zespół Lance’a i Adamsa
Zespół Lance’a i Adamsa to rzadkie zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się miokimią (drganiem mięśni) i ataksją (niezborność ruchów). Występuje jako późne powikłanie u pacjentów z nowotworem, szczególnie drobnokomórkowym rakiem płuca, i jest klasyfikowany jako zespół paranowotworowy.
Patogeneza schorzenia wiąże się z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko kanałom wapniowym bramkowanym napięciem (VGCC) w błonie presynaptycznej. Przeciwciała te zaburzają uwalnianie neuroprzekaźników w obrębie móżdżku i innych struktur układu nerwowego, prowadząc do charakterystycznych objawów klinicznych.
Objawy kliniczne zespołu Lance’a i Adamsa obejmują miokimię (zwłaszcza w obrębie twarzy i kończyn), ataksję chodu i tułowia, dyzartrię, oczopląs oraz zaburzenia poznawcze. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, wykryciu przeciwciał anty-VGCC oraz identyfikacji pierwotnego nowotworu.
Leczenie zespołu polega przede wszystkim na terapii choroby podstawowej (nowotworu). Dodatkowo stosuje się leczenie immunomodulujące, w tym plazmaferezę, dożylne immunoglobuliny oraz kortykosteroidy. W przypadku objawów opornych na leczenie przyczynowe można zastosować leki objawowe, takie jak karbamazepina czy gabapentyna na miokimię.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Memotropil 800 mg
Memotropil (piracetam) w dawce 800 mg w formie tabletek powlekanych wymaga indywidualnego dostosowania dawkowania w zależności od wskazania klinicznego, wieku pacjenta, funkcji nerek oraz współistniejących chorób. W leczeniu dysleksji u dzieci od 8. roku życia i młodzieży zaleca się dawkę 3,2 g/dobę w 2 dawkach podzielonych, natomiast w terapii mioklonii korowej dawka początkowa wynosi 7,2 g/dobę w 3 dawkach, z możliwością zwiększania co 3-4 dni o 4,8 g do maksymalnie 24 g/dobę. W przypadku zawrotów głowy stosuje się dawkę 2,4-4,8 g/dobę podzieloną na 2-3 dawki. U pacjentów w podeszłym wieku oraz z zaburzeniami czynności nerek konieczne jest dostosowanie dawki na podstawie klirensu kreatyniny (CLkr), z zaleceniami dawkowania odpowiednio do stopnia niewydolności nerek (np. 2/3 dawki przy CLkr 50-79 ml/min, 1/3 przy 30-49 ml/min, 1/6 przy <30 ml/min). W schyłkowej niewydolności nerek stosowanie jest przeciwwskazane. W przypadku zaburzeń czynności wątroby bez niewydolności nerek modyfikacja dawkowania nie jest wymagana.
dawka podzielona, drgawki, dysfagia, klirens kreatyniny, lek antymiokloniczny, mioklonia pochodzenia korowego, nawrót choroby, piracetam, podeszły wiek, schyłkowa niewydolność nerek, tabletka powlekana, terapia logopedyczna, zaburzenia dyslektyczne, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zawroty głowy, zespół Lance’a i Adamsa - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Memotropil 1200 mg
Memotropil zawiera 1200 mg piracetamu w formie tabletek powlekanych, które są stosowane w różnych wskazaniach neurologicznych, w tym w leczeniu zaburzeń dyslektycznych u dzieci oraz zawrotów głowy. Dawkowanie jest indywidualizowane i zależy od wskazania klinicznego oraz stanu pacjenta. U dzieci od 8. roku życia i młodzieży zaleca się dawkę 3,2 g piracetamu na dobę w dwóch dawkach, natomiast w leczeniu zaburzeń dyslektycznych dawka początkowa wynosi 7,2 g na dobę, z możliwością zwiększania do maksymalnie 24 g na dobę. W przypadku zespołu Lance’a i Adamsa oraz leczenia skojarzonego z innymi lekami antymioklonicznymi, dawkowanie powinno być dostosowane ostrożnie, a redukcja dawki powinna przebiegać stopniowo, aby uniknąć nawrotów objawów. W leczeniu zawrotów głowy stosuje się dawki od 2,4 g do 4,8 g na dobę, podzielone na 2-3 dawki.
dawka maksymalna, dawka początkowa, klirens kreatyniny, leczenie skojarzone, lek antymiokloniczny, Memotropil, mioklonia pochodzenia korowego, piracetam, podanie doustne, podanie dożylne, podeszły wiek, schyłkowa niewydolność nerek, stężenie kreatyniny w surowicy, tabletka powlekana, terapia logopedyczna, utrata przytomności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie dyslektyczne, zaburzenie połykania, zawroty głowy, zespół Lance’a i Adamsa - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Memotropil 20% 200 mg/ml (3 g/15 ml)
Memotropil 20% (piracetam) w roztworze do wstrzykiwań (200 mg/ml, 3 g/15 ml) podaje się wyłącznie dożylnie, powoli przez kilka minut, aby zapewnić bezpieczeństwo i prawidłowe wchłanianie. W leczeniu mioklonii korowej początkowa dawka wynosi 7,2 g/dobę, którą można zwiększać co 3-4 dni o 4,8 g/dobę do maksymalnie 24 g/dobę, podzielonej na 2-3 dawki. W terapii skojarzonej z innymi lekami przeciwdrgawkowymi ich dawki powinny pozostać w zalecanych zakresach, a po poprawie klinicznej można rozważyć ich redukcję. Leczenie piracetamem kontynuuje się przez cały czas trwania choroby mózgu, z regularną co 6 miesięcy próbą stopniowego zmniejszania dawki (o 1,2 g co 2 dni) w celu oceny możliwości odstawienia, z uwzględnieniem szczególnej ostrożności w zespole Lance’a i Adamsa (redukcja co 3-4 dni).
U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek dawkowanie piracetamu należy indywidualnie dostosować na podstawie klirensu kreatyniny (CLkr), obliczanego wzorem: CLkr (ml/min) = [140 – wiek (lata)] × masa ciała (kg) / (72 × stężenie kreatyniny w surowicy (mg/dl)) × 0,85 (dla kobiet). Dawkowanie zależy od stopnia niewydolności nerek: norma (>80 ml/min) – standardowa dawka w 2-4 podaniach; łagodne zaburzenie (50-79 ml/min) – 2/3 dawki w 2-3 podaniach; umiarkowane (30-49 ml/min) – 1/3 dawki w 2 podaniach; ciężkie (<30 ml/min) – 1/6 dawki raz dziennie; schyłkowa niewydolność – przeciwwskazane. W przypadku zaburzeń wątroby bez niewydolności nerek nie ma konieczności modyfikacji dawki. Podanie dożylne jest wskazane tylko, gdy droga doustna jest niemożliwa (np. zaburzenia połykania, utrata przytomności), stosując pełną ampułkę 15 ml (3 g piracetamu) powoli przez kilka minut.
dawkowanie, drgawka, dysfagia, klirens kreatyniny, leczenie skojarzone, lek przeciwdrgawkowy, mioklonia pochodzenia korowego, nawrót choroby, piracetam, podanie dożylne, podanie pozajelitowe, roztwór do wstrzykiwań, schyłkowa niewydolność nerek, wstrzyknięcie, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zespół Lance’a i Adamsa - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Piracetam Polpharma 800 mg
Dawkowanie Piracetamu Polpharma 800 mg powinno być indywidualnie dostosowane do wskazań klinicznych oraz stanu pacjenta. Tabletki 800 mg można dzielić na połowy, a dawka dobowa powinna być podzielona na 2-4 dawki. W leczeniu dysleksji u dzieci i młodzieży (od 8. roku życia) zaleca się dawkę 3,2 g/dobę w 2 dawkach, stosowaną równocześnie z terapią logopedyczną. W terapii mioklonii korowej dawka początkowa wynosi 7,2 g/dobę w 3 dawkach, z możliwością stopniowego zwiększania co 3-4 dni o 4,8 g do maksymalnie 24 g/dobę. W zawrotach głowy dawka dobowa wynosi 2,4-4,8 g podzielona na 2-3 dawki. Odstawianie leku powinno być stopniowe, zmniejszając dawkę o 1,2 g co 2 dni (lub co 3-4 dni w zespole Lance i Adamsa), aby uniknąć nawrotu objawów lub drgawek z odstawienia.
drgawki z odstawienia, dysfagia, funkcja nerek, klirens kreatyniny, lek antymiokloniczny, mioklonia pochodzenia korowego, niewydolność nerek, piracetam, podeszły wiek, tabletki powlekane, terapia logopedyczna, utrata przytomności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie dyslektyczne, zawroty głowy, zespół Lance’a i Adamsa - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Memotropil 20% 200 mg/ml (1g/5 ml)
Memotropil 20% (piracetam, 200 mg/ml) podaje się dożylnie, z ampułką 5 ml zawierającą 1 g substancji czynnej. W terapii mioklonii korowej dawka początkowa wynosi 7,2 g/dobę, z możliwością zwiększania co 3-4 dni o 4,8 g/dobę do maksymalnie 24 g/dobę, podawanych w 2-3 dawkach podzielonych. W leczeniu skojarzonym z innymi lekami przeciwdrgawkowymi należy utrzymywać ich dawki w granicach terapeutycznych, a po uzyskaniu poprawy klinicznej rozważyć ich redukcję. Kontynuacja terapii powinna trwać tak długo, jak utrzymuje się choroba podstawowa, z próbami redukcji dawki co 6 miesięcy; zmniejszanie dawki odbywa się o 1,2 g co 2 dni (lub co 3-4 dni w zespole Lance’a i Adamsa) w celu uniknięcia nawrotów.
