wrodzony brak śledziony
Wrodzony brak śledziony, znany również jako asplenia wrodzona, to rzadkie zaburzenie rozwojowe charakteryzujące się brakiem śledziony już od urodzenia. Stan ten może występować jako izolowana wada lub jako część złożonych zespołów wad wrodzonych, zwłaszcza w zespole heterotaksji.
Z punktu widzenia klinicznego, wrodzony brak śledziony prowadzi do poważnych zaburzeń odporności, szczególnie przeciwko bakteriom otoczkowym, takim jak Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae i Neisseria meningitidis. Pacjenci wykazują zwiększoną podatność na ciężkie, zagrażające życiu infekcje, z ryzykiem rozwoju posocznicy.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, TK, MRI), badania hematologiczne (obecność ciałek Howell-Jolly’ego w rozmazie krwi obwodowej) oraz badania immunologiczne oceniające funkcję układu immunologicznego. W badaniach laboratoryjnych można zaobserwować małopłytkowość, leukocytozę oraz nieprawidłowości w morfologii erytrocytów.
Postępowanie medyczne skupia się na profilaktyce zakażeń poprzez szczepienia ochronne (przeciwko pneumokokom, meningokokom, Haemophilus influenzae typu B), długoterminową profilaktykę antybiotykową oraz edukację pacjenta i rodziny w zakresie wczesnego rozpoznawania objawów infekcji. W przypadku wystąpienia gorączki u pacjenta z asplenią konieczne jest natychmiastowe wdrożenie antybiotykoterapii empirycznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pneumovax 23 po 25 mcg polisacharydu otoczkowego każdego z 23 serotypów Streptococcus pneumoniae/0,5 ml; 1 dawka (0,5 ml)
PNEUMOVAX 23 to polisacharydowa szczepionka przeciwko 23 serotypom Streptococcus pneumoniae (każdy w dawce 25 μg w objętości 0,5 ml), przeznaczona do czynnego uodporniania dzieci od 2. roku życia, młodzieży oraz dorosłych. Skuteczność kliniczna szczepionki została potwierdzona w zapobieganiu zakażeniom pneumokokowym. Szczepienie jest szczególnie zalecane u osób z prawidłową funkcją układu odpornościowego powyżej 50. roku życia oraz u pacjentów ≥2 lat z przewlekłymi chorobami sercowo-naczyniowymi, układu oddechowego, cukrzycą, schorzeniami wątroby, wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego, wrodzonym brakiem lub dysfunkcją śledziony oraz u osób przebywających w środowiskach o zwiększonym ryzyku transmisji zakażeń.
anemia sierpowata, białaczka, chemioterapia immunosupresyjna, chłoniak, choroba hematologiczna, choroba Hodgkina, cukrzyca, czynne uodpornienie, inwazyjna choroba pneumokokowa, kardiomiopatia, kortykosteroid, marskość wątroby, przeszczepienie narządu, przeszczepienie szpiku kostnego, przewlekła choroba układu oddechowego, przewlekła niewydolność nerek, przewlekła obturacyjna choroba płuc, przewlekłe schorzenie wątroby, rozedma płuc, roztwór do wstrzykiwań, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka polisacharydowa, szpiczak mnogi, układ odpornościowy, wrodzony brak śledziony, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zaburzenia układu odpornościowego, zakażenie HIV, zakażenie pneumokokowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zastoinowa niewydolność serca, zespół nefrotyczny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pneumovax 23 po 25 mcg polisacharydu otoczkowego każdego z 23 serotypów Streptococcus pneumoniae/0,5 ml; 1 dawka (0,5 ml)
Szczepionka PNEUMOVAX 23 jest polisacharydową szczepionką przeciwko 23 serotypom Streptococcus pneumoniae, które odpowiadają za około 90% chorób pneumokokowych. Każda dawka 0,5 ml zawiera 25 μg polisacharydu otoczkowego z każdego serotypu: 1, 2, 3, 4, 5, 6B, 7F, 8, 9N, 9V, 10A, 11A, 12F, 14, 15B, 17F, 18C, 19F, 19A, 20, 22F, 23F oraz 33F. Mechanizm ochronny opiera się na indukcji swoistych przeciwciał, które pojawiają się zwykle w ciągu 3 tygodni od szczepienia i utrzymują się różnie w zależności od serotypu i grupy pacjentów, z możliwym zanikiem przeciwciał w okresie 3-5 lat, szczególnie u dzieci i osób starszych. Skuteczność szczepionki w populacjach docelowych wynosi 50-70%, z wyższą efektywnością wobec niektórych serotypów (np. 1, 3, 4, 8, 9V, 14). Nie zapobiega natomiast infekcjom górnych dróg oddechowych, takim jak ostre zapalenie ucha środkowego czy zapalenie zatok.
