chłoniak angioimmunoblastyczny

Chłoniak angioimmunoblastyczny (Angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL) to rzadki, agresywny nowotwór układu chłonnego wywodzący się z dojrzałych limfocytów T pomocniczych. Stanowi około 1-2% wszystkich chłoniaków nieziarniczych i jest drugim co do częstości występowania podtypem chłoniaka z dojrzałych komórek T.

Choroba charakteryzuje się uogólnioną limfadenopatią, hepatosplenomegalią, objawami ogólnymi (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała) oraz często występującymi zmianami skórnymi. U pacjentów obserwuje się także zaburzenia immunologiczne, w tym hipergammaglobulinemię poliklonalną, autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną i obecność autoprzeciwciał. Charakterystyczna jest również korelacja z infekcją wirusem Epsteina-Barr (EBV).

Histopatologicznie AITL wykazuje zatarcie prawidłowej architektury węzłów chłonnych, proliferację drobnych naczyń krwionośnych oraz obecność polimorficznego infiltratu komórkowego. W diagnostyce kluczowe znaczenie ma immunofenotypowanie, które wykazuje ekspresję markerów komórek T (CD2, CD3, CD4) oraz typowych dla AITL markerów CD10, CXCL13, PD1 i BCL6. Molekularnie często stwierdza się mutacje w genach TET2, RHOA i IDH2.

Leczenie chłoniaka angioimmunoblastycznego obejmuje chemioterapię według schematów CHOP lub CHOEP, jednak wyniki terapii są często niezadowalające. W przypadkach nawrotowych lub opornych stosuje się wysokodawkową chemioterapię z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych. Nowe opcje terapeutyczne, w tym inhibitory szlaku JAK/STAT i leki epigenetyczne, są w trakcie badań klinicznych. Rokowanie w AITL jest niekorzystne, z medianą przeżycia wynoszącą około 3 lat.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl