neutrofile < 1 G/L), objawowe powiększenie śledziony, objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała, poty nocne) oraz nawracające infekcje. Pierwsza linia leczenia opiera się na analogach puryn – kladrybinie i pentostatinie – które indukują całkowitą remisję u 80-85% pacjentów, z 5-letnim przeżyciem wolnym od zdarzeń na poziomie około 90%. Rytuksymab, przeciwciało anty-CD20, stosowany w skojarzeniu z kladrybiną, poprawia wskaźniki remisji i redukuje minimalną chorobę resztkową (MRD). W przypadku nawrotów, szczególnie po ponad 2 latach, możliwe jest ponowne zastosowanie analogów puryn, ewentualnie w połączeniu z rytuksymabem. Mutacja BRAF V600E, obecna u niemal wszystkich pacjentów z klasyczną postacią HCL, umożliwia zastosowanie inhibitorów BRAF (wemurafenib, dabrafenib) oraz terapii skojarzonych z inhibitorami MEK, które wykazują wysoką skuteczność i korzystny profil toksyczności.
aktywna obserwacja, analog puryny, bendamustyna, białaczka włochatokomórkowa, całkowita remisja, cytopenia, częściowa remisja, dabrafenib, hemoglobina, ibrutynib, immunosupresja, infekcja oportunistyczna, inhibitor MEK, interferon alfa, kinaza tyrozynowa Brutona, kladrybina, leczenie wspomagające, limfocyt B, małopłytkowość, mielosupresja, minimalna choroba resztkowa, morfologia krwi obwodowej, mutacja BRAF V600E, neutrofil, neutropenia, niedokrwistość, pentostatin, płytki krwi, poty nocne, profilaktyka przeciwgrzybicza, profilaktyka przeciwwirusowa, przeciwciało monoklonalne, remisja, rytuksymab, sekwestracja śledzionowa, splenektomia, transfuzja krwinek czerwonych, układ krwiotwórczy, wemurafenib - Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Epidemiologia
Nadpłytkowość definiuje się jako liczbę płytek krwi przekraczającą 450 000/μl i dzieli na pierwotną (samoistną, ET) oraz wtórną (reaktywną). ET, najczęstszy nowotwór mieloproliferacyjny, charakteryzuje się zapadalnością około 0,6-2,5/100 000 rocznie, z częstością występowania 30-57/100 000. Mediana wieku diagnozy to 50-70 lat, z przewagą kobiet (stosunek 2:1) w młodszych grupach wiekowych. U dzieci ET jest rzadka (0,004-0,11/100 000 rocznie), często potrójnie negatywna molekularnie i o łagodnym przebiegu. Nadpłytkowość wtórna, znacznie częstsza, wynika z zakażeń, urazów, stanów zapalnych, nowotworów, niedoboru żelaza (30-31% przypadków) oraz splenektomii (75-82%). U dzieci nadpłytkowość wtórna występuje u 3-13% hospitalizowanych, głównie w przebiegu infekcji układu oddechowego. ET wiąże się z mutacjami JAK2, CALR i MPL, które determinują fenotyp i rokowanie, a diagnostyka opiera się na kryteriach WHO 2016. Nadpłytkowość jest markerem ryzyka nowotworów (11,6% mężczyzn i 6,2% kobiet z ET rozwinęło nowotwór w ciągu roku) oraz chorób zapalnych, a także może być efektem terapii HAART u pacjentów HIV.
cytoredukcja, czerwienica prawdziwa, czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego, diagnostyka różnicowa, kwas acetylosalicylowy, leukocytoza, nadpłytkowość, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, niedokrwistość z niedoboru żelaza, nieswoiste zapalenie jelit, nowotwory mieloproliferacyjne, ostra białaczka, płytki krwi, powikłania zakrzepowo-zatorowe, profilaktyka wtórna, splenektomia, Światowa Organizacja Zdrowia, terapia antyretrowirusowa, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żylna - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Epidemiologia
Splenomegalia, definiowana jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy >400 g (masywna splenomegalia >20 cm lub >1000 g), występuje u około 2% populacji USA, z wyższą częstością w rejonach endemicznych malarii i schistosomatozy (do 80%). Etiologia splenomegalii jest zróżnicowana i obejmuje choroby hematologiczne (39%), choroby wątroby (18%), zakażenia (10%) oraz inne schorzenia (8%). W krajach rozwiniętych dominują przyczyny takie jak marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym, nowotwory mieloproliferacyjne (np. mielofibroza z 90% przypadków splenomegalii), ostre białaczki, chłoniaki, a także zakażenia (mononukleoza, malaria, leiszmanioza). Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, USG, CT, MRI oraz badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi i ocenie funkcji wątroby. W splenomegalii obserwuje się często hipersplenizm manifestujący się małopłytkowością, leukopenią i niedokrwistością. U pacjentów z czerwienicą prawdziwą splenomegalia występuje u 36%, a u mielofibrozy nawet u 90% chorych.
