en coup de sabre
Termin „en coup de sabre” (tłum. z francuskiego „jak cięcie szablą”) odnosi się do rzadkiej postaci twardziny ograniczonej, charakteryzującej się linijnym zagłębieniem skóry i tkanek podskórnych, najczęściej zlokalizowanym na czole lub owłosionej skórze głowy. Zmiana przypomina bliznę po cięciu szablą, stąd nazwa schorzenia.
W przebiegu choroby dochodzi do zaniku tkanek, co prowadzi do powstania charakterystycznego, linijnego wgłębienia. Proces zapalny może obejmować nie tylko skórę, ale również tkankę podskórną, mięśnie, a nawet kości czaszki. Często towarzyszy temu utrata włosów w obrębie zmiany oraz zaburzenia pigmentacji.
Leczenie en coup de sabre jest trudne i obejmuje głównie terapię immunosupresyjną, w tym metotreksat, mykofenolan mofetylu czy kortykosteroidy. W niektórych przypadkach stosuje się także fototerapię UVA1 oraz miejscowe preparaty z takrolimusem. W fazie stabilizacji choroby można rozważyć korekcję chirurgiczną lub wypełniacze tkankowe w celu poprawy aspektu estetycznego.
En coup de sabre może współistnieć z zespołem Parkiego-Romberga (postępujący zanik połowiczy twarzy) oraz innymi objawami neurologicznymi, takimi jak padaczka czy bóle głowy. Z tego powodu zaleca się przeprowadzenie kompleksowej diagnostyki neurologicznej, w tym badania MRI mózgu, u pacjentów z tą jednostką chorobową.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Morphea – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Morfea, czyli twardzina ograniczona, to rzadka choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej o rocznej zapadalności 0,4-2,7/100 000, charakteryzująca się zapaleniem i włóknieniem skóry oraz tkanek głębszych. Przebieg choroby jest zróżnicowany w zależności od podtypu: morfea plackowata ma zwykle samoograniczający się charakter z aktywnością trwającą średnio 3-5 lat, morfea linijna cechuje się dłuższym czasem trwania i wyższym ryzykiem nawrotów, natomiast morfea uogólniona i głęboka wiążą się z gorszym rokowaniem i większą chorobowością. Dodatnie miano ANA oraz postać uogólniona korelują z cięższym przebiegiem. Wśród powikłań wymienia się przykurcze stawów, deformacje, manifestacje neurologiczne i okulistyczne, a także ryzyko raka kolczystokomórkowego w rzadkich przypadkach. Wskaźniki przeżycia nie odbiegają od populacji ogólnej, jednak ciężkie postacie mogą prowadzić do trwałej niepełnosprawności, a w wyjątkowych sytuacjach do zgonu.
choroba autoimmunologiczna, deplecja limfocytów B, en coup de sabre, imatynib, lek immunosupresyjny, manifestacja neurologiczna, metotreksat, morfea, morfea głęboka, morfea linijna, morfea pansklerodermatyczna, morfea uogólniona, nawrót choroby, powikłanie okulistyczne, przebieg choroby, przeciwciała przeciwjądrowe, przykurcz stawu, rak kolczystokomórkowy, rytuksymab, włóknienie skóry, zaburzenie pigmentacji, zespół Parry-Romberga