włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych

Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (ang. fibrosing alveolitis) to termin określający grupę chorób śródmiąższowych płuc charakteryzujących się postępującym włóknieniem tkanki płucnej, prowadzącym do upośledzenia wymiany gazowej. Najczęstszą postacią jest idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), stanowiące poważne wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne w pulmonologii.

Patofizjologia schorzenia obejmuje nieprawidłową naprawę uszkodzonego nabłonka pęcherzyków płucnych, aktywację fibroblastów i nadmierną produkcję macierzy pozakomórkowej. Proces ten prowadzi do nieodwracalnych zmian strukturalnych w miąższu płucnym, zastępowania prawidłowej architektury płuc tkanką włóknistą i stopniowej utraty funkcji wentylacyjnej.

Objawy kliniczne włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych obejmują postępującą duszność wysiłkową, suchy kaszel, osłabienie oraz rzężenia przypodstawne typu „velcro” podczas osłuchiwania. W diagnostyce kluczową rolę odgrywa tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT), badania czynnościowe płuc oraz w wybranych przypadkach biopsja płuca.

Leczenie zależy od przyczyny i stopnia zaawansowania choroby. W terapii stosuje się leki przeciwfibrotyczne (nintedanib, pirfenidon), immunosupresyjne oraz leczenie objawowe. W zaawansowanych stadiach może być konieczne stosowanie tlenoterapii, a u wybranych pacjentów rozważenie przeszczepu płuc. Rokowanie jest zróżnicowane, lecz w przypadku IPF pozostaje niekorzystne, ze średnim przeżyciem 3-5 lat od diagnozy.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl