aplazja
Aplazja to termin medyczny określający całkowity brak rozwoju narządu lub tkanki wynikający z zaburzeń embriogenezy. Jest to wada wrodzona charakteryzująca się nieobecnością struktury anatomicznej, która powinna normalnie występować w organizmie. W przeciwieństwie do hipoplazji (niedorozwoju) lub atrofii (zaniku), w aplazji dany narząd lub tkanka w ogóle się nie rozwinęły.
Aplazja może dotyczyć różnych narządów i tkanek, w tym szpiku kostnego (aplazja szpiku), grasicy, płuc, kończyn, czy innych struktur anatomicznych. Aplazja szpiku kostnego jest szczególnie istotnym stanem klinicznym, prowadzącym do ciężkiej pancytopenii (zmniejszenia liczby wszystkich elementów morfotycznych krwi), co skutkuje zwiększoną podatnością na infekcje, krwawieniami i niedokrwistością.
Etiologia aplazji jest zróżnicowana i może obejmować czynniki genetyczne, teratogenne (np. ekspozycja na promieniowanie, leki, toksyny), a także choroby autoimmunologiczne. Diagnostyka aplazji opiera się na badaniach obrazowych, laboratoryjnych oraz często na badaniach genetycznych, które pozwalają ustalić podłoże molekularne zaburzenia. Leczenie zależy od rodzaju aplazji, jej nasilenia oraz przyczyny i może obejmować terapię zastępczą, przeszczepienie komórek macierzystych, leczenie immunosupresyjne lub interwencje chirurgiczne.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Obrzęk limfatyczny – Patofizjologia i mechanizm
Obrzęk limfatyczny to przewlekła choroba charakteryzująca się nieprawidłowym gromadzeniem się bogatego w białko płynu (1,0-5,5 g/ml) w przestrzeni śródmiąższowej, wynikającym z niewydolności drenażu limfatycznego. Patogeneza obejmuje zastój limfatyczny po redukcji przepływu limfy o ≥80%, przewlekły stan zapalny z udziałem limfocytów Th2 i makrofagów, a także przebudowę tkanki tłuszczowej i włóknienie skóry oraz tkanki podskórnej. Obrzęk limfatyczny dzieli się na pierwotny (genetyczne dysplazje naczyń limfatycznych, mutacje genów takich jak FOXC2) oraz wtórny (uszkodzenia po leczeniu onkologicznym, infekcjach, urazach, otyłości, niewydolności żylnej). Przewlekły stan zapalny indukowany przez cytokiny (np. IL-6, IL-2, GM-CSF) i leukotrien B4 (LTB4) prowadzi do upośledzenia funkcji limfatycznych, włóknienia i hipertrofii tkanki tłuszczowej, co skutkuje obrzękiem nieustępującym pod uciskiem.
aplazja, biopsja węzła wartowniczego, cellulitis, ciśnienie onkotyczne, czynnik stymulujący kolonie granulocytów-makrofagów, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, drenaż limfatyczny, filarioza, hiperplazja, hipoplazja, interleukina-2, kompleksowa terapia przeciwzastoinowa, leukotrien B4, limfangiogeneza, limfocyt T CD4+, limfocyt Th2, makrofag, naczynie limfatyczne, naczynie obwodowe, niewydolność żylna, obrzęk limfatyczny, pierwotny obrzęk limfatyczny, proces zapalny, przestrzeń śródmiąższowa, przeszczep unaczynionego węzła chłonnego, radioterapia, sklerodermia, stripping żył, węzeł chłonny, włóknienie, wtórny obrzęk limfatyczny, zastój limfatyczny, zespół Stewarta-Trevesa, zespół Turnera, zespolenie limfatyczno-żylne - Leksykon chorób i schorzeń
Obrzęk limfatyczny – Etiologia i przyczyny
Obrzęk limfatyczny to przewlekły stan patologiczny charakteryzujący się akumulacją białkowo bogatego płynu limfatycznego w tkankach miękkich, najczęściej kończyn dolnych lub górnych, spowodowany uszkodzeniem lub niedrożnością układu limfatycznego. Wyróżnia się obrzęk pierwotny, związany z wrodzonymi wadami anatomicznymi (np. aplazja, hipoplazja, niewydolność zastawek) i mutacjami genów takich jak VEGFR3, stanowiący około 5% przypadków, oraz obrzęk wtórny, stanowiący 95% przypadków, wynikający z czynników zewnętrznych, takich jak leczenie onkologiczne (chirurgia, radioterapia), infekcje (cellulitis, filarioza limfatyczna), choroby sercowo-naczyniowe, urazy, otyłość czy unieruchomienie. Obrzęk pierwotny najczęściej dotyczy kończyn dolnych i może manifestować się od urodzenia do późnej dorosłości, natomiast obrzęk wtórny może pojawić się bezpośrednio po urazie lub nawet po wielu latach od ekspozycji na czynniki ryzyka.
