niezróżnicowany mięsak pleomorficzny
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS), dawniej znany jako złośliwy włóknisty histiocytoma (malignant fibrous histiocytoma, MFH), to rzadki nowotwór tkanek miękkich wywodzący się z komórek mezenchymalnych. Charakteryzuje się wysokim stopniem złośliwości oraz znaczną heterogennością morfologiczną bez wyraźnego kierunku różnicowania komórkowego.
Histopatologicznie nowotwór wykazuje obecność pleomorficznych komórek wrzecionowatych, wielojądrowych komórek olbrzymich oraz komórek o cechach histiocytarnych. Charakterystyczny jest wysoki indeks mitotyczny oraz obecność atypowych mitoz. Diagnostyka wymaga wykluczenia innych nowotworów z podobnym obrazem mikroskopowym poprzez badania immunohistochemiczne i molekularne.
Najczęstszą lokalizacją UPS są kończyny dolne, szczególnie udo, oraz tułów. Klinicznie prezentuje się jako szybko rosnący, bolesny guz, występujący głównie u osób w wieku 50-70 lat. Rokowanie zależy od wielkości guza, stopnia inwazji lokalnej, statusu marginesów chirurgicznych oraz obecności przerzutów, które najczęściej występują do płuc.
Leczenie obejmuje radykalną resekcję chirurgiczną z szerokim marginesem zdrowych tkanek, często w połączeniu z radioterapią. W przypadkach zaawansowanych lub z przerzutami stosuje się chemioterapię, choć jej skuteczność jest ograniczona. Pacjenci wymagają ścisłego monitorowania ze względu na wysokie ryzyko wznowy miejscowej i przerzutów odległych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Leczenie
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) wymaga kompleksowego, wielodyscyplinarnego podejścia terapeutycznego, z chirurgią jako podstawą leczenia, uzupełnianą radioterapią (dawki około 50 Gy w teleradioterapii, 10-16 Gy w radioterapii śródoperacyjnej, 45 Gy w brachyterapii) oraz chemioterapią (doksorubicyna, ifosfamid, gemcytabina z docetakselem, trabektedyna). Kluczowe jest uzyskanie mikroskopowo ujemnych marginesów (R0) o szerokości co najmniej 2 cm, co znacząco zmniejsza ryzyko nawrotu miejscowego. Radioterapia pooperacyjna jest wskazana przy marginesach bliskich (<1 cm), nacieku kości lub dużych naczyń, guzach >5 cm lub obecności przerzutów do węzłów chłonnych. Chemioterapia stosowana jest w chorobie przerzutowej, wysokiego stopnia złośliwości lub jako leczenie neoadjuwantowe i adjuwantowe. Pięcioletnie przeżycie wynosi 50-70%, z lepszym rokowaniem w wczesnych stadiach.
biomarker predykcyjny, brachyterapia, chemioterapia adjuwantowa, chemioterapia neoadjuwantowa, doksorubicyna, gemcytabina z docetakselem, ifosfamid, ipilimumab, leczenie multimodalne, margines tkanek, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, niwolumab, opieka paliatywna, pazopanib, pembrolizumab, przerzuty do kości, przerzuty do płuc, przerzuty do węzłów chłonnych, radioterapia paliatywna, radioterapia pooperacyjna, radioterapia protonowa, radioterapia śródoperacyjna, radioterapia stereotaktyczna, regorafenib, resekcja chirurgiczna, schemat chemioterapii, teleradioterapia, trabektedyna, ujemne marginesy mikroskopowe, złośliwy włóknisty histiocytoma - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak tkanek miękkich – Epidemiologia
Mięsaki tkanek miękkich (MTM) to rzadkie, heterogeniczne nowotwory mezenchymalne, stanowiące mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych, z zachorowalnością na poziomie 1,8-5,0/100 000 osób rocznie. W USA prognozuje się na 2025 rok około 13 520 nowych przypadków i 5 420 zgonów, z wyższą zachorowalnością u mężczyzn (3,5/100 000) i szczytem zachorowań w wieku 80-84 lat. MTM obejmują ponad 50 podtypów histologicznych, z najczęstszymi: tłuszczakomięsakiem, mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym, mięsakami maziówkowymi, niezróżnicowanym mięsakami pleomorficznymi i włókniakomięsakami. Lokalizacja guza wpływa na wzorce przerzutów – np. przerzuty do płuc dominują w większości MTM, natomiast guzy jamy brzusznej częściej dają przerzuty do wątroby i otrzewnej. Czynniki ryzyka obejmują wcześniejszą radioterapię, zespoły genetyczne (np. Li-Fraumeni, neurofibromatoza typu 1), narażenia zawodowe, przewlekły obrzęk limfatyczny oraz infekcje (HIV, HHV-8).
