dezaminacja cysteiny

Dezaminacja cysteiny to proces biochemiczny, w którym dochodzi do usunięcia grupy aminowej (-NH2) z cząsteczki aminokwasu cysteiny. Reakcja ta prowadzi do powstania kwasu α-ketobutyrowego (lub jego pochodnych) i amoniaku. Jest to istotny szlak metaboliczny w procesie katabolizmu aminokwasów siarkowych w organizmie.

W warunkach fizjologicznych dezaminacja cysteiny zachodzi głównie w wątrobie przy udziale enzymu oksydazy cysteinowej lub desulfhydrazy cysteinowej. Proces ten stanowi część przemian metabolicznych siarki organicznej i jest powiązany z metabolizmem metioniny. Zaburzenia w procesie dezaminacji cysteiny mogą prowadzić do różnych patologii biochemicznych, w tym do akumulacji toksycznych metabolitów siarkowych.

Klinicznie, nieprawidłowości w dezaminacji cysteiny mogą być związane z chorobami genetycznymi szlaków metabolizmu aminokwasów siarkowych, takimi jak homocystynuria czy cystynuria. Monitorowanie produktów dezaminacji cysteiny może mieć znaczenie diagnostyczne w ocenie funkcji wątroby oraz w diagnostyce wrodzonych błędów metabolizmu.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl