zarośnięcie przewodu żółciowego
Zarośnięcie przewodu żółciowego, znane również jako atrezja dróg żółciowych (biliary atresia), jest rzadką chorobą wrodzoną polegającą na całkowitej niedrożności lub braku przewodów żółciowych. Stan ten uniemożliwia prawidłowy odpływ żółci z wątroby do jelita cienkiego, prowadząc do jej zalegania i rozwoju cholestazy.
Patogeneza schorzenia nie jest w pełni wyjaśniona, choć podejrzewa się udział czynników genetycznych, infekcyjnych lub immunologicznych. Zarośnięcie przewodu żółciowego objawia się postępującą żółtaczką, stolcami o jasnym zabarwieniu, ciemnym moczem oraz powiększeniem wątroby. Nieleczone prowadzi do marskości wątroby, nadciśnienia wrotnego i ostatecznie niewydolności wątroby.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, cholangiografia), badania laboratoryjne oraz biopsję wątroby. Podstawową metodą leczenia jest zabieg Kasaia (hepatoportoenterostomia), wykonywany optymalnie przed ukończeniem 2. miesiąca życia, który polega na wytworzeniu połączenia między wątrobą a jelitem cienkim. U części pacjentów, pomimo zabiegu, dochodzi do progresji choroby, co może wymagać przeszczepu wątroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Vitacon 10 mg/ml
Vitacon, zawierający fitomenadion (witaminę K1) w stężeniu 10 mg/ml, jest stosowany głównie w leczeniu krwawień związanych z przedawkowaniem leków przeciwzakrzepowych. W ciężkich przypadkach, zagrażających życiu, zaleca się podanie dożylne dawki 10-20 mg, powtarzanej po 3 godzinach w razie potrzeby, z maksymalną dawką dobową 40 mg. Terapia powinna być wsparta przetoczeniem pełnej krwi lub koncentratu czynników krzepnięcia oraz monitorowaniem czasu protrombinowego co najmniej raz na dobę. W mniej nasilonych krwawieniach preferowane jest podawanie witaminy K1 doustnie lub domięśniowo w dawce 10-20 mg, z możliwością powtórzenia dawki. U pacjentów w podeszłym wieku wskazane jest stosowanie najmniejszych skutecznych dawek ze względu na zwiększoną wrażliwość na fitomenadion.
aseptyka, celiakia, chlorek sodu, choroba wątroby, ciężkie krwawienie, czas protrombinowy, fitomenadion, hematolog, infuzja, koncentrat czynników krzepnięcia, krew pełna, lek przeciwzakrzepowy, mukowiscydoza, niedożywienie, parametry krzepnięcia, przewlekła biegunka, witamina K1, zapalenie wątroby, zarośnięcie przewodu żółciowego - Leksykon substancji czynnych
Fitomenadion – Dawkowanie i sposób podawania
Fitomenadion (witamina K1) jest stosowany w różnych dawkach i postaciach farmaceutycznych, dostosowanych do wskazań klinicznych oraz wieku pacjenta. W przypadku ciężkich krwawień, szczególnie po przedawkowaniu leków przeciwzakrzepowych, zaleca się podanie dożylne fitomenadionu w dawce 10-20 mg (maksymalnie 40 mg/dobę) z monitorowaniem czasu protrombinowego po 3 godzinach i ewentualnym powtórzeniem dawki. W mniej nasilonych krwawieniach preferowane jest podanie doustne lub domięśniowe w dawce 10-20 mg. W żywieniu pozajelitowym u dorosłych i dzieci powyżej 11 lat stosuje się preparaty Viantan (0,15 mg/dobę) lub Vitalipid N Adult (10 ml zawierające 0,15 mg fitomenadionu). U wcześniaków i noworodków o masie ciała <2,5 kg dawka Vitalipid N Infant wynosi 0,08 mg/kg mc./dobę (4 ml/kg mc./dobę), a u dzieci >2,5 kg 10 ml/dobę (0,2 mg/dobę). Osoby w podeszłym wieku wymagają stosowania najmniejszych skutecznych dawek ze względu na zwiększoną wrażliwość, a pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby i nerek powinni mieć indywidualnie dostosowane dawkowanie na podstawie monitorowania stężenia witaminy K w osoczu.
celiakia, ciężkie krwawienie, czas protrombinowy, emulsja do infuzji, fitomenadion, infuzja dożylna, koncentrat czynników krzepnięcia, lek przeciwzakrzepowy, mukowiscydoza, niedożywienie, niska urodzeniowa masa ciała, roztwór do wstrzykiwań, stężenie witamin w osoczu, suplementacja witaminowa, wcześniak, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zapalenie wątroby, zarośnięcie przewodu żółciowego, żywienie pozajelitowe