badanie randomizowane kontrolowane, badanie z podwójnie ślepą próbą, choroba pneumokokowa, infekcja górnych dróg oddechowych, infekcja pneumokokowa, metoda radioimmunologiczna, miano przeciwciał, ostre zapalenie ucha środkowego, PNEUMOVAX 23, polisacharyd otoczkowy, półpasiec, przewlekła choroba płuc, przewlekła choroba serca, Streptococcus pneumoniae, swoiste przeciwciało, szczepionka przeciwpneumokokowa, wirus ospy wietrznej-półpaśca, wrodzony brak śledziony, zakażenie pneumokokowe, zapalenie zatok - Leksykon substancji czynnych
Polisacharyd – Wskazania do stosowania
Polisacharydowe szczepionki otoczkowe, takie jak PNEUMOVAX 23 i TYPHIM Vi, stanowią kluczowy element profilaktyki zakażeń wywołanych przez Streptococcus pneumoniae oraz Salmonella typhi. PNEUMOVAX 23 zawiera po 25 μg polisacharydu z każdego z 23 serotypów pneumokoków i jest wskazana do czynnego uodporniania pacjentów od 2. roku życia, ze szczególnym uwzględnieniem osób powyżej 50. roku życia, pacjentów z przewlekłymi chorobami układu sercowo-naczyniowego, oddechowego, cukrzycą, marskością wątroby, niedoborami odporności oraz osób z dysfunkcją śledziony. Szczepionka ta jest również rekomendowana u pacjentów immunoniekompetentnych, w tym zakażonych HIV, z chorobami hematologicznymi, nowotworami, przewlekłą niewydolnością nerek oraz po przeszczepach. TYPHIM Vi, zawierająca 25 μg polisacharydu Vi Salmonella typhi, jest stosowana w profilaktyce duru brzusznego u osób powyżej 2. roku życia, zwłaszcza podróżujących do rejonów endemicznych, migrantów oraz personelu medycznego i wojskowego narażonego na kontakt z patogenem.
anemia sierpowata, antygen grasiczozależny, białaczka, chemioterapia immunosupresyjna, chłoniak, choroba Hodgkina, cukrzyca, dur brzuszny, inwazyjna choroba pneumokokowa, kardiomiopatia, kortykosteroid, marskość wątroby, odpowiedź immunologiczna, pacjent immunoniekompetentny, pneumokok, PNEUMOVAX 23, polisacharyd otoczkowy bakterii, polisacharyd w szczepionce, przeszczepienie narządu, przeszczepienie szpiku kostnego, przewlekła choroba układu oddechowego, przewlekła niewydolność nerek, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rozedma płuc, Salmonella typhi, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka polisacharydowa przeciw durowi brzusznemu, szczepionka polisacharydowa przeciw pneumokokom, szczepionka przeciwpneumokokowa, szpiczak mnogi, TYPHIM Vi, wirus HIV, wrodzony brak śledziony, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zakażenie pneumokokowe, zastoinowa niewydolność serca, zespół nefrotyczny - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pneumovax 23 po 25 mcg polisacharydu otoczkowego każdego z 23 serotypów Streptococcus pneumoniae/0,5 ml; 1 dawka (0,5 ml)
Pneumovax 23 to szczepionka polisacharydowa zawierająca 25 μg otoczkowego polisacharydu każdego z 23 serotypów Streptococcus pneumoniae w dawce 0,5 ml, podawana domięśniowo lub podskórnie. Szczepienie pierwotne zaleca się u osób powyżej 2 lat, z uwzględnieniem, że skuteczność i bezpieczeństwo u dzieci poniżej 2 lat nie zostały ostatecznie potwierdzone. Szczepionka powinna być podana co najmniej 2 tygodnie przed splenektomią lub rozpoczęciem terapii immunosupresyjnej, natomiast po zakończeniu chemioterapii lub radioterapii zaleca się odczekać minimum 3 miesiące ze względu na obniżoną odpowiedź immunologiczną. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z HIV oraz osoby z grup wysokiego ryzyka ciężkich zakażeń pneumokokowych, które wymagają wczesnej antybiotykoterapii w przypadku gorączki i poważnego przebiegu choroby.
anemia sierpowata, antybiotykoterapia, chemioterapia, choroba nowotworowa, immunosupresja, infekcja pneumokokowa, leczenie immunosupresyjne, mięsień naramienny, odpowiedź immunologiczna, podanie donaczyniowe, polisacharyd otoczkowy, profilaktyka antybiotykowa, radioterapia, serotyp, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka przeciw pneumokokom, wrodzony brak śledziony, zakażenie HIV, zespół nerczycowy