chłoniak nieziarniczy, chłoniak strefy brzeżnej śledziony, choroba Gauchera, choroba sierpowatokrwinkowa, czerwienica prawdziwa, hipersplenizm, leiszmanioza, leukopenia, limfocytoza, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, marskość wątroby, mielofibroza, mononukleoza, nadciśnienie wrotne, nadpłytkowość samoistna, niedokrwistość, nowotwory mieloproliferacyjne, ostra białaczka, pęknięcie śledziony, przewlekła białaczka limfocytowa, splenektomia, splenomegalia, zakrzepica żyły śledzionowej - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Etiologia i przyczyny
Małopłytkowość immunologiczna (ITP) to autoimmunologiczne zaburzenie hematologiczne charakteryzujące się trombocytopenią poniżej 100 x 10^9/L, wynikającą z nadmiernej destrukcji płytek krwi przez autoprzeciwciała klasy IgG skierowane przeciw glikoproteinom błonowym (IIb/IIIa, Ib/IX, Ia/IIa, VI) oraz upośledzonej produkcji płytek w szpiku. Patogeneza obejmuje mechanizmy ADCP, CDC oraz cytotoksyczność limfocytów T CD8+, z kluczową rolą śledziony w eliminacji opłaszczonych płytek. W ITP obserwuje się również niedobór regulatorowych limfocytów T (Treg), zaburzenia polaryzacji limfocytów Th oraz podwyższony poziom BAFF, co sprzyja autoreaktywności limfocytów B. Genetyczne predyspozycje, takie jak allel FCGR3a-V158 i KIRDS2/DL2, zwiększają ryzyko rozwoju choroby, podczas gdy KIR2DS5 działa ochronnie. Wtórna ITP (20% przypadków) jest związana z infekcjami (HIV, HBV, HCV, Helicobacter pylori, CMV, VZV, COVID-19), chorobami autoimmunologicznymi (SLE, zespół antyfosfolipidowy), nowotworami (CLL, chłoniaki) oraz lekami (m.in. heparyna, NLPZ, antybiotyki beta-laktamowe) i szczepionkami (MMR, COVID-19).
antybiotyk beta-laktamowy, choroba Addisona, choroba autoimmunologiczna, cytomegalowirus, cytotoksyczność, fagocytoza, glikoproteina IIb/IIIa, Helicobacter pylori, infekcja wirusowa, limfocyt T cytotoksyczny, limfocyt T pomocniczy, limfocyt T regulatorowy, małopłytkowość immunologiczna, mimikra molekularna, niedoczynność tarczycy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, ospa wietrzna, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, płytki krwi, pospolity zmienny niedobór odporności, przewlekła białaczka limfocytowa, splenektomia, toczeń rumieniowaty układowy, trombopoetyną, układ odpornościowy, wirusowe zapalenie wątroby, wtórna małopłytkowość immunologiczna, zespół antyfosfolipidowy, zespół Evansa - Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Etiologia i przyczyny
Nadpłytkowość, definiowana jako liczba płytek krwi >450 000/µl (450 × 10⁹/l), dzieli się na pierwotną (trombocytemia esencjalna, ET) i wtórną (reaktywną). ET jest klonalnym nowotworem mieloproliferacyjnym charakteryzującym się autonomiczną proliferacją megakariocytów w szpiku, najczęściej związanym z mutacjami JAK2V617F (50-60% przypadków), CALR i MPL, prowadzącymi do nadaktywności szlaku JAK/STAT i zaburzeń trombopoezy. Nadpłytkowość wtórna, stanowiąca 80-90% przypadków, jest reakcją na stany zapalne, infekcje (np. zapalenie płuc, RSV, HRV), niedokrwistość z niedoboru żelaza, nowotwory (płuca, przewód pokarmowy, piersi, jajnik, chłoniaki), splenektomię oraz inne czynniki (urazy, leki, choroby nerek). Mechanizm wtórnej nadpłytkowości opiera się na zwiększonej produkcji trombopoetyny stymulowanej przez cytokiny prozapalne, zwłaszcza IL-6. U dzieci nadpłytkowość wtórna jest niemal zawsze związana z infekcjami, a ET jest rzadkością.
anagrelid, choroba von Willebranda, czerwienica prawdziwa, erytromelalgia, hiposplenizm, hydroksymocznik, interferon alfa, interleukina-6, megakariocyt, mutacja genu JAK2, nadpłytkowość, nadpłytkowość pierwotna, nadpłytkowość wtórna, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość z niedoboru żelaza, nieswoiste zapalenie jelit, nowotwór mieloproliferacyjny, pierwotne zwłóknienie szpiku, płytka krwi, przewlekła białaczka szpikowa, reumatoidalne zapalenie stawów, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, sarkoidoza, splenektomia, szlak sygnałowy JAK/STAT, szpik kostny, trombocytemia esencjalna, trombocytoza, trombopoetyną, udar mózgu, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zakrzepica żył głębokich, zapalenie naczyń, zapalenie nerek, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół Budda-Chiariego, zespół nerczycowy, zwłóknienie szpiku kostnego