dawka lecznicza, dawka podzielona, dysfagia, klirens kreatyniny, leczenie skojarzone, lek przeciwdrgawkowy, Memotropil, mioklonia korowa, nawrót choroby, piracetam, podanie dożylne, podanie pozajelitowe, roztwór do wstrzykiwań, schyłkowa niewydolność nerek, stężenie kreatyniny, utrata przytomności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zespół Lance’a i Adamsa - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Piracetam Polpharma 1200 mg
Piracetam Polpharma w dawce 1200 mg w formie tabletek powlekanych jest stosowany w leczeniu różnych schorzeń neurologicznych, z indywidualnym dostosowaniem dawkowania. W terapii zaburzeń dyslektycznych u dzieci i młodzieży (od 8 lat) zaleca się dawkę 3,2 g/dobę podzieloną na 2 dawki, stosowaną równocześnie z terapią logopedyczną. W mioklonii korowej początkowa dawka wynosi 7,2 g/dobę w 3 dawkach, z możliwością zwiększania co 3-4 dni o 4,8 g do maksymalnie 24 g/dobę, podawanych w 2-3 dawkach. W zawrotach głowy dawka wynosi 2,4-4,8 g/dobę. U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek dawkowanie dostosowuje się na podstawie klirensu kreatyniny (CLkr), obliczanego wzorem: CLkr (ml/min) = [140 – wiek (lata)] × masa ciała (kg) / [72 × stężenie kreatyniny w surowicy (mg/dl)] × 0,85 (dla kobiet). Dawkowanie w zależności od CLkr: >80 ml/min – dawka standardowa, 50-79 ml/min – 2/3 dawki, 30-49 ml/min – 1/3 dawki, <30 ml/min – 1/6 dawki raz dziennie; stosowanie przeciwwskazane w schyłkowej niewydolności nerek. U pacjentów z zaburzeniami wątroby bez niewydolności nerek modyfikacja dawkowania nie jest wymagana.
dawka dobowa, dawka maksymalna, drgawki, klirens kreatyniny, lek antymiokloniczny, lek przeciwmiokloniczny, mioklonia pochodzenia korowego, nawrót choroby, piracetam, podanie dożylne, schyłkowa niewydolność nerek, terapia logopedyczna, terapia piracetamem, utrata przytomności, zaburzenie czynności wątroby i nerek, zaburzenie dyslektyczne, zaburzenie połykania, zawrót głowy, zespół Lance’a i Adamsa - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Memotropil 20% 12 g/60 ml
Memotropil 20% to roztwór do infuzji zawierający 0,2 g piracetamu w 1 ml, z całkowitą zawartością 12 g substancji czynnej w 60 ml. Lek podaje się pozajelitowo w formie ciągłej infuzji przez 24 godziny, rozpoczynając od dawki początkowej 7,2 g/dobę. W razie potrzeby dawkę można stopniowo zwiększać o 4,8 g co 3-4 dni do maksymalnej dawki 24 g/dobę. W terapii skojarzonej z innymi lekami przeciwdrgawkowymi zaleca się utrzymanie ich dawek, a po poprawie klinicznej rozważyć ich redukcję. Odstawianie piracetamu powinno odbywać się stopniowo, zmniejszając dawkę o 1,2 g co 2 dni, a u pacjentów z zespołem Lance’a i Adamsa co 3-4 dni, aby uniknąć nawrotu objawów. Czas terapii zależy od przebiegu choroby mózgu, a co 6 miesięcy wskazane jest przeprowadzenie próby redukcji dawki lub odstawienia leku.
choroba mózgu, ciężkie zaburzenie czynności, dysfagia, infuzja ciągła, klirens kreatyniny, łagodne zaburzenie czynności, lek przeciwdrgawkowy, Memotropil, mioklonia korowa, piracetam, podanie pozajelitowe, roztwór do infuzji, schyłkowa niewydolność nerek, stężenie kreatyniny, substancja czynna, umiarkowane zaburzenie czynności, utrata przytomności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zespół Lance’a i Adamsa