choroba miejscowo zaawansowana, choroba przerzutowa, margines chirurgiczny, mięsak kości, mięsak maziówkowy, mięsak tkanek miękkich, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, napromieniowanie, nawrót miejscowy, neurofibromatoza typu 1, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, nowotwór mezenchymalny, nowotwór osłonek nerwów obwodowych, obrzęk limfatyczny, przerzut do płuc, przerzut do wątroby, przerzut odległy, przerzut pozapłucny, przestrzeń zaotrzewnowa, radioterapia, resekcja mięsaka, rezonans magnetyczny, rtg klatki piersiowej, stwardnienie guzowate, tłuszczakomięsak, tomografia komputerowa, wielodyscyplinarny zespół, włókniakomięsak, zespół Gardnera, zespół genetyczny, zespół Li-Fraumeni, zespół nabłoniaków znamionowych, zespół Wernera - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Etiologia i przyczyny
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to agresywny mięsak tkanek miękkich o złożonym podłożu genetycznym, charakteryzujący się mutacjami w genach supresorowych nowotworów (TP53, CDKN2A, RB1), regulatorowym ATRX, fuzjami genów PRDM10-TRIO oraz utratą PTEN z nadekspresją pAKT w szlaku PIK3/PTEN/AKT/mTOR. W około 30% przypadków obserwuje się ekspresję PD-1, a w UPS skóry mutacje genu TERT występują w 76% przypadków, co wiąże się z uszkodzeniami wywołanymi promieniowaniem UV. Kluczowe zaburzenia dotyczą szlaków sygnałowych Hedgehog, Notch, Hippo (amplifikacja kofaktorów VGLL3 i YAP1) oraz Wnt/β-katenina (nadekspresja DKK1). Tumorogenezę inicjują komórki populacji bocznej (SP), wykazujące zdolność samoodnowy i proliferacji, co potwierdzają modele ksenograftów. Etiologia UPS pozostaje niejasna, z dwiema głównymi teoriami: dedyferencjacji mięsaków lub transformacji mezenchymalnych komórek macierzystych (MSC). Wtórny UPS (28% przypadków) wiąże się z chorobami kości, takimi jak zawał kości, choroba Pageta, czy obecność metalowych implantów.
choroba Pageta, czynnik prognostyczny, gen supresorowy nowotworów, histiocyt, mezenchymalna komórka macierzysta, mięsak tkanek miękkich, miofibroblast, model ksenograftu, mutacja genetyczna, mutacja molekularna, neurofibromatoza typu 1, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, obrzęk limfatyczny, osteoklast, promieniowanie UV, przerzut, przewlekłe zapalenie, radioterapia, siatkówczak, stwardnienie guzowate, szlak Hedgehog, szlak Hippo, szlak sygnałowy, szlak Wnt/β-katenina, terapia celowana, zespół Gorlina, zespół Li-Fraumeni, zespół Wernera, złośliwy włóknisty histiocytoma - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to agresywny nowotwór tkanek miękkich, stanowiący około 10% mięsaków u dorosłych, najczęściej lokalizujący się w kończynach i jamie brzusznej. Charakteryzuje się znacznym pleomorfizmem komórkowym i brakiem specyficznej linii różnicowania, z szybkim wzrostem i tendencją do przerzutów, zwłaszcza do płuc. Podstawą leczenia jest chirurgia z szerokim wycięciem guza, dążąca do uzyskania ujemnych marginesów (co najmniej 1-2 cm zdrowej tkanki), z możliwością oszczędzania kończyny. Radioterapia, stosowana neoadiuwantowo lub adiuwantowo, wykorzystuje zaawansowane techniki takie jak IMRT czy IORT, poprawiając kontrolę miejscową. Chemioterapia oparta na antracyklinach, gemcytabinie i docetakselu jest stosowana w leczeniu nawrotów, przerzutów oraz przed- i pooperacyjnie. Immunoterapia z pembrolizumabem, szczególnie w skojarzeniu z radioterapią i chirurgią, wykazuje obiecujące wyniki w poprawie przeżycia wolnego od choroby u pacjentów z UPS kończyn w stadium III.
amputacja, chemoradioterapia, chirurgia rekonstrukcyjna, docetaksel, doksorubicyna, fizjoterapia, gemcytabina, inhibitor punktów kontrolnych, mięsak tkanek miękkich, nawrót choroby, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, operacja oszczędzająca kończynę, pembrolizumab, pielęgniarka nawigator, pleomorfizm komórkowy, przerzut, przeżycie wolne od choroby, przeżycie wolne od progresji, radioterapia adiuwantowa, radioterapia neoadjuwantowa, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, śródoperacyjna radioterapia, szerokie wycięcie, ujemny margines, zespół multidyscyplinarny, złośliwy włóknisty histiocytoma - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak stawowy – Diagnostyka i diagnoza
Mięsak stawowy (synovial sarcoma) to rzadki, złośliwy nowotwór tkanek miękkich, najczęściej lokalizujący się w kończynach (80-95%), zwłaszcza w okolicach dużych stawów dolnych (60-70%), z przewagą wieku 15-40 lat. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, co często prowadzi do opóźnień diagnostycznych i błędnych rozpoznań, np. zapalenia stawów. Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym, obrazowym (MRI jako złoty standard, CT do oceny zwapnień i przerzutów, RTG, PET/CT, USG) oraz biopsji, z preferencją dla biopsji igłowej gruboigłowej (CNB). Histopatologia wykazuje typy dwufazowy, jednofazowy i słabo zróżnicowany, a immunohistochemia potwierdza obecność markerów TLE1, wimentyny, EMA, cytokeratyn oraz białka fuzyjnego SS18-SSX. Charakterystyczna jest translokacja t(X;18)(p11.2;q11.2) wykrywana metodami RT-PCR (czułość 96%, swoistość 100%) lub FISH.
biopsja chirurgiczna, biopsja cienkoigłowa, biopsja gruboigłowa, błona maziowa stawu, chemioterapia, diagnostyka histopatologiczna, diagnostyka molekularna, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ, gen fuzyjny SS18-SSX, guz tkanek miękkich, guz włóknisty odosobniony, leczenie chirurgiczne, mięsak Ewinga, mięsak maziówkowy, mięsak stawowy, mięsak tkanek miękkich, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, pozytonowa tomografia emisyjna, przerzut odległy, radioterapia, reakcja łańcuchowa polimerazy, rezonans magnetyczny, scyntygrafia kości, stopień złośliwości histologicznej, tomografia komputerowa, translokacja chromosomowa, ultrasonografia, wznowa miejscowa, zapalenie kaletki maziowej, zapalenie stawów, zdjęcie rentgenowskie, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to agresywny, wysokiego stopnia złośliwości mięsak tkanek miękkich, stanowiący około 15% przypadków mięsaków. Leczenie standardowe obejmuje chirurgię z uzyskaniem marginesów ujemnych oraz radioterapię. Wskaźniki 5-letniego przeżycia całkowitego wynoszą około 60%, a 10-letnie około 48%, z medianą przeżycia 10,1 lat. Niekorzystne czynniki prognostyczne to starszy wiek (HR 1,03), obecność przerzutów w chwili diagnozy (HR 2,89), lokalizacja w kończynie dolnej (HR 2,30) oraz dodatnie marginesy chirurgiczne (HR 2,68). Duże guzy (≥5 cm) znacząco zwiększają ryzyko przerzutów odległych (HR do 6,80). Resekcja R0 jest kluczowa dla poprawy przeżycia wolnego od wznowy miejscowej, przerzutów i całkowitego przeżycia. Wysoka ekspresja COL6A3 koreluje z gorszym rokowaniem, a wskaźniki immunologiczne, takie jak CD276, mają prognostyczne znaczenie. Wczesne wykrycie i odpowiednia terapia są kluczowe dla poprawy wyników klinicznych.
analiza wieloczynnikowa, margines resekcji, mięsak gładkokomórkowy, mięsak pleomorficzny, mięsak tkanek miękkich, mikrośrodowisko immunologiczne, naciek nowotworowy, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, nomogram predykcyjny, profil mutacyjny, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut odległy, przeżycie całkowite, przeżycie wolne od przerzutów odległych, przeżycie wolne od wznowy miejscowej, radioterapia, resekcja R0, tkanka mezenchymalna, wznowa miejscowa, zabieg chirurgiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Objawy
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to agresywny nowotwór tkanek miękkich, najczęściej lokalizujący się w kończynach (55%) i tułowiu (35%), charakteryzujący się szybkim wzrostem guzów o średniej wielkości 8,8 ± 6,6 cm w chwili diagnozy. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza i obejmują rosnące, twarde zgrubienie, ból, obrzęk, ograniczenie ruchomości oraz objawy ogólnoustrojowe takie jak gorączka nowotworowa (w 3,83% przypadków). Przerzuty odległe występują u 7,8% pacjentów, najczęściej do płuc, a nawroty miejscowe u 14,1%. Czynniki zwiększające ryzyko nawrotów to guzy >5 cm, naciekanie poza tkankę tłuszczową oraz zaawansowane stadium wg AJCC, natomiast przerzuty częściej występują przy guzach 2-5 cm z naciekaniem naczyń limfatycznych lub krwionośnych.
badanie retrospektywne, blok przedsionkowo-komorowy, czynnik prognostyczny, klasyfikacja AJCC, krwioplucie, martwica guza, mediana przeżycia, migotanie przedsionków, naciekanie naczyń limfatycznych, nawrót choroby, nawrót miejscowy, niewydolność serca, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, nowotwór złośliwy tkanek miękkich, obrzęk brzucha, przerzut do płuc, przerzut odległy, radioterapia, retinoblastoma, rozsiew nowotworu, stopień zaawansowania guza, tachykardia komorowa, wskaźnik przeżycia, wysięk osierdziowy, zatorowość, zdjęcie rentgenowskie, zespół paraneoplastyczny, złamanie patologiczne, złe samopoczucie - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Zapobieganie i profilaktyka
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to rzadki nowotwór tkanki miękkiej, dla którego nie opracowano skutecznych metod profilaktyki pierwotnej. Etiologia UPS pozostaje niejasna, a większość przypadków występuje sporadycznie, bez jednoznacznych czynników środowiskowych czy stylu życia. Mimo braku specyficznych przyczyn, zaleca się stosowanie ogólnych zasad zdrowego stylu życia, takich jak zrównoważona dieta, odpowiednie nawodnienie, regularna aktywność fizyczna, unikanie tytoniu i alkoholu, utrzymanie prawidłowej masy ciała oraz ograniczenie ekspozycji na promieniowanie i substancje rakotwórcze (np. chlorek winylu, herbicydy). Regularne badania kontrolne i wczesne wykrywanie są kluczowe dla poprawy rokowania pacjentów z UPS.
