SJS-TEN Overlap
SJS-TEN Overlap (zespół Stevensa-Johnsona-toksycznej nekrolizy naskórka) to stan kliniczny reprezentujący kontinuum między zespołem Stevensa-Johnsona (SJS) a toksyczną nekrolizą naskórka (TEN). Charakteryzuje się ostrą, zagrażającą życiu reakcją skórną, w której dochodzi do martwicy i złuszczania naskórka obejmującego od 10% do 30% powierzchni ciała.
Etiologia schorzenia najczęściej obejmuje reakcje nadwrażliwości na leki, szczególnie antybiotyki (sulfonamidy), leki przeciwpadaczkowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz allopurynol. Rzadziej może być wywołany przez infekcje, szczepienia lub choroby autoimmunologiczne. Mechanizm patogenetyczny polega na immunologicznie mediowanej apoptozie keratynocytów.
Objawy kliniczne SJS-TEN Overlap rozpoczynają się niespecyficznymi objawami grypopodobnymi, po których następuje bolesna wysypka, pęcherze i oddzielanie się naskórka. Charakterystyczne jest zajęcie błon śluzowych (jamy ustnej, oczu, narządów płciowych). Powikłania mogą obejmować zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej, infekcje wtórne, zaburzenia oddechowe i niewydolność wielonarządową.
Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym i badaniu histopatologicznym. Leczenie wymaga natychmiastowej hospitalizacji, odstawienia leku wywołującego, leczenia wspomagającego (podobnego jak przy oparzeniach) oraz w niektórych przypadkach zastosowania immunoterapii (kortykosteroidy, immunoglobuliny, cyklosporyna). Śmiertelność w SJS-TEN Overlap wynosi około 15-20%, a wczesna diagnoza i interwencja mają kluczowe znaczenie dla rokowania.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół stevens-johnsona – Objawy
Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to ciężka, potencjalnie zagrażająca życiu reakcja polekowa, charakteryzująca się martwicą i oddzielaniem się naskórka obejmującą mniej niż 10% powierzchni ciała (SJS), z możliwym przejściem w overlap SJS/TEN (10-30%) lub TEN (>30%). Początkowo manifestuje się objawami prodromalnymi, takimi jak gorączka do 39°C, ból gardła, bóle mięśniowo-stawowe oraz zmiany skórne w postaci makuł, grudek i pęcherzy, z dodatnim objawem Nikolsky’ego. Zajęcie błon śluzowych dotyczy ponad 90% pacjentów, obejmując jamę ustną, oczy (27-80%), narządy płciowe i drogi moczowe, a także inne błony śluzowe. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się niedokrwistość, leukopenię, małopłytkowość, podwyższone OB i mocznik (>10 mmol/l). Przebieg choroby dzieli się na fazę ostrą (8-12 dni) z gorączką i złuszczaniem naskórka oraz fazę gojenia, trwającą do kilku tygodni.
anoreksja, bliznowacenie rogówki, ból gardła, dysfagia, infekcja górnych dróg oddechowych, kłębuszkowe zapalenie nerek, leukopenia, małopłytkowość, neowaskularyzacja rogówki, niewydolność wielonarządowa, objawy prodromalne, posocznica, przednie zapalenie błony naczyniowej, reepitelializacja, SJS-TEN Overlap, skala SCORTEN, światłowstręt, toksyczna nekroliza naskórka, trichiasis, wydzielina ropna, zapalenie cewki moczowej, zapalenie czerwieni wargowej, zapalenie jamy ustnej, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, zespół suchego oka, złuszczanie naskórka - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół stevens-johnsona – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół Stevens-Johnsona (SJS) oraz toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to ciężkie reakcje polekowe o wysokiej śmiertelności, sięgającej 1-5% w SJS, 18,8% w SJS-TEN overlap oraz 25-35% (do 50% wg niektórych źródeł) w TEN. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są rozległość złuszczenia naskórka (BSA średnio 35,37±10,38% u zmarłych vs 25,65±11,79% u przeżyłych), obecność posocznicy (śmiertelność 75% vs 5,1%), podwyższony poziom azotu mocznikowego (BUN > 28 mg/dL), glukozy (> 250 mg/dL) oraz obniżony poziom wodorowęglanów (< 20 mmol/L). SCORTEN, najczęściej stosowany system oceny ryzyka, uwzględnia wiek > 40 lat, aktywny nowotwór, tętno > 120/min, BUN, BSA > 10%, HCO3 oraz glukozę, pozwalając prognozować śmiertelność na poziomie 14,1-36,9% w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Alternatywne modele prognostyczne to Re-SCORTEN, ABCD-10 oraz CRISTEN, jednak wymagają dalszej walidacji i uwzględnienia dynamiki przebiegu choroby oraz cech morfologicznych skóry.
azot mocznikowy we krwi, body surface area, cyklosporyna, dehydrogenaza mleczanowa, dystrofia paznokci, glukoza we krwi, granulizyna, immunoglobulina dożylna, interleukina-15, kinaza kreatynowa, kortykosteroid, niewydolność wielonarządowa, posocznica, SJS-TEN Overlap, skórna reakcja niepożądana, stulejka, symblefaron, toksyczna nekroliza naskórka, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevens-Johnsona, zrost spojówkowy