zespół Stewarta-Trevesa
Zespół Stewarta-Trevesa (Stewart-Treves syndrome) to rzadki, ale wysoce złośliwy naczyniakomięsak limfatyczny (angiosarcoma), który rozwija się w obszarze długotrwałego obrzęku limfatycznego. Najczęściej występuje u kobiet po mastektomii z powodu raka piersi, u których rozwinął się obrzęk limfatyczny kończyny górnej.
Klinicznie zespół charakteryzuje się obecnością fioletowych lub czerwonobrązowych guzków lub plam na skórze obrzękniętej kończyny. Zmiany te mają tendencję do szybkiego wzrostu i tworzenia owrzodzeń. Diagnostyka obejmuje badanie histopatologiczne wycinka zmiany, które wykazuje obecność atypowych komórek śródbłonka naczyń limfatycznych.
Rokowanie w zespole Stewarta-Trevesa jest niekorzystne – średni czas przeżycia od momentu diagnozy wynosi około 2 lat. Leczenie obejmuje szerokie wycięcie chirurgiczne zmiany, a w przypadkach zaawansowanych – amputację kończyny. Stosuje się również radioterapię i chemioterapię, jednak ich skuteczność jest ograniczona. Zapobieganie obejmuje wczesne i skuteczne leczenie obrzęku limfatycznego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Obrzęk limfatyczny – Patofizjologia i mechanizm
Obrzęk limfatyczny to przewlekła choroba charakteryzująca się nieprawidłowym gromadzeniem się bogatego w białko płynu (1,0-5,5 g/ml) w przestrzeni śródmiąższowej, wynikającym z niewydolności drenażu limfatycznego. Patogeneza obejmuje zastój limfatyczny po redukcji przepływu limfy o ≥80%, przewlekły stan zapalny z udziałem limfocytów Th2 i makrofagów, a także przebudowę tkanki tłuszczowej i włóknienie skóry oraz tkanki podskórnej. Obrzęk limfatyczny dzieli się na pierwotny (genetyczne dysplazje naczyń limfatycznych, mutacje genów takich jak FOXC2) oraz wtórny (uszkodzenia po leczeniu onkologicznym, infekcjach, urazach, otyłości, niewydolności żylnej). Przewlekły stan zapalny indukowany przez cytokiny (np. IL-6, IL-2, GM-CSF) i leukotrien B4 (LTB4) prowadzi do upośledzenia funkcji limfatycznych, włóknienia i hipertrofii tkanki tłuszczowej, co skutkuje obrzękiem nieustępującym pod uciskiem.
aplazja, biopsja węzła wartowniczego, cellulitis, ciśnienie onkotyczne, czynnik stymulujący kolonie granulocytów-makrofagów, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, drenaż limfatyczny, filarioza, hiperplazja, hipoplazja, interleukina-2, kompleksowa terapia przeciwzastoinowa, leukotrien B4, limfangiogeneza, limfocyt T CD4+, limfocyt Th2, makrofag, naczynie limfatyczne, naczynie obwodowe, niewydolność żylna, obrzęk limfatyczny, pierwotny obrzęk limfatyczny, proces zapalny, przestrzeń śródmiąższowa, przeszczep unaczynionego węzła chłonnego, radioterapia, sklerodermia, stripping żył, węzeł chłonny, włóknienie, wtórny obrzęk limfatyczny, zastój limfatyczny, zespół Stewarta-Trevesa, zespół Turnera, zespolenie limfatyczno-żylne - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Patofizjologia i mechanizm
Naczyniakomięsak to rzadki, wysoce złośliwy mięsak tkanek miękkich wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych lub limfatycznych, stanowiący około 1% wszystkich mięsaków. Charakteryzuje się szybkim wzrostem, wysokim ryzykiem nawrotów miejscowych oraz wczesnym rozsiewem hematogennym. Najczęściej lokalizuje się w skórze, tkankach miękkich, wątrobie, piersi, śledzionie, kościach i sercu. Patogeneza obejmuje złożone zaburzenia molekularne, w tym mutacje genów KDR, TP53, PIK3CA (szczególnie w pierwotnym naczyniakomięsaku piersi), amplifikacje onkogenu MYC (zwłaszcza w naczyniakomięsakach po radioterapii i związanych z obrzękiem limfatycznym), mutacje PTPRB i PLCG1 oraz koamplifikację FLT4 w 25% wtórnych przypadków. Kluczowe szlaki sygnałowe to ANGPT-TIE, PI3K/AKT/PLCG1/PKC, RAS oraz IL-13/IL-13Rα2, a także nadekspresja VEGF i jego receptorów. Znaczącą rolę odgrywają także mikroRNA, zwłaszcza klaster miR-17-92 regulowany przez MYC. Czynniki ryzyka obejmują radioterapię (56,8% mięsaków po radioterapii piersi to naczyniakomięsaki), przewlekły obrzęk limfatyczny, ekspozycję na karcynogeny (chlorek winylu, dwutlenek toru, arsen, sterydy anaboliczne) oraz predyspozycje genetyczne (NF-1, zespół Maffucciego, xeroderma pigmentosum, mutacje POT1). Histopatologicznie wyróżnia się formy dobrze i słabo zróżnicowane, z dominującym wzorem litym i obecnością atypii, mitoz oraz martwicy, a wielkość guza ≥5 cm i wiek pacjenta są głównymi czynnikami prognostycznymi.
amplifikacja MYC, chlorek winylu, choroba Olliera, dwutlenek toru, inhibitor kinazy tyrozynowej, klaster miR-17-92, komórki śródbłonka, markery immunohistochemiczne, mięsak tkanki miękkiej, mikroRNA, mutacja PIK3CA, naczynia krwionośne, naczyniakomięsak, naczyniakomięsak piersi, nadekspresja VEGF, nerwiakowłókniakowatość typu 1, nowotwór tkanki miękkiej, obrzęk limfatyczny, radioterapia, rozsiew krwiopochodny, siatkówczak obustronny, szlak PI3K/AKT, xeroderma pigmentosum, zespół Klippela-Trenaunaya, zespół Maffucciego, zespół Stewarta-Trevesa