badanie kontrolne, chemioterapia, chlorek winylu, ekspozycja na promieniowanie, herbicyd, jama brzuszna, leczenie chirurgiczne, mięsak, mięsak tkanki miękkiej, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, nowotwór tkanki miękkiej, profilaktyka pierwotna, profilaktyka wtórna, przerzut, przewód pokarmowy, radioterapia, radioterapia uzupełniająca, resekcja chirurgiczna, rokowanie, wczesne wykrywanie - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Mięsaki tkanek miękkich to rzadkie, złośliwe nowotwory mezenchymalne, których rokowanie zależy od wielu czynników prognostycznych i predykcyjnych. Kluczowe czynniki wpływające na przeżycie obejmują wielkość guza (≤5 cm vs >5 cm), stopień złośliwości histologicznej (G1 vs G3), lokalizację anatomiczną (powierzchowne guzy kończyn i tułowia mają lepsze rokowanie), głębokość naciekania, status marginesów chirurgicznych (ujemne marginesy R0 poprawiają przeżycie: 5-letnie przeżycie 46,7% vs 35,5% przy marginesach dodatnich), obecność przerzutów (5-letnie przeżycie z przerzutami ~17%), wiek pacjenta (<50 lat korzystniejsze) oraz mutacje genu TP53, które wiążą się z krótszym czasem przeżycia wolnego od choroby (DFS: 16 miesięcy dla WT vs 10 miesięcy dla mutacji, p=0,028). Kompleksowe leczenie obejmuje chirurgię, radioterapię i chemioterapię, a wskaźnik 5-letniego przeżycia względnego dla mięsaków tkanek miękkich wynosi około 65%.
chemioterapia, czas przeżycia wolny od choroby, czynnik predykcyjny, czynnik prognostyczny, disulfidptoza, dodatni margines, mięsak, mięsak gładkokomórkowy, mięsak maziówkowy, mięsak nabłonkowaty, mięsak tkanek miękkich, mutacja genu TP53, nawrót miejscowy, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, nomogram, nowotwór mezenchymalny, programowana śmierć komórki, przerzut odległy, resekcja chirurgiczna, resekcyjność guza, stopień złośliwości histologicznej, terapia systemowa, tłuszczakomięsak, ujemny margines, włókniakomięsak niemowlęcy, wskaźnik przeżycia całkowitego, współczynnik ryzyka, złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Patofizjologia i mechanizm
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to agresywny nowotwór tkanek miękkich, stanowiący 15-40% przypadków mięsaków u dorosłych, charakteryzujący się złożonymi zmianami genetycznymi i epigenetycznymi. W patogenezie UPS obserwuje się delecje i mutacje genów supresorowych, takich jak TP53, RB1, CDKN2A, oraz amplifikacje genów VGLL3, YAP1 i CCNE1. Kluczowe szlaki sygnałowe zaangażowane w rozwój guza to PI3K/Akt/mTOR, Hippo, Wnt/β-katenina, Hedgehog i Notch. Epigenetyczne modyfikacje wpływają na ekspresję białek TRIO i RICTOR, aktywując szlaki RAC/PAK i Akt/mTOR. Mikrootoczenie guza, zwłaszcza makrofagi związane z nowotworem (TAM), poprzez cytokiny TGFβ i IL6, wspiera proliferację i inwazję komórek nowotworowych. UPS jest diagnozą z wykluczenia, bez specyficznych cech immunofenotypowych, a jego histogeneza wskazuje na pochodzenie z prymitywnej komórki mezenchymalnej o potencjale różnicowania fibroblastycznego i miofibroblastycznego.
apoptoza, białko p53, białko retinoblastoma, chromotrypsja, dysfunkcja telomerów, gen fuzyjny, immunoterapia, inhibitor punktu kontrolnego immunologicznego, interleukina-6, kancerogeneza, kariotyp, kostniakomięsak pozaszkieletowy, makrofag związany z nowotworem, mięsak tkanek miękkich, modyfikacja epigenetyczna, mutacja genu, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, odróżnicowanie, pembrolizumab, przerzut, przeżycie wolne od choroby, radioterapia, rearanżacja genomowa, regulator transkrypcyjny, supresor nowotworowy, szlak Hedgehog, szlak PI3K/AKT/mTOR, szlak sygnałowy Hippo, szlak Wnt/β-katenina, transformujący czynnik wzrostu beta, złośliwy włóknisty histiocytoma - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Diagnostyka i diagnoza
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to rzadki, agresywny mięsak tkanek miękkich, występujący głównie u osób w wieku 50-70 lat, najczęściej w kończynach dolnych i tułowiu. Charakteryzuje się brakiem specyficznej linii różnicowania komórkowego, co czyni diagnozę wykluczeniową i wymaga zaawansowanych badań histopatologicznych, immunohistochemicznych oraz molekularnych. Diagnostyka obrazowa opiera się głównie na MRI, CT i PET-CT, które oceniają lokalizację, wielkość guza oraz obecność przerzutów, zwłaszcza do płuc. Biopsja gruboigłowa i otwarta są kluczowe dla potwierdzenia rozpoznania, a immunofenotyp UPS obejmuje pozytywną ekspresję wimentyny i negatywne markery nabłonkowe, melanocytarne oraz mięśniowe. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć inne nowotwory pleomorficzne, takie jak pleomorficzny mięsak prążkowanokomórkowy, tłuszczakomięsak czy mięsak maziówkowy. Pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 65-70%, a rokowanie zależy od wielkości guza (>5 cm), lokalizacji, stopnia histologicznego (zwykle G3-G4) oraz marginesu resekcji.
amplifikacja MDM2, badanie genomiczne, badanie histologiczne, badanie immunohistochemiczne, badanie mikroskopowe, badanie ultrastrukturalne, biopsja gruboigłowa, biopsja otwarta, biopsja węzła wartowniczego, chemioterapia, czerniak amelanotyczny, inhibitor NTRK, klasyfikacja TNM, kostniakomięsak pozaszkieletowy, mięsak tkanek miękkich, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, płynna biopsja, porównawcza hybrydyzacja genomowa, pozytronowa tomografia emisyjna, profilowanie ekspresji genów, przerzut do płuc, radioterapia, rezonans magnetyczny, różnicowanie komórkowe, sekwencjonowanie nowej generacji, stopień histologiczny, terapia celowana, tomografia komputerowa, wycięcie chirurgiczne, wznowa miejscowa, zdjęcie rentgenowskie, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych, złośliwy włóknisty histiocytoma - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Epidemiologia
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to wysoce złośliwy nowotwór tkanek miękkich lub kości, stanowiący około 17,1% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Częstość występowania UPS waha się od 0,06 do 1 na 100 000 osób rocznie, z wyraźną predyspozycją do mężczyzn (stosunek M:K 1,2:1) i wzrostem zachorowań po 60. roku życia. Lokalizacyjnie najczęściej dotyczy kończyn dolnych (50%), zwłaszcza uda, a także kończyn górnych (20%) i głowy oraz szyi (10-15%). Etiologia UPS wiąże się m.in. z wcześniejszą radioterapią (5,2% przypadków), chorobą Pageta oraz wtórną transformacją nowotworową. Genetycznie charakteryzuje się złożonym kariotypem, często z inaktywacją TP53 i zmianami w genach CDKN2A i MDM2. Ze względu na agresywny przebieg, zalecane jest ścisłe monitorowanie pacjentów, z częstotliwością wizyt kontrolnych dostosowaną do stopnia zaawansowania guza (I stopień: co 3-6 miesięcy przez 2 lata, następnie corocznie; II-IV stopień: co 2-6 miesięcy przez 2-3 lata, potem co 6 miesięcy przez kolejne 2 lata, a następnie corocznie). Wznowy miejscowe występują u 19-31% pacjentów, a przerzuty odległe u 31-35%, najczęściej do płuc (90%), kości (8-85%) i węzłów chłonnych (10%).
biomarkery immunologiczne, choroba Pageta, dysplazja włóknista, enchondroma, guz olbrzymiokomórkowy, immunohistochemia, klasyfikacja TNM, markery immunohistochemiczne, martwica kości, mięsak gładkokomórkowy, mięsak kości, mutacja somatyczna, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, nowotwór tkanek miękkich, profilowanie genomowe, przerzuty odległe, przestrzeń zaotrzewnowa, radioterapia, stopień histologiczny, szlak TP53, tłuszczakomięsak, wirus HTLV-1, wznowa miejscowa, zapalenie kości i szpiku