amlodypina, angiosarcoma, aplazja, cellulitis, filarioza limfatyczna, hiperplazja, hipoplazja, inhibitor kanału wapniowego, kortykosteroid, lipedema, liposukcja, łuszczyca, mastektomia, mięsak Kaposiego, mięsak naczyniowy, mutacja genu, nicień, obrzęk limfatyczny, obrzęk limfatyczny wtórny, pierwotny obrzęk limfatyczny, płyn limfatyczny, przewlekła niewydolność żylna, radioterapia, rak płaskonabłonkowy, rak podstawnokomórkowy, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, słoniowacizna, tamoksyfen, układ limfatyczny, węzeł chłonny, wirus opryszczki, zakrzepica żył głębokich, zapalenie naczyń, zapalenie tkanki łącznej, zastoinowa niewydolność serca, zespół Turnera, żylaki - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Proursan 400 mg
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa kwasu ursodeoksycholowego (UDCA), substancji czynnej leku Proursan, wykazały brak istotnej toksyczności ostrej przy jednorazowym podaniu nawet dużych dawek. W badaniach toksyczności przewlekłej na małpach zaobserwowano hepatotoksyczność objawiającą się zaburzeniami enzymów wątrobowych oraz zmianami morfologicznymi, takimi jak proliferacja przewodów żółciowych, ogniskowe zapalenie wrotne i martwica hepatocytów. Mechanizm toksyczności wiązał się z kumulacją kwasu litocholowego, metabolitu UDCA, który u małp nie ulega detoksykacji, natomiast u ludzi jest skutecznie unieczynniany, co eliminuje ryzyko hepatotoksyczności w praktyce klinicznej. Badania genotoksyczności i rakotwórczości na myszach i szczurach nie wykazały działania mutagennego ani kancerogennego, potwierdzając korzystny profil bezpieczeństwa UDCA.
aplazja, badania in vitro, badania in vivo, enzymy wątrobowe, genotoksyczność, hepatotoksyczność, karcynogeneza, kwas litocholowy, kwas ursodeoksycholowy, martwica hepatocytów, mutagenność, proliferacja przewodów żółciowych, przestrzeń wrotna, toksyczność ostra, toksyczność przewlekła, toksyczność reprodukcyjna, zapalenie wrotne - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Proursan 500 mg
Przeprowadzone badania przedkliniczne kwasu ursodeoksycholowego wykazały brak toksyczności ostrej nawet przy jednorazowym podaniu wysokich dawek. Długotrwałe podawanie substancji u małp ujawniło hepatotoksyczność objawiającą się zmianami enzymatycznymi, proliferacją przewodów żółciowych, ogniskowym zapaleniem wrotnym oraz martwicą hepatocytów, co przypisano obecności kwasu litocholowego – metabolitu nieulegającego detoksykacji u małp, w przeciwieństwie do ludzi. Badania na myszach i szczurach nie wykazały działania rakotwórczego ani mutagennego kwasu ursodeoksycholowego, potwierdzając jego bezpieczeństwo genotoksyczne zarówno in vitro, jak i in vivo.
aplazja, badania in vitro, badania in vivo, badania przedkliniczne, działanie hepatotoksyczne, enzymy wątrobowe, genotoksyczność, hepatotoksyczność, karcynogeneza, kwas litocholowy, kwas ursodeoksycholowy, martwica hepatocytów, mutagenność, płodność, profil bezpieczeństwa leku, proliferacja przewodów żółciowych, toksyczność płodowa, zapalenie wrotne - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Ospen 1500 1 500 000 j.m.
Badania przedkliniczne fenoksymetylopenicyliny potasowej, substancji czynnej leku Ospen 1500, wykazały określony profil bezpieczeństwa w modelach zwierzęcych. W testach toksyczności ostrej, LD50 dla myszy albinosów wyniosła 2 g/kg masy ciała, a dla szczurów albinosów 3,2 g/kg masy ciała po podaniu doustnym. Objawy zatrucia obejmowały osowiałość, drżenia, niepokój, pobudzenie ruchowe, ciężki oddech oraz drgawki, a w skrajnych przypadkach dochodziło do zatrzymania akcji oddechowej i nagłych zgonów. W badaniach toksyczności przewlekłej u psów i królików nie stwierdzono istotnych zaburzeń fizjologicznych, w tym zmian w zachowaniu, masie ciała, obecności krwi w moczu, funkcji wątroby ani klirensu nerkowego.
aplazja, badanie hematologiczne, dawka śmiertelna, dawka subtoksyczna, fenoksymetylopenicylina potasowa, hematopoeza, klirens nerkowy, krew obwodowa, LD50, linia erytroidalna, linia mieloidalna, narząd miąższowy, reakcja zapalna, szpik kostny, toksyczność ostra, toksyczność po podaniu wielokrotnym, toksyczność przewlekła, układ krwiotwórczy, zatrzymanie akcji oddechowej