pemfigus zwyczajny
Pemfigus zwyczajny (Pemphigus vulgaris) to autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry i błon śluzowych, charakteryzująca się tworzeniem wiotkich pęcherzy w wyniku akantolizacji. Schorzenie to jest spowodowane obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 3 i 1 – białkom odpowiedzialnym za utrzymanie spójności komórek naskórka.
W obrazie klinicznym dominują wiotkie pęcherze, które łatwo pękają, tworząc bolesne, sączące nadżerki na skórze i błonach śluzowych. Zmiany najczęściej lokalizują się na błonie śluzowej jamy ustnej, skórze głowy, klatce piersiowej oraz w okolicach zgięciowych. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego – oddzielanie się naskórka pod wpływem lekkiego tarcia.
Diagnostyka pemfigusu zwyczajnego opiera się na badaniu histopatologicznym z uwidocznieniem akantolizacji nad warstwą podstawną naskórka, badaniach immunopatologicznych (bezpośrednia i pośrednia immunofluorescencja) oraz oznaczeniu miana przeciwciał przeciwko desmogleinie metodą ELISA. W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy systemowe, często w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, mykofenolan mofetylu, rytuksymab).
Nieleczony pemfigus zwyczajny może prowadzić do poważnych powikłań, w tym zakażeń wtórnych, zaburzeń elektrolitowych i metabolicznych wynikających z utraty płynów przez uszkodzoną barierę skórną. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia znacząco poprawiło rokowanie w tej niegdyś często śmiertelnej chorobie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pemfigus – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pemfigus, obejmujący pemfigus zwyczajny (PV) i liściasty (PF), to rzadkie autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry i błon śluzowych, których rokowanie uległo poprawie dzięki terapii kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Śmiertelność w PV obecnie wynosi około 5-15%, podczas gdy w nieleczonym PV przekracza 75%. Niezależne czynniki ryzyka całkowitej śmiertelności to wiek zachorowania ≥65 lat oraz współistniejąca choroba wieńcowa serca (HR=4,27; 95% CI: 1,5-12,13; p=0,006). Wysoki poziom autoprzeciwciał anty-Dsg1 (≥100 U/mL) w chwili diagnozy jest czynnikiem ryzyka w analizie jednoczynnikowej, jednak po korekcie względem wieku nie pozostaje istotny statystycznie. Główne przyczyny zgonów to zakażenia, zaburzenia wodno-elektrolitowe oraz powikłania terapii kortykosteroidowej. Pemfigus paraneoplastyczny (PNP) cechuje się wysoką śmiertelnością (75-90%), głównie z powodu niewydolności oddechowej, a rokowanie zależy od charakteru nowotworu i obecności zarostowego zapalenia oskrzelików.
arytmia serca, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne, całkowita odpowiedź, choroba Castlemana, choroba pęcherzowa, choroba wieńcowa serca, częściowa odpowiedź, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, niewydolność oddechowa, niewydolność płucna, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus, pemfigus liściasty, pemfigus paraneoplastyczny, pemfigus zwyczajny, pemphigus foliaceus, pemphigus vulgaris, progresja choroby, stabilizacja choroby, zajęcie płuc, zakażenie bakteryjne, zarostowe zapalenie oskrzelików - Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherze – Patofizjologia i mechanizm
Pęcherze skórne powstają w wyniku oddzielenia warstw naskórka lub naskórka od skóry właściwej, wypełnione są płynem o składzie podobnym do osocza, lecz o niższej zawartości białek. Pęcherze tarciowe powstają na skutek sił ścinających działających w warstwie kolczystej naskórka (stratum spinosum), gdzie dochodzi do martwicy i dysocjacji keratynocytów, a następnie wypełnienia przestrzeni płynem. Wilgotność skóry zwiększa siły tarcia, co podnosi ryzyko powstawania pęcherzy. Histologicznie obserwuje się śródnaskórkowe rozdzielenie z martwicą, a proces regeneracji naskórka rozpoczyna się już po 6 godzinach od powstania pęcherza, z pełnym odtworzeniem warstw ziarnistej i rogowej w ciągu 48-120 godzin. W przypadku pęcherzy na dłoniach i stopach ból wynika z uszkodzenia zakończeń nerwowych w głębszych warstwach naskórka. Adaptacje skóry, takie jak proliferacja komórkowa i pogrubienie naskórka, mogą zmniejszać ryzyko powstawania pęcherzy przy powtarzającym się narażeniu na tarcie.
autoprzeciwciało, badanie mikroskopowe, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, ciśnienie hydrostatyczne, desmogleina 1, kolagen typu VII, liszajec pęcherzowy, opatrunek hydrokoloidowy, pęcherz śródnaskórkowy, pęcherz tarciowy, pęcherzowe oddzielanie się naskórka, pemfigoid pęcherzowy, pemfigus zwyczajny, siła ścinająca, toksyna złuszczająca, warstwa kolczysta naskórka, zakażenie wirusem opryszczki, zespół oparzonej skóry