miopatia proksymalna
Miopatia proksymalna to schorzenie mięśniowe charakteryzujące się osłabieniem mięśni proksymalnych, czyli tych położonych bliżej tułowia. Dotyczy głównie mięśni obręczy barkowej i biodrowej, co objawia się trudnościami w wykonywaniu czynności takich jak wstawanie z krzesła, wchodzenie po schodach czy unoszenie ramion ponad głowę.
Etiologia miopatii proksymalnej jest zróżnicowana – może być związana z chorobami genetycznymi (dystrofie mięśniowe, miopatie metaboliczne), zaburzeniami endokrynologicznymi (niedoczynność tarczycy, nadczynność przytarczyc, choroba Cushinga), chorobami autoimmunologicznymi (zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe), toksycznym działaniem leków (statyny, glikokortykosteroidy) oraz niedoborami witamin (szczególnie witaminy D).
Diagnostyka miopatii proksymalnej obejmuje badania biochemiczne (m.in. oznaczenie kinazy kreatynowej), elektromiografię, biopsję mięśnia oraz badania obrazowe (MRI mięśni). Coraz większe znaczenie mają również badania genetyczne, szczególnie w przypadku podejrzenia wrodzonej miopatii. Leczenie zależy od przyczyny i polega na terapii choroby podstawowej, rehabilitacji oraz w niektórych przypadkach stosowaniu leków immunosupresyjnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Polimiozyt – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Polimiozyt (PM) to rzadka idiopatyczna miopatia zapalna charakteryzująca się symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych, zwłaszcza obręczy barkowej i biodrowej, wynikającym z cytotoksycznej aktywacji limfocytów T CD8 i makrofagów. Choroba najczęściej dotyczy osób w wieku 50-70 lat, z przewagą kobiet i osób rasy czarnej, o częstości 1/100 000. Klinicznie manifestuje się trudnościami w wykonywaniu codziennych czynności, dysfagią, dysfonią, zaburzeniami oddychania i potencjalnym zajęciem mięśnia sercowego. Diagnostyka opiera się na ocenie siły mięśniowej, poziomach enzymów mięśniowych oraz badaniach obrazowych i histopatologicznych. Leczenie jest empiryczne i obejmuje głównie kortykosteroidy (prednizon 1 mg/kg/dobę przez 6-8 tygodni z późniejszym stopniowym odstawianiem w ciągu 9-12 miesięcy) oraz leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (1,5-3 mg/kg/dobę) i metotreksat (10-40 mg/tydzień). W przypadkach opornych stosuje się dożylne immunoglobuliny (IVIG) w dawce 2 g/kg. Kluczowa jest także wczesna fizjoterapia ukierunkowana na poprawę siły, elastyczności i zapobieganie przykurczom.
arytmia, azatiopryna, badanie funkcji wątroby, chlorambucyl, cyklofosfamid, cyklosporyna, cytotoksyczny limfocyt T, dysfagia, dysfonia, gastroenterolog, hepatotoksyczność, idiopatyczna miopatia zapalna, immunoglobulina dożylna, kardiolog, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, metotreksat, mieszana choroba tkanki łącznej, miopatia proksymalna, morfologia krwi, mykofenolan mofetylu, neurolog, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, polimiozyt, prednizon, przykurcz, pulmonolog, rabdomioliza, reumatolog, supresja szpiku kostnego, takrolimus, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie płuc aspiracyjne