zespół Wernera

Zespół Wernera to rzadkie, postępujące schorzenie genetyczne, charakteryzujące się przedwczesnym starzeniem się organizmu. Jest spowodowany mutacją w genie WRN, który koduje helikazę DNA odpowiedzialną za naprawę i replikację materiału genetycznego. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny.

Objawy zespołu Wernera zaczynają się zazwyczaj ujawniać w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. Pacjenci doświadczają przedwczesnego siwienia i utraty włosów, zmian skórnych przypominających starzenie, zaćmy obustronnej, osteoporozy, miażdżycy naczyń oraz zwiększonego ryzyka nowotworów. Charakterystyczne jest również zahamowanie wzrostu, co prowadzi do niskiego wzrostu u dorosłych.

Z punktu widzenia klinicznego, u pacjentów z zespołem Wernera występuje zwiększone ryzyko cukrzycy typu 2, dyslipidemii oraz chorób sercowo-naczyniowych. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych oraz badaniach genetycznych potwierdzających mutację genu WRN. Pacjenci wymagają multidyscyplinarnej opieki medycznej i regularnych badań przesiewowych w kierunku nowotworów.

Leczenie zespołu Wernera jest objawowe i skierowane na profilaktykę oraz wczesne wykrywanie powikłań. Średnia długość życia osób z tym zespołem jest skrócona – pacjenci dożywają zwykle 40-50 lat, a najczęstszymi przyczynami zgonu są nowotwory złośliwe i choroby sercowo-naczyniowe. Badania nad zespołem Wernera mają istotne znaczenie dla zrozumienia procesów starzenia się organizmu.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl