mięsak tkanek miękkich
Mięsak tkanek miękkich (ang. soft tissue sarcoma, STS) to heterogenna grupa nowotworów złośliwych pochodzących z mezenchymy, rozwijających się w tkankach miękkich organizmu, takich jak mięśnie, tkanka tłuszczowa, naczynia krwionośne, nerwy obwodowe czy tkanka łączna. Stanowią one około 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych i około 15% nowotworów złośliwych u dzieci.
Klasyfikacja mięsaków tkanek miękkich obejmuje ponad 50 podtypów histologicznych, różniących się biologią, przebiegiem klinicznym i rokowaniem. Najczęstsze typy to tłuszczakomięsak (liposarcoma), mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma), mięsak maziówkowy (synovial sarcoma) oraz mięsak niezróżnicowany/pleomorficzny (undifferentiated/pleomorphic sarcoma).
Diagnostyka mięsaków tkanek miękkich opiera się na badaniu histopatologicznym materiału biopsyjnego, wspartym badaniami immunohistochemicznymi i molekularnymi. W ocenie zaawansowania choroby kluczowe znaczenie mają badania obrazowe: MR dla guzów kończyn i miednicy oraz CT dla zmian w jamie brzusznej i klatce piersiowej.
Leczenie mięsaków tkanek miękkich ma charakter wielodyscyplinarny. Podstawową metodą terapii jest radykalny zabieg chirurgiczny, często uzupełniany radioterapią w celu zmniejszenia ryzyka wznowy miejscowej. Chemioterapia stosowana jest w przypadkach choroby zaawansowanej lub wysokiego ryzyka przerzutów odległych. W ostatnich latach coraz większe znaczenie zyskują terapie celowane oraz immunoterapia.
Rokowanie w mięsakach tkanek miękkich zależy głównie od stopnia złośliwości histologicznej, wielkości guza, jego lokalizacji oraz obecności przerzutów odległych. Pięcioletnie przeżycia w przypadkach zlokalizowanych wynoszą 50-80%, natomiast w chorobie przerzutowej spadają do około 15-20%.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Pazopanib – Działania niepożądane
Pazopanib, stosowany w leczeniu raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz mięsaków tkanek miękkich (STS), wykazuje szeroki profil działań niepożądanych potwierdzony w badaniach klinicznych na 1149 pacjentach z RCC i 382 z STS. Do najpoważniejszych działań niepożądanych należą incydenty sercowo-naczyniowe (przemijające napady niedokrwienne, udar niedokrwienny mózgu, niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał serca i mózgu, zaburzenia czynności serca, wydłużenie odstępu QT, torsade de pointes), perforacje i przetoki przewodu pokarmowego oraz krwotoki z płuc, przewodu pokarmowego i mózgu, występujące u mniej niż 1% pacjentów. Dodatkowo u pacjentów z STS obserwowano żylne powikłania zakrzepowo-zatorowe, dysfunkcję lewej komory oraz odmę opłucnową. Do działań niepożądanych potencjalnie prowadzących do zgonu zaliczają się krwotoki, zaburzenia czynności wątroby, perforacje przewodu pokarmowego oraz udar niedokrwienny mózgu.
aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, anoreksja, białkomocz, dysfonia, dysfunkcja lewej komory, dysgeuzia, hipomagnezemia, krwawienie z nosa, krwotok płucny, krwotok z przewodu pokarmowego, mięsak tkanek miękkich, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, nadczynność tarczycy, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność nerek, nudności i wymioty, odma opłucnowa, odwarstwienie siatkówki, odwodnienie, parestezja, perforacja przewodu pokarmowego, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przełom nadciśnieniowy, przemijający napad niedokrwienny, rak nerkowokomórkowy, rozwarstwienie tętnicy, śródmiąższowa choroba płuc, torsade de pointes, udar niedokrwienny mózgu, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie czynności wątroby, zapalenie jamy ustnej, zawał serca, zespół Lyella, zespół ręka-stopa, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak stawowy – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Mięsak stawowy (synovial sarcoma) to agresywny nowotwór tkanek miękkich, najczęściej lokalizujący się w okolicach kończyn, zwłaszcza przy stawach nadgarstka i kostki, z charakterystyczną translokacją t(X;18) i powstaniem białka fuzyjnego SS18:SSX. Średni wiek diagnozy to około 30 lat, a około 1/3 przypadków dotyczy pacjentów poniżej 20 roku życia. Leczenie wymaga multidyscyplinarnego podejścia w wyspecjalizowanych ośrodkach, obejmującego radykalną chirurgię z marginesem 1-3 cm, radioterapię neoadjuwantową lub adjuwantową oraz w wybranych przypadkach chemioterapię. Radioterapia wykorzystuje nowoczesne techniki minimalizujące uszkodzenia tkanek zdrowych, co jest szczególnie istotne u dzieci. Chemioterapia stosowana jest głównie w dużych guzach, przerzutach lub nawrotach, jednak jej rola i schematy nie są jednoznacznie ustalone. Kluczowe jest staranne planowanie leczenia i wykonanie pierwszej operacji przez doświadczony zespół, gdyż wpływa to na rokowanie pacjenta.
amputacja, białko fuzyjne, brachyterapia, chemioterapia, chirurg onkologiczny, dół podkolanowy, ekstrawazacja, fuzja genowa, immunoterapia, leczenie adjuwantowe, leczenie neoadjuwantowe, małopłytkowość, mięsak maziówkowy, mięsak stawowy, mięsak tkanek miękkich, neutropenia, onkolog radioterapeuta, operacja oszczędzająca kończynę, pielęgniarka onkologiczna, podejście multidyscyplinarne, powikłania zakrzepowo-zatorowe, przerzut nowotworowy, radioterapia, reakcja skórna, resekcja guza, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, translokacja chromosomalna - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Holoxan 1 g
Holoxan, zawierający ifosfamid w dawce 1 g w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, jest wskazany do leczenia zaawansowanych i opornych na standardową terapię nowotworów, w tym raka jądra (stadium II-IV TNM), raka jajnika (stadium III-IV FIGO), raka szyjki macicy (stadium III-IV FIGO), raka piersi, niedrobnokomórkowego i drobnokomórkowego raka płuc, mięsaków tkanek miękkich (w tym osteosarcoma i rhabdomyosarcoma), mięsaków Ewinga oraz chłoniaków złośliwych nieziarniczych i ziarnicy złośliwej. Lek stosowany jest głównie w terapii skojarzonej lub monoterapii u pacjentów, u których wcześniejsze leczenie okazało się nieskuteczne lub w przypadku nawrotów choroby. Wskazania obejmują zarówno guzy pierwotne, jak i przerzuty odległe, a decyzja o zastosowaniu Holoxanu powinna być oparta na dokładnej ocenie stanu klinicznego pacjenta i stadium zaawansowania nowotworu.
charakterystyka produktu leczniczego, chemioterapia przeciwnowotworowa, chemioterapia skojarzona, chłoniak złośliwy nieziarniczy, choroba nowotworowa złośliwa, cisplatyna, cytostatyk, drobnokomórkowy rak płuc, ifosfamid, klasyfikacja FIGO, klasyfikacja TNM, lek cytostatyczny, mięsak Ewinga, mięsak kościopochodny, mięsak prążkowanokomórkowy, mięsak tkanek miękkich, monoterapia, nasieniak, niedrobnokomórkowy rak płuc, nienasieniak, osteosarcoma, przerzut odległy, radioterapia, rak jądra, rak jajnika, rak piersi, rak szyjki macicy, rhabdomyosarcoma, ziarnica złośliwa - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Trabectedin EVER PHARMA 1 mg
Trabectedin EVER PHARMA jest wskazany do leczenia mięsaka tkanek miękkich oraz raka jajnika i powinien być stosowany wyłącznie pod nadzorem doświadczonych onkologów. W terapii mięsaka zalecana dawka wynosi 1,5 mg/m² powierzchni ciała podawana w 24-godzinnej infuzji co 3 tygodnie. W leczeniu raka jajnika stosuje się dawkę 1,1 mg/m² w 3-godzinnej infuzji po podaniu pegylowanej liposomalnej doksorubicyny (PLD) w dawce 30 mg/m². Przed podaniem leku konieczna jest premedykacja kortykosteroidami (np. 20 mg deksametazonu i.v.) w celu ochrony wątroby i profilaktyki przeciwwymiotnej. Kryteria kwalifikacji do leczenia obejmują m.in. ANC ≥ 1500/mm³, płytki ≥ 100 000/mm³, bilirubinę ≤ GGN, AlAT i AspAT ≤ 2,5 × GGN oraz klirens kreatyniny ≥ 30 ml/min (monoterapia) lub ≥ 60 ml/min (terapia skojarzona). Monitorowanie parametrów hematologicznych i biochemicznych jest obowiązkowe co najmniej raz w tygodniu podczas pierwszych dwóch cykli oraz przed każdym kolejnym podaniem leku.
albumina, aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, bilirubina, chemioterapia, fosfataza zasadowa, hemoglobina, infuzja dożylna, kinaza kreatynowa, klirens kreatyniny, kortykosteroid, lek cytotoksyczny, lek przeciwwymiotny, mięsak tkanek miękkich, neutrofil, neutropenia, parametry hematologiczne, pegylowana liposomalna doksorubicyna, płytki krwi, rak jajnika, reakcja na wlew, terapia skojarzona, toksyczność, toksyczność hematologiczna, trombocytopenia, wynaczynienie, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pazopanib Pharmascience 400 mg
Pazopanib Pharmascience to lek przeciwnowotworowy dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 200 mg (różowe, kapsułkowate) oraz 400 mg (białe, kapsułkowate), stosowany u dorosłych pacjentów z zaawansowanym rakiem nerkowokomórkowym (RCC) oraz wybranymi podtypami zaawansowanego mięsaka tkanek miękkich (STS). W RCC lek jest wskazany zarówno w terapii pierwszego rzutu u pacjentów bez wcześniejszego leczenia systemowego, jak i w leczeniu drugiej linii u pacjentów po terapii cytokinami (np. interferon alfa, interleukina-2) z progresją choroby. W przypadku STS, pazopanib jest stosowany u pacjentów z progresją choroby po wcześniejszej chemioterapii w chorobie rozsianej lub po progresji w ciągu 12 miesięcy od zakończenia leczenia neoadjuwantowego bądź adjuwantowego.
chemioterapia, choroba rozsiana, cytokiny, działanie przeciwnowotworowe, interferon alfa, interleukina-2, leczenie adjuwantowe, leczenie drugiej linii, leczenie neoadjuwantowe, leczenie pierwszego rzutu, mięsak tkanek miękkich, pazopanib, podtyp histologiczny STS, progresja choroby, rak nerkowokomórkowy, tabletka powlekana, terapia przeciwnowotworowa - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak tkanek miękkich – Epidemiologia
Mięsaki tkanek miękkich (MTM) to rzadkie, heterogeniczne nowotwory mezenchymalne, stanowiące mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych, z zachorowalnością na poziomie 1,8-5,0/100 000 osób rocznie. W USA prognozuje się na 2025 rok około 13 520 nowych przypadków i 5 420 zgonów, z wyższą zachorowalnością u mężczyzn (3,5/100 000) i szczytem zachorowań w wieku 80-84 lat. MTM obejmują ponad 50 podtypów histologicznych, z najczęstszymi: tłuszczakomięsakiem, mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym, mięsakami maziówkowymi, niezróżnicowanym mięsakami pleomorficznymi i włókniakomięsakami. Lokalizacja guza wpływa na wzorce przerzutów – np. przerzuty do płuc dominują w większości MTM, natomiast guzy jamy brzusznej częściej dają przerzuty do wątroby i otrzewnej. Czynniki ryzyka obejmują wcześniejszą radioterapię, zespoły genetyczne (np. Li-Fraumeni, neurofibromatoza typu 1), narażenia zawodowe, przewlekły obrzęk limfatyczny oraz infekcje (HIV, HHV-8).
choroba miejscowo zaawansowana, choroba przerzutowa, margines chirurgiczny, mięsak kości, mięsak maziówkowy, mięsak tkanek miękkich, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, napromieniowanie, nawrót miejscowy, neurofibromatoza typu 1, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, nowotwór mezenchymalny, nowotwór osłonek nerwów obwodowych, obrzęk limfatyczny, przerzut do płuc, przerzut do wątroby, przerzut odległy, przerzut pozapłucny, przestrzeń zaotrzewnowa, radioterapia, resekcja mięsaka, rezonans magnetyczny, rtg klatki piersiowej, stwardnienie guzowate, tłuszczakomięsak, tomografia komputerowa, wielodyscyplinarny zespół, włókniakomięsak, zespół Gardnera, zespół genetyczny, zespół Li-Fraumeni, zespół nabłoniaków znamionowych, zespół Wernera - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak tkanek miękkich – Zapobieganie i profilaktyka
Mięsak tkanek miękkich stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych i charakteryzuje się rzadkim występowaniem oraz ograniczoną identyfikacją czynników ryzyka, co utrudnia skuteczną profilaktykę. Główne czynniki środowiskowe zwiększające ryzyko to promieniowanie jonizujące (w tym medyczne, np. RTG, TK), ekspozycja na substancje chemiczne takie jak chlorek winylu, dwutlenek toru, dioksyny, PCB oraz niektóre herbicydy, a także nadmierne promieniowanie ultrafioletowe. Osoby z predyspozycjami genetycznymi (neurofibromatoza, zespół Li-Fraumeni, siatkówczak, historia rodzinna) wymagają szczególnej opieki, w tym konsultacji genetycznych i regularnych badań kontrolnych. Pomimo braku specyficznych badań przesiewowych, wczesne wykrycie zmian, zwłaszcza bezbolesnych guzów utrzymujących się powyżej 2-3 tygodni, jest kluczowe dla poprawy rokowania.
analiza wieloczynnikowa, badanie obrazowe, badanie palpacyjne, bezbolesny guz, chlorek winylu, czynnik etiologiczny, czynnik ryzyka, dwutlenek toru, ekspozycja na promieniowanie, mięsak tkanek miękkich, neurofibromatoza, nowotwór złośliwy, polichlorowane bifenyle, poradnictwo genetyczne, predyspozycja genetyczna, profilaktyka antybiotykowa, promieniowanie jonizujące, promieniowanie ultrafioletowe, przerzut nowotworowy, resekcja mięsaka, siatkówczak, substancje chemiczne, test genetyczny, tomografia komputerowa, zakażenie rany, zespół Li-Fraumeni - Leksykon chorób i schorzeń
Retinoblastoma – Epidemiologia
Retinoblastoma jest najczęstszym pierwotnym nowotworem wewnątrzgałkowym u dzieci, z częstością występowania około 1 na 15 000-20 000 żywych urodzeń, co przekłada się na około 8 000 nowych przypadków rocznie globalnie. Mediana wieku diagnozy wynosi około 18 miesięcy, z wcześniejszym rozpoznaniem w przypadkach obustronnych i dziedzicznych (około 12 miesięcy) w porównaniu do jednostronnych i sporadycznych (około 24 miesiące). Dziedziczny retinoblastoma stanowi około 45% przypadków, cechuje się mutacją zarodkową genu RB1, obustronnym lub wieloogniskowym charakterem oraz zwiększonym ryzykiem wtórnych nowotworów złośliwych i trilateralnego retinoblastoma. Sporadyczny retinoblastoma (55% przypadków) jest zwykle jednostronny, wynikający z dwóch somatycznych mutacji RB1, z późniejszą medianą wieku wystąpienia (24 miesiące) i bez podwyższonego ryzyka wtórnych nowotworów. Wskaźniki przeżywalności różnią się znacznie między krajami o wysokim dochodzie (>95%) a krajami o niskim i średnim dochodzie (30-60%), gdzie późna diagnoza i ograniczony dostęp do opieki prowadzą do gorszych wyników, często wymagających enukleacji lub skutkujących rozprzestrzenianiem się choroby poza gałkę oczną.
algorytm głębokiego uczenia, badanie dna oka, blaszka sitowa, choroba przerzutowa, czerniak, enukleacja, gen RB1, guz mózgu, guz OUN, guz szyszynki, inwazja naczyniówki, mięsak, mięsak kości, mięsak tkanek miękkich, mozaicyzm, mutacja somatyczna, nowotwór wewnątrzgałkowy, obrazowanie neurologiczne, radioterapia, rezonans magnetyczny całego ciała, rezonans magnetyczny mózgu, wtórny nowotwór złośliwy, zajęcie nerwu wzrokowego, znieczulenie ogólne - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak – Leczenie
Mięsaki to rzadkie, złośliwe nowotwory tkanki łącznej, wymagające zindywidualizowanego, multidyscyplinarnego podejścia terapeutycznego. Podstawą leczenia jest chirurgia z szerokim wycięciem guza i marginesem 1-3 cm, często z zastosowaniem technik oszczędzających kończyny (>90% przypadków). Radioterapia (dawki 40-60 Gy) pełni rolę neoadjuwantową, adjuwantową lub paliatywną, wykorzystując zaawansowane metody jak IMRT, protonoterapię czy brachyterapię. Chemioterapia, oparta głównie na antracyklinach (doksorubicyna), ifosfamidzie, gemcytabinie i trabektedynie, jest stosowana w zależności od typu histologicznego i stopnia zaawansowania. Terapie celowane (np. imatynib, pazopanib, larotrektynib) oraz immunoterapia (inhibitory PD-1, CTLA-4, terapie TCR i CAR-T) stanowią nowoczesne opcje leczenia, szczególnie w zaawansowanych i opornych przypadkach. Ablacje (RFA, krioablacja, elektroporacja) są alternatywą dla pacjentów niekwalifikujących się do operacji.
ablacja falami radiowymi, ablacja mikrofalowa, antracyklina, brachyterapia, chemioterapia adjuwantowa, chemioterapia neoadjuwantowa, chemioterapia paliatywna, chirurgia Mohsa, chrzęstniakomięsak, elektroporacja nieodwracalna, gemcytabina, guz desmoidalny, hipertermiczna chemioterapia dootrzewnowa, ifosfamid, imatynib, immunoterapia, inhibitor EZH2, inhibitor gamma-sekretazy, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor MDM2, inhibitor NTRK, inhibitor punktu kontrolnego, kostniakomięsak, krioablacja, lek cytostatyczny, limfadenektomia, mięsak, mięsak Ewinga, mięsak maziówkowy, mięsak naczyniowy, mięsak prążkowanokomórkowy, mięsak tkanek miękkich, nawigacja komputerowa, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, obrazowanie śródoperacyjne, pembrolizumab, profilowanie molekularne, przeciwciało monoklonalne, radioterapia pooperacyjna, radioterapia protonowa, radioterapia przedoperacyjna, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, resekcja chirurgiczna, stereotaktyczna radioterapia ciała, terapia adjuwantowa, terapia celowana, terapia komórkowa, terapia neoadjuwantowa, terapia paliatywna, terapia TCR, tkanka łączna, tłuszczakomięsak, wirus onkolityczny, wycięcie guza, wycięcie miejscowe, zabieg oszczędzający kończynę, zespół multidyscyplinarny - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak – Objawy
Mięsaki, rzadkie nowotwory wywodzące się z tkanek miękkich i kości, charakteryzują się zróżnicowanym obrazem klinicznym zależnym od lokalizacji, wielkości i stopnia zaawansowania guza. Wczesne stadia często przebiegają bezobjawowo lub z minimalnymi dolegliwościami, co utrudnia diagnozę. Typowe objawy to bezbolesny, twardy guz powiększający się stopniowo, ból pojawiający się przy ucisku na struktury sąsiednie oraz objawy miejscowe, takie jak ograniczenie ruchomości, obrzęk czy kulawizna w przypadku mięsaków kończyn. Mięsaki jamy brzusznej manifestują się bólem brzucha, uczuciem pełności, krwawieniami z przewodu pokarmowego i utratą masy ciała, natomiast mięsaki klatki piersiowej mogą powodować duszność i ból w klatce. Osteosarcoma objawia się bólem kostnym nasilającym się nocą lub podczas aktywności, obrzękiem i złamaniami patologicznymi. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla mięsaków tkanek miękkich wynosi od 15% (przerzuty) do 81% (bez przerzutów), a dla osteosarcoma od 26% do 77%.
bezobjawowy przebieg choroby, ból kości, guz bezbolesny, kostniakomięsak, krwawienie z odbytu, krwawienie z przewodu pokarmowego, lipoma, mięsak, mięsak maziówkowy, mięsak tkanek miękkich, nawrót choroby, niedokrwistość, objaw neurologiczny, osteosarcoma, przerzut do mózgu, przerzut do płuc, przerzut nowotworowy, resekcja chirurgiczna, smolisty stolec, stopień zaawansowania nowotworu, stopień złośliwości nowotworu, wskaźnik przeżycia, zespół multidyscyplinarny, złamanie patologiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Rak mięśniakomięśniowy – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
apoptoza, badanie genetyczne, centralny cewnik żylny, chemioterapia, chirurg onkologiczny, choroba nawrotowa, gorączka neutropeniczna, immunoterapia, komórka nowotworowa, mięsak tkanek miękkich, mięsień szkieletowy, mutacja genetyczna, neurotoksyczność, onkolog dziecięcy, operacja oszczędzająca kończynę, pielęgniarka specjalistyczna, podejście wielomodalne, podtyp histologiczny, pozaczaszkowy guz lity, przerzutowanie, radioterapeuta, radioterapia, rak mięśniakomięśniowy, resekcja guza, terapia celowana molekularnie, terapia podtrzymująca, terapia protonowa, zapalenie błony śluzowej, zespół interdyscyplinarny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Eribulin EVER Pharma 0,44 mg/ml
Erybulina, dostępna w postaci roztworu do wstrzykiwań o stężeniu 0,44 mg/ml, jest syntetycznym analogiem halichondryny B i działa jako inhibitor dynamicznej niestabilności mikrotubul, hamując fazę wzrostu mikrotubul oraz powodując rozdzielanie tubuliny na nieproduktywne agregaty. Mechanizm ten prowadzi do blokady cyklu komórkowego w fazie G2/M, rozerwania wrzeciona mitotycznego oraz apoptotycznej śmierci komórek nowotworowych. Skuteczność erybuliny została potwierdzona w leczeniu miejscowo zaawansowanego i przerzutowego raka piersi w badaniach fazy III (EMBRACE i Badanie 301), gdzie wykazano istotne wydłużenie całkowitego czasu przeżycia (OS) oraz poprawę mediany czasu przeżycia wolnego od progresji (PFS) do 3,7 miesiąca w porównaniu do 2,2 miesiąca w grupie kontrolnej. W badaniu EMBRACE erybulina wykazała obiektywny współczynnik odpowiedzi (ORR) 12,2% vs. 4,7% w grupie TPC, a w Badaniu 301 skuteczność erybuliny była porównywalna do kapecytabiny (PFS 4,1 vs. 4,2 miesiąca). W badaniu fazy III dotyczącym tłuszczakomięsaka (Badanie 309) erybulina w dawce 1,23 mg/m² podawana w dniach 1 i 8 cyklu 21-dniowego wykazała istotne statystycznie wydłużenie mediany OS do 13,5 miesiąca w porównaniu do 11,5 miesiąca w grupie leczonej dakarbazyną, bez istotnej różnicy w PFS czy ORR. Efekt ten dotyczył głównie pacjentów z tłuszczakomięsakiem, natomiast nie obserwowano przewagi erybuliny u pacjentów z mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym.
blokada cyklu komórkowego, całkowita odpowiedź, całkowity czas przeżycia, czas przeżycia wolny od progresji, częściowa odpowiedź, efekt antymitotyczny, erybuliny mezylan, maksymalna tolerowana dawka, mięsak Ewinga, mięsak prążkowanokomórkowy, mięsak tkanek miękkich, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, obiektywny odsetek odpowiedzi, obiektywny współczynnik odpowiedzi, oporność na taksany, potrójnie negatywny rak piersi, receptor HER2, tłuszczakomięsak - Leksykon chorób i schorzeń
Rak mięśniakomięśniowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak mięśniakomięśniowy (RMS) jest najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich u dzieci, stanowiąc około 3% wszystkich nowotworów złośliwych wieku dziecięcego. Ogólny 5-letni wskaźnik przeżycia u dzieci wynosi około 70%, z wyraźnym pogorszeniem rokowania u dorosłych (26,6-61%). Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym wieku (najlepsze u dzieci 1-9 lat), lokalizacji guza (korzystne: oczodół, nieparameningealne obszary głowy i szyi, układ moczowo-płciowy z wyjątkiem nerek, pęcherza i prostaty; niekorzystne: pęcherz moczowy, prostata, kończyny, obszary parameningealne), wielkości guza (≤5 cm lepsze rokowanie), obecności fuzji genowych FOXO1 (obecność fuzji wiąże się z gorszym przeżyciem: 4-letni EFS 53%, OS 69%) oraz statusu przerzutowego i zajęcia węzłów chłonnych (około 23% pacjentów). Całkowite usunięcie guza i odpowiedź na chemioterapię są kluczowymi czynnikami prognostycznymi, a schematy chemioterapii oparte na cyklofosfamidzie i antracyklinach wykazują lepsze wyniki niż te oparte wyłącznie na antracyklinach (5-letnie PFS do 80%, OS do 78%).
antracyklina, badanie PET-CT, biomarker molekularny, chemioterapia indukcyjna, choroba nawrotowa, choroba przerzutowa, cyklofosfamid, fuzja genowa, guz lity pozaczaszkowy, ifosfamid, krążący DNA guza, mięsak tkanek miękkich, mutacja genetyczna, nomogram medyczny, nowotwór złośliwy, przeżycie wolne od zdarzeń, rak mięśniakomięśniowy, schemat chemioterapii, stratyfikacja ryzyka, wskaźnik przeżycia, wznowa choroby, zajęcie węzłów chłonnych - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak tłuszczakowaty – Patofizjologia i mechanizm
Mięsak tłuszczakowaty (liposarcoma) to złośliwy nowotwór mezenchymalny, najczęstszy wśród mięsaków tkanek miękkich u dorosłych (około 20%). WHO wyróżnia cztery podtypy: WDLPS/ALT, DDLPS, MLS (wraz z wariantem RCL) oraz PLS, z odmiennymi aberracjami genetycznymi i mechanizmami patogenezy. WDLPS/DDLPS cechuje amplifikacja regionu 12q13-15, w tym genów MDM2 (12q15), CDK4 i HMGA2, prowadząca do inaktywacji p53 i deregulacji cyklu komórkowego. DDLPS dodatkowo wykazuje amplifikacje 6q23 i 1p32 oraz mutacje w szlaku JUN/ASK1 i utratę białka Klotho. MLS charakteryzuje się translokacją t(12;16)(q13;p11) lub t(12;22)(q13;q12), tworząc białka fuzyjne FUS-DDIT3 lub EWSR1-DDIT3, które blokują różnicowanie adipocytów i aktywują szlak PI3K/Akt. PLS posiada złożony kariotyp z mutacjami w genach supresorowych (p53, NF1, RB1) i brakiem amplifikacji MDM2/CDK4. W patogenezie istotną rolę odgrywają także mikroRNA (np. miR-133a) oraz eksportyna-1 (XPO1), której inhibicja (KPT-330) hamuje proliferację komórek i przywraca funkcje supresorowe.
aberracja chromosomowa, białko fuzyjne, białko retinoblastomy, chromosom markerowy, chromosom pierścieniowy, cykl komórkowy, degradacja proteasomalna, deregulacja cyklu komórkowego, dobrze zróżnicowany mięsak tłuszczakowaty, fosforylacja oksydacyjna, gen MDM2, inhibitor CDK4/6, inhibitor MDM2, inhibitor szlaku PI3K/mTOR, komórka mezenchymalna, kompleks remodelujący chromatynę, mięsak tkanek miękkich, mięsak tłuszczakowaty, mikroRNA, nowotwór mezenchymalny, nowotwór przerzutowy, odróżnicowany mięsak tłuszczakowaty, pleomorficzny mięsak tłuszczakowaty, śluzowaty mięsak tłuszczakowaty, supresor nowotworowy, szlak sygnałowy PI3K/Akt, szlak YAP/TAZ, transformacja nowotworowa, translokacja chromosomowa, zespół Li-Fraumeni - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak tłuszczakowaty – Epidemiologia
Mięsak tłuszczakowaty (liposarcoma) stanowi 13-20% mięsaków tkanek miękkich u dorosłych, z roczną zachorowalnością około 2,5 przypadków na milion populacji i skorygowaną względem wieku 1,08/100 000 osobolat (95% CI 1,06-1,10). Występuje głównie u osób w wieku 50-65 lat, częściej u mężczyzn (60% przypadków) i osób rasy kaukaskiej (82-86%). Czynniki ryzyka obejmują wcześniejszą radioterapię (<5% przypadków), rodzinne zespoły nowotworowe, uszkodzenie układu limfatycznego oraz ekspozycję na chlorek winylu. WHO wyróżnia cztery główne podtypy histologiczne: dobrze zróżnicowany (WDLS, 31-33%), odróżnicowany (DDLS, ~20%), śluzowaty (MLS, ~19%) i pleomorficzny (PLS, 7-8%). Pięcioletnia przeżywalność różni się istotnie między podtypami, od 94,1% w włóknistym do 49,4% w odróżnicowanym, z najgorszym rokowaniem w DDLS, PLS i podtypach mieszanych.
chlorek winylu, choroba resztkowa, drugi nowotwór pierwotny, klasyfikacja WHO, lokalizacja zaotrzewnowa, mięsak tkanek miękkich, mięsak tłuszczakowaty, mięsak tłuszczakowaty pleomorficzny, mięsak tłuszczakowaty śluzowaty, mięsak tłuszczakowaty włóknisty, nadzór onkologiczny, nawrót choroby, podejście wielodyscyplinarne, podtyp histologiczny nowotworu, przerzut nowotworowy, radioterapia, rezonans magnetyczny całego ciała, scyntygrafia kości, stopień zaawansowania guza, tomografia komputerowa jamy brzusznej, tomografia komputerowa klatki piersiowej, układ limfatyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma nabłonkowate – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Sarcoma nabłonkowate (ES) to rzadki mięsak tkanek miękkich, stanowiący mniej niż 1% wszystkich mięsaków, charakteryzujący się wysokim ryzykiem lokalnych nawrotów (34%-77%) i przerzutów (40%). Najczęściej dotyka nastolatków i młodych dorosłych, manifestując się jako twarde, bezbolesne guzki na kończynach, które mogą ulegać owrzodzeniu. Około 50% pacjentów ma chorobę przerzutową w chwili diagnozy, co znacząco pogarsza rokowanie. Wczesna diagnoza i leczenie w wyspecjalizowanych ośrodkach onkologicznych są kluczowe dla poprawy przeżywalności i kontroli miejscowej choroby. Diagnostyka wymaga doświadczenia, gdyż objawy mogą być niespecyficzne i mylone z infekcjami skóry, a opóźnienia diagnostyczne negatywnie wpływają na wyniki leczenia. Multidyscyplinarny zespół specjalistów, w tym onkolog medyczny, chirurg ortopedyczny, patolog, radioterapeuta oraz pielęgniarka nawigacyjna, jest niezbędny do optymalnej opieki nad pacjentem.
amputacja, choroba przerzutowa, dysfagia, EZH2, guz pierwotny, immunoterapia, inhibitor EZH2, leczenie okołooperacyjne, leczenie systemowe, lek sierocy, lokalny nawrót, mięsak tkanek miękkich, operacja oszczędzająca kończynę, opóźnienie diagnostyczne, radioterapia, resekcja chirurgiczna, sarcoma nabłonkowate, supresor nowotworowy, terapia celowana, terapia wspierająca, transkrypcja genów, wielokrotny nawrót, zespół multidyscyplinarny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Adriblastina PFS 2 mg/ml
Adriblastina PFS, zawierająca doksorubicynę chlorowodorek w stężeniu 2 mg/ml, jest lekiem przeciwnowotworowym o szerokim spektrum zastosowań w onkologii dorosłych i pediatrycznej. Wskazania obejmują ostre i przewlekłe białaczki, chłoniaki, szpiczaka mnogiego oraz liczne guzy lite, takie jak rak piersi (w tym leczenie adjuwantowe po resekcji z zajęciem węzłów pachowych), nowotwory układu moczowo-płciowego (rak trzonu macicy, jajnika, gruczołu krokowego, pęcherza moczowego, nienasieniakowy nowotwór jądra), układu pokarmowego (rak żołądka, pierwotny rak wątrobowokomórkowy), a także nowotwory płuca, głowy i szyi oraz tarczycy. W pediatrii stosowana jest w leczeniu mięsaka Ewinga, neuroblastomy, mięsaków prążkowanokomórkowych, guzów Wilmsa oraz mięsaków kości i tkanek miękkich.
białaczka limfoblastyczna, białaczka przewlekła, białaczka szpikowa, chemioterapia indukcyjna, chemioterapia konsolidacyjna, chemioterapia przeciwnowotworowa, chłoniak nieziarniczy, choroba Hodgkina, doksorubicyna chlorowodorek, guz lity, guz Wilmsa, leczenie adjuwantowe, leczenie uzupełniające, mięsak Ewinga, mięsak kości, mięsak prążkowanokomórkowy, mięsak tkanek miękkich, nephroblastoma, nerwiak zarodkowy, neuroblastoma, nowotwór głowy i szyi, nowotwór hematologiczny, nowotwór układu krwiotwórczego, nowotwór złośliwy, ostra białaczka, pierwotny rak wątrobowokomórkowy, rak gruczołu krokowego, rak jajnika, rak pęcherza moczowego, rak piersi, rak płuca, rak trzonu macicy, rak żołądka, rhabdomyosarcoma, szpiczak mnogi, ziarnica złośliwa - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy drobne, okrągłe z desmoplastyczną stroma – Patofizjologia i mechanizm
Desmoplastyczny guz drobnych okrągłych komórek z desmoplastyczną stromą (DSRCT) to rzadki, agresywny mięsak tkanek miękkich, typowo występujący u młodych mężczyzn. Kluczowym czynnikiem patogenezy jest translokacja t(11;22)(p13;q12), prowadząca do powstania białka fuzyjnego EWSR1-WT1, które działa jako nieprawidłowy czynnik transkrypcyjny aktywujący geny związane z proliferacją, angiogenezą i przeżyciem komórek nowotworowych. Wyróżnia się dwie izoformy EWSR1-WT1 (E+KTS i E-KTS), różniące się obecnością trzech aminokwasów w domenie wiążącej DNA. Nadekspresja receptorów kinazy tyrozynowej, takich jak PDGFRA, IGF1R, VEGFR, oraz czynników transkrypcyjnych MYC i PAX2, podkreśla złożoność molekularną DSRCT. Średnia liczba mutacji somatycznych wynosi 0,72 mutacji/Mb, z medianą 23 niesilentnych mutacji na guz, co wskazuje na niskie obciążenie mutacyjne typowe dla mięsaków z fuzją genów. Charakterystyczny immunofenotyp obejmuje koekspresję markerów epitelialnych (cytokeratyna, EMA), mezenchymalnych (dezmina, wimentyna) i neuronalnych (NSE, CD56), co komplikuje diagnostykę.
białko fuzyjne, chemioterapia wysokodawkowa, cytokeratyna, czynnik transkrypcyjny, DSRCT, EGFR, EMT, fuzja genów, gen chimeryczny, gen EWSR1, gen WT1, ICI, IGF1R, immunofenotyp, inhibitor CDK4/6, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor mTOR, komórka macierzysta, komórka macierzysta raka, marker mezenchymalny, mięsak tkanek miękkich, mutacja somatyczna, palec cynkowy, PDGFRA, radioterapia, receptor alfa płytkopochodnego czynnika wzrostu, receptor androgenowy, trabektedyna, translokacja chromosomowa, VEGF, wimentyna - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma nabłonkowate – Epidemiologia
Sarcoma nabłonkowate (ES) to rzadki, agresywny mięsak tkanek miękkich o pochodzeniu mezenchymalnym, charakteryzujący się utratą ekspresji białka SMARCB1/INI1. Występuje głównie u młodych dorosłych (mediana wieku 27 lat), z częstością zachorowań wynoszącą 0,02-0,05/100 000 w UE i USA. Wyróżnia się dwa podtypy: klasyczny (dystalny) i proksymalny, z przewagą zachorowań u mężczyzn (stosunek 2:1). ES cechuje się wysokim ryzykiem nawrotów miejscowych (40-60%) i przerzutów regionalnych do węzłów chłonnych (do 30%), a także odległych (płuca, kości, mózg) u 20-50% pacjentów. 5-letnie przeżycie całkowite waha się od 25% do 70%, zależnie od stopnia zaawansowania choroby i obecności przerzutów. Czynniki pogarszające rokowanie to m.in. wielkość guza >5 cm, lokalizacja proksymalna, obecność nacieków naczyniowych, martwica ≥30%, dodatnie marginesy chirurgiczne oraz wysoka aktywność mitotyczna.
aktywność mitotyczna, choroba przerzutowa, kompleks SWI/SNF, leczenie systemowe, margines chirurgiczny, mięsak tkanek miękkich, nawrót miejscowy, nowotwór tkanek miękkich, obrazowanie przekrojowe, pozytonowa tomografia emisyjna, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut in-transit, przerzut odległy, przerzut regionalny, rhabdomyosarcoma, sarcoma nabłonkowate, system TNM, tkanka mezenchymalna, tomografia komputerowa - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Neocitec 10 mg/ml
Winorelbina, substancja czynna leku Neocitec, jest alkaloidem barwinka różowatego (kod ATC L01CA04) o działaniu cytostatycznym, polegającym na hamowaniu polimeryzacji tubuliny, głównie na poziomie mikrotubul mitotycznych, co prowadzi do zatrzymania cyklu komórkowego w fazie G2-M i indukcji śmierci komórki nowotworowej. W porównaniu do winkrystyny, winorelbina wykazuje mniejszą indukcję spiralizacji tubuliny, co może przekładać się na niższe ryzyko neurotoksyczności. Preparat dostępny jest w formie koncentratu do infuzji, zawierającego 10 mg winorelbiny/ml, o pH 3-4 i osmolarności 32-38 mOsm, co jest istotne przy podawaniu pacjentom z zaburzeniami gospodarki wodno-elektrolitowej.
cykl komórkowy, dysfagia, działanie cytostatyczne, gospodarka wodno-elektrolitowa, guz OUN, klasyfikacja ATC, lek przeciwnowotworowy, mięsak Ewinga, mięsak kościopochodny, mięsak maziówkowy, mięsak prążkowanokomórkowy, mięsak tkanek miękkich, mikrotubule mitotyczne, nerwiak zarodkowy, neurotoksyczność, polimeryzacja tubuliny, roztwór do infuzji, tłuszczakomięsak, winkrystyna, winorelbina, włókniakomięsak - Leksykon chorób i schorzeń
Miksyfibrosarkom – Objawy
Miksofibrosarkom (MFS) to rzadki mięsak tkanek miękkich, najczęściej lokalizujący się na kończynach dolnych (73,6% przypadków), dotykający głównie osoby w wieku 60-80 lat, z nieznaczną przewagą mężczyzn. Wczesne objawy to bezbolesny, powoli rosnący guz podskórny, często bez objawów ogólnoustrojowych, co utrudnia wczesną diagnozę. MFS charakteryzuje się wysokim wskaźnikiem nawrotów miejscowych (20-60% po 5 latach), niezależnie od stopnia histologicznego, oraz tendencją do progresji stopnia złośliwości w nawrotach. Klasyfikacja FNCLCC wyróżnia stopnie złośliwości 1-3, z dominacją guzów G2/G3 (79,4%), które mają wyższy potencjał przerzutowy (16-38%) i gorsze rokowanie. Przerzuty najczęściej dotyczą płuc, kości i węzłów chłonnych. Podtyp nabłonkowaty MFS cechuje się agresywniejszym przebiegiem i przerzutami w ponad 50% przypadków.
aktywność mitotyczna, antracykliny, bezbolesny guz, chemioterapia paliatywna, doksorubicyna, hipoglikemia, ifosfamid, immunoterapia, kończyna dolna, martwica guza, mięsak tkanek miękkich, miksofibrosarkom, nawrót miejscowy, niestabilność genetyczna, nocne poty, obrzęk tkanek, pięcioletnie przeżycie, pleomorfizm, przerzuty do płuc, przerzuty odległe, radioterapia, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, rtg klatki piersiowej, terapia celowana, zatorowość płucna - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pazopanib Accord 400 mg
Pazopanib Accord jest wskazany do leczenia raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz mięsaka tkanek miękkich (STS) w dawce początkowej 800 mg raz na dobę u dorosłych pacjentów. Dawkę należy modyfikować stopniowo o 200 mg w przypadku działań niepożądanych, nie przekraczając maksymalnej dawki 800 mg/dobę. Lek nie jest zalecany u dzieci poniżej 2 lat, a bezpieczeństwo stosowania u pacjentów w wieku 2-18 lat nie zostało ustalone. U osób powyżej 65 roku życia zwykle nie wymaga się zmiany dawkowania, choć należy monitorować indywidualną wrażliwość. U pacjentów z klirensem kreatyniny >30 ml/min nie jest konieczne dostosowanie dawki, natomiast przy klirensie <30 ml/min zaleca się ostrożność ze względu na brak danych klinicznych. Pazopanib podaje się doustnie na czczo, w całości, bez łamania tabletek, które dostępne są w dawkach 200 mg i 400 mg, co umożliwia precyzyjne dostosowanie terapii.
aminotransferaza alaninowa, bilirubina, biodostępność leku, działanie niepożądane, enzymy wątrobowe, funkcja nerek, funkcja wątroby, interakcja lekowa, klirens kreatyniny, lek przeciwnowotworowy, mięsak tkanek miękkich, modyfikacja dawki, niewydolność nerek, pazopanib, podanie doustne, rak nerkowokomórkowy, skutek uboczny, tabletka powlekana, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Etiologia i przyczyny
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to agresywny mięsak tkanek miękkich o złożonym podłożu genetycznym, charakteryzujący się mutacjami w genach supresorowych nowotworów (TP53, CDKN2A, RB1), regulatorowym ATRX, fuzjami genów PRDM10-TRIO oraz utratą PTEN z nadekspresją pAKT w szlaku PIK3/PTEN/AKT/mTOR. W około 30% przypadków obserwuje się ekspresję PD-1, a w UPS skóry mutacje genu TERT występują w 76% przypadków, co wiąże się z uszkodzeniami wywołanymi promieniowaniem UV. Kluczowe zaburzenia dotyczą szlaków sygnałowych Hedgehog, Notch, Hippo (amplifikacja kofaktorów VGLL3 i YAP1) oraz Wnt/β-katenina (nadekspresja DKK1). Tumorogenezę inicjują komórki populacji bocznej (SP), wykazujące zdolność samoodnowy i proliferacji, co potwierdzają modele ksenograftów. Etiologia UPS pozostaje niejasna, z dwiema głównymi teoriami: dedyferencjacji mięsaków lub transformacji mezenchymalnych komórek macierzystych (MSC). Wtórny UPS (28% przypadków) wiąże się z chorobami kości, takimi jak zawał kości, choroba Pageta, czy obecność metalowych implantów.
choroba Pageta, czynnik prognostyczny, gen supresorowy nowotworów, histiocyt, mezenchymalna komórka macierzysta, mięsak tkanek miękkich, miofibroblast, model ksenograftu, mutacja genetyczna, mutacja molekularna, neurofibromatoza typu 1, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, obrzęk limfatyczny, osteoklast, promieniowanie UV, przerzut, przewlekłe zapalenie, radioterapia, siatkówczak, stwardnienie guzowate, szlak Hedgehog, szlak Hippo, szlak sygnałowy, szlak Wnt/β-katenina, terapia celowana, zespół Gorlina, zespół Li-Fraumeni, zespół Wernera, złośliwy włóknisty histiocytoma - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Etiologia i przyczyny
Naczyniakomłoniak (angiosarcoma) to rzadki, wysoce złośliwy mięsak tkanek miękkich, wywodzący się z komórek endotelialnych naczyń krwionośnych lub limfatycznych, stanowiący 1-2% wszystkich mięsaków. Etiologia jest w większości przypadków nieznana, jednak kluczową rolę odgrywają mutacje genetyczne, takie jak utrata funkcji genu p53, nadekspresja MDM2, VEGF, amplifikacje MYC oraz zaburzenia szlaku PIK3CA/AKT/mTOR. Do istotnych czynników ryzyka należą wcześniejsza ekspozycja na promieniowanie jonizujące (zwykle 5-10 lat po radioterapii), przewlekły obrzęk limfatyczny (np. zespół Stewart-Treves), narażenie na toksyczne substancje chemiczne (chlorek winylu, arsen, dwutlenek toru, sterydy anaboliczne) oraz dziedziczne zespoły genetyczne (np. nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Maffucciego). W patogenezie istotne są także czynniki immunologiczne i środowiskowe, takie jak immunosupresja, promieniowanie UV, ciała obce czy przewlekłe zapalenie.
amplifikacja genu MYC, angiogeneza, chlorek winylu, choroba Olliera, choroba von Hippel-Lindaua, dwutlenek toru, gen p53, immunosupresja, martwica, mięsak tkanek miękkich, mutacja genu BRCA1, mutacja genu naprawy DNA, naczyniakomłoniak, naczyniakomłoniak skóry, naczyniakomłoniak wątroby, nadekspresja VEGF, nerwiakowłókniakowatość typu 1, obrzęk limfatyczny, promieniowanie jonizujące, promieniowanie ultrafioletowe, przewlekłe zapalenie, siatkówczak obustronny, śmierć komórkowa, steroid anaboliczny, zakrzepica żyły wrotnej, zespół genetyczny, zespół Maffucciego - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Leczenie
Naczyniakomłoniaki (angiosarcoma) to rzadkie, agresywne nowotwory złośliwe wywodzące się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych lub limfatycznych, stanowiące 1-2% mięsaków tkanek miękkich. Charakteryzują się szybkim wzrostem, wysokim potencjałem przerzutowym oraz trudnościami diagnostycznymi i terapeutycznymi. Lokalizują się najczęściej w skórze głowy i szyi, piersi oraz wątrobie. Podstawą leczenia jest chirurgia z dążeniem do resekcji R0, co jest kluczowe dla kontroli miejscowej i rokowania. Radioterapia pełni rolę uzupełniającą, szczególnie przy niepełnych marginesach lub dużych guzach, osiągając 80% kontroli miejscowej, choć nie poprawia przeżycia całkowitego. Chemioterapia, stosowana neoadjuwantowo, adjuwantowo lub w chorobie przerzutowej, opiera się na paklitakselu, antracyklinach i gemcytabinie, z odpowiedzią na przedoperacyjną chemioterapię na poziomie 40-50%. W leczeniu stosuje się także kombinacje ifosfamidu i doksorubicyny, a w przypadku kości – chemioterapię i radioterapię uzupełniającą.
angiogeneza, brachyterapia, chemioterapia, chemioterapia neoadjuwantowa, czynnik prognostyczny, docetaksel, doksorubicyna, ifosfamid, immunoterapia, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor punktów kontrolnych, ipilimumab, kabozantynib, leczenie skojarzone, mastektomia, mięsak tkanek miękkich, naczynia limfatyczne, naczyniakomłoniak, nawrót miejscowy, nowotwór złośliwy, paklitaksel, pembrolizumab, programowana śmierć komórki, propranolol, przerzut nowotworowy, przerzut odległy, przeżycie wolne od progresji, radioterapia, radioterapia uzupełniająca, resekcja R0, śródbłonek naczyń, terapia celowana, terapia wiązką protonową, zabieg chirurgiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma nabłonkowate – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Mięsak nabłonkowaty (epithelioid sarcoma, ES) to rzadki, złośliwy nowotwór mezenchymalny o niekorzystnym rokowaniu, charakteryzujący się wysokim odsetkiem nawrotów miejscowych (34-77%) oraz przerzutów (około 40%), głównie do płuc, węzłów chłonnych, skóry, kości i mózgu. Mediana przeżycia całkowitego u pacjentów z przerzutowym ES wynosi około 12 miesięcy. Pięcioletnie przeżycie całkowite waha się od 25% do 70%, a specyficzne dla choroby wynosi około 55-68%, z tendencją stabilizacji krzywej przeżycia po około 100 miesiącach. Czynniki prognostyczne lepszego rokowania obejmują wiek poniżej 16 lat, lokalne stadium choroby (5-letnie przeżycie 75%), brak zajęcia węzłów chłonnych, wielkość guza ≤5 cm, dystalną i powierzchowną lokalizację guza, niski stopień złośliwości (G1-G2) oraz płeć żeńską. Z kolei gorsze rokowanie wiąże się z wiekiem >56 lat, chorobą regionalną lub przerzutową (0% 5-letniego przeżycia przy przerzutach odległych), obecnością przerzutów do węzłów chłonnych, guzem >5 cm, lokalizacją proksymalną i głęboką, wysokim stopniem złośliwości (G3-G4), męską płcią oraz dodatnimi marginesami chirurgicznymi lub brakiem operacji.
cecha histopatologiczna, chemioterapia uzupełniająca, czynnik prognostyczny, figura mitotyczna, guz powierzchowny, inhibitor EZH2, inwazja naczyniowa, limfadenektomia, lokalizacja guza, margines chirurgiczny, mięsak nabłonkowaty, mięsak tkanek miękkich, nerw obwodowy, nowotwór mezenchymalny, ośrodkowy układ nerwowy, powięź, przerzut do węzłów chłonnych, przeżycie specyficzne dla choroby, radioterapia uzupełniająca, resekcja chirurgiczna, stopień zaawansowania choroby, stopień złośliwości, terapia celowana, wskaźnik przeżycia całkowitego - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pazopanib Viatris 200 mg
Pazopanib Viatris jest dostępny w postaci tabletek powlekanych o dawkach 200 mg i 400 mg, stosowany głównie w leczeniu raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz mięsaka tkanek miękkich (STS). Standardowa dawka wyjściowa dla dorosłych pacjentów z prawidłową czynnością wątroby wynosi 800 mg raz na dobę. Dawkowanie należy dostosowywać indywidualnie w przypadku działań niepożądanych, zmieniając dawkę o 200 mg, nie przekraczając maksymalnej dawki dobowej 800 mg. U pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby dawka pozostaje na poziomie 800 mg/dobę, natomiast przy umiarkowanych zaburzeniach zaleca się redukcję do 200 mg/dobę. Stosowanie u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami wątroby (bilirubina >3 x GGN) jest przeciwwskazane. U osób powyżej 65 roku życia nie stwierdzono istotnych różnic w bezpieczeństwie i skuteczności, jednak należy uwzględnić potencjalnie zwiększoną wrażliwość na lek. U pacjentów z klirensem kreatyniny >30 mL/min modyfikacja dawki nie jest wymagana, natomiast przy klirensie <30 mL/min zaleca się ostrożność ze względu na ograniczone dane kliniczne.
aminotransferaza alaninowa, bilirubina, bilirubina bezpośrednia, biodostępność leku, czynność wątroby, działanie niepożądane, farmakokinetyka leku, górna granica normy, klirens kreatyniny, mięsak tkanek miękkich, onkolog, pazopanib, podanie doustne, profil farmakokinetyczny, rak nerkowokomórkowy, tabletka powlekana, terapia przeciwnowotworowa, wydalanie leku, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Mięsaki to rzadkie nowotwory złośliwe rozwijające się w tkankach łącznych, stanowiące około 1% wszystkich nowotworów u dorosłych i 20% u dzieci. Wyróżnia się ponad 50 podtypów mięsaków tkanek miękkich i kości, co wymaga indywidualnego, wielodyscyplinarnego podejścia diagnostyczno-terapeutycznego. Kluczową rolę w opiece nad pacjentem pełnią pielęgniarki, które prowadzą kompleksową ocenę stanu pacjenta, zarządzają bólem (stosując m.in. skale VAS, NRS), monitorują ryzyko infekcji, wspierają rehabilitację oraz zapewniają wsparcie psychospołeczne. Opieka obejmuje także edukację pacjenta i rodziny na temat choroby, leczenia (chirurgia, chemioterapia, radioterapia) oraz samoopieki, co jest niezbędne do poprawy wyników leczenia i jakości życia. W trakcie leczenia pielęgniarki monitorują efekty uboczne, takie jak neutropenia, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zmiany skórne po radioterapii oraz wspierają w adaptacji do zmian funkcjonalnych i kosmetycznych po zabiegach chirurgicznych.
badanie fizykalne, chemioterapia, diagnoza pielęgniarska, guz, immunosupresja, immunoterapia, integralność tkanek, marker nowotworowy, mięsak, mięsak kości, mięsak tkanek miękkich, morfologia krwi, naczynie krwionośne, neutropenia, nowotwór złośliwy, odleżyna, PET-CT, powikłanie endokrynologiczne, powikłanie sercowo-naczyniowe, profilaktyka infekcji, przerzut odległy, radioterapia, rana pooperacyjna, resekcja mięsaka, rezonans magnetyczny, terapia celowana, tkanka łączna, tomografia komputerowa, trombocytopenia, układ mięśniowo-szkieletowy, unieruchomienie, zakrzepica żył głębokich, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie płuc, zarządzanie bólem - Leksykon leków
Działania niepożądane – Pazopanib Accord 400 mg
Pazopanib Accord, stosowany w leczeniu raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz mięsaków tkanek miękkich (STS), wykazuje szeroki profil działań niepożądanych, które zostały szczegółowo opisane na podstawie danych z badań klinicznych obejmujących 1149 pacjentów z RCC i 382 z STS. Do najczęstszych działań niepożądanych (≥10%) należą zaburzenia żołądkowo-jelitowe (biegunka, nudności, wymioty, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej), dermatologiczne (zmiana koloru włosów, hipopigmentacja skóry), naczyniowe (nadciśnienie tętnicze), neurologiczne (ból głowy, zaburzenia smaku), metaboliczne (jadłowstręt, utrata masy ciała) oraz ogólne (zmęczenie, ból). Wśród ciężkich działań niepożądanych, występujących rzadziej (<1%), odnotowano poważne incydenty sercowo-naczyniowe (niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał, zaburzenia rytmu typu torsade de pointes), perforacje i przetoki przewodu pokarmowego, krwotoki z płuc, przewodu pokarmowego i mózgu, a także powikłania specyficzne dla STS, takie jak żylne powikłania zakrzepowo-zatorowe, zaburzenia czynności lewej komory i odma opłucnowa. Zgłaszano również zgony związane z masywnymi krwotokami, niewydolnością wątroby oraz udarami niedokrwiennymi mózgu.
aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, hepatotoksyczność, hiperbilirubinemia, hipofosfatemia, hipomagnezemia, krwioplucie, krwotok mózgowy, krwotok płucny, leukopenia, małopłytkowość, mięsak tkanek miękkich, nadciśnienie tętnicze, neutropenia, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność serca, niewydolność wątroby, odma opłucnowa, pancytopenia, pazopanib, perforacja jelita, perforacja przewodu pokarmowego, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przełom nadciśnieniowy, przemijający napad niedokrwienny, rak nerkowokomórkowy, torsade de pointes, udar niedokrwienny mózgu, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie czynności lewej komory, zaburzenie czynności serca, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie otrzewnej, zapalenie trzustki, zawał mięśnia sercowego, zawał mózgu, zespół erytrodyzestezji dłoniowo-podeszwowej, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii - Leksykon chorób i schorzeń
Miksyfibrosarkom – Zapobieganie i profilaktyka
Miksofibrosarkom (MFS) nie posiada obecnie potwierdzonych metod prewencji specyficznych dla tego nowotworu. Zaleca się jednak stosowanie ogólnych zasad profilaktyki onkologicznej, takich jak zbilansowana dieta, regularna aktywność fizyczna, unikanie alkoholu i tytoniu, utrzymanie prawidłowej masy ciała oraz ograniczenie ekspozycji na promieniowanie i substancje kancerogenne. Wczesne wykrycie MFS jest kluczowe dla skutecznego leczenia, a diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, w tym RTG, USG i TK, z uwzględnieniem cech takich jak osteoliza, która pomaga w różnicowaniu zmian złośliwych od łagodnych.
badanie fizykalne, badanie przesiewowe, badanie ultrasonograficzne, chemioterapia, chirurg, choroba nowotworowa, dodatni margines chirurgiczny, guz, margines chirurgiczny, mięsak tkanek miękkich, miksofibrosarkom, nawrót miejscowy, onkolog, osteoliza, potencjał przerzutowy, radioterapeuta, radioterapia, radioterapia uzupełniająca, resekcja guza, rozszerzona resekcja, terapia miejscowa, terapia uzupełniająca, tomografia komputerowa, ujemny margines chirurgiczny, zdjęcie rentgenowskie - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Pazopanib Pharmascience
Pazopanib, inhibitor kinazy tyrozynowej, wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko poważnych działań niepożądanych, zwłaszcza hepatotoksyczności. U pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby zalecana dawka to 800 mg/dobę, natomiast u umiarkowanych zaburzeń – 200 mg/dobę; stosowanie u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami (bilirubina > 3 x GGN) jest przeciwwskazane. Monitorowanie czynności wątroby powinno odbywać się przed leczeniem, w 3., 5., 7., 9. tygodniu, a następnie okresowo. W przypadku wzrostu aminotransferaz 3-8 x GGN kontynuować terapię z cotygodniowym nadzorem, przy wzroście > 8 x GGN przerwać leczenie do normalizacji, a następnie ewentualnie wznowić w dawce 400 mg/dobę. Wzrost aminotransferaz > 3 x GGN z bilirubiną > 2 x GGN wymaga trwałego odstawienia leku. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów powyżej 60. roku życia oraz nosicieli allelu HLA-B*57:01. Ponadto, pazopanib może indukować nadciśnienie tętnicze (ciśnienie skurczowe ≥ 150 mm Hg lub rozkurczowe ≥ 100 mm Hg), które pojawia się najczęściej w pierwszych 18 tygodniach terapii i wymaga szybkiego leczenia hipotensyjnego oraz monitorowania ciśnienia co najmniej raz w tygodniu po rozpoczęciu leczenia. W przypadku przełomu nadciśnieniowego lub opornego nadciśnienia konieczne jest przerwanie terapii.
AlAT, allel HLA-B*5701, aminotransferazy, białkomocz, bilirubina, frakcja wyrzutowa lewej komory, hepatotoksyczność, hiperbilirubinemia, hiperglikemia, hiperurykemia, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor UGT1A1, krwioplucie, krwotok do mózgu, mięsak tkanek miękkich, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, napad drgawkowy, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niewydolność serca, niewydolność wątroby, odma opłucnowa, perforacja przewodu pokarmowego, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przełom nadciśnieniowy, przemijający napad niedokrwienny, rak nerkowokomórkowy, rozwarstwienie tętnicy, śródmiąższowa choroba płuc, torsade de pointes, udar niedokrwienny mózgu, wydłużenie odstępu QT, zakrzepica żył, zapalenie płuc, zastoinowa niewydolność serca, zator płucny, zawał mięśnia sercowego, zespół Gilberta, zespół nerczycowy, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii, zespół rozpadu guza - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pazopanib Pharmascience 400 mg
Leczenie pazopanibem, stosowanym w dawkach 200 mg i 400 mg w formie tabletek powlekanych, powinno być inicjowane wyłącznie przez lekarzy doświadczonych w terapii przeciwnowotworowej. Zalecana dawka w terapii raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz mięsaka tkanek miękkich (STS) wynosi 800 mg raz na dobę, z możliwością modyfikacji dawki o 200 mg w zależności od tolerancji pacjenta, nie przekraczając maksymalnej dawki 800 mg. Przed i w trakcie leczenia konieczne jest monitorowanie funkcji wątroby, a dawkowanie powinno być dostosowane do stopnia zaburzeń czynności wątroby: 800 mg/dobę przy łagodnych zaburzeniach, 200 mg/dobę przy umiarkowanych, natomiast stosowanie jest przeciwwskazane przy ciężkich zaburzeniach (bilirubina > 3 x GGN). U pacjentów z klirensem kreatyniny > 30 ml/min nie jest wymagane dostosowanie dawki, jednak brak danych klinicznych u osób z klirensem < 30 ml/min wymaga ostrożności.
aminotransferaza alaninowa, bilirubina, bilirubina bezpośrednia, biodostępność, ciężkie zaburzenie czynności wątroby, czynność wątroby, działanie niepożądane, farmakokinetyka, górna granica normy, klirens kreatyniny, łagodne zaburzenie czynności wątroby, lek przeciwnowotworowy, mięsak tkanek miękkich, pazopanib, rak nerkowokomórkowy, tabletka powlekana, umiarkowane zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon leków
Działania niepożądane – Trabectedin EVER PHARMA 1 mg
Trabektedyna, stosowana zarówno w monoterapii, jak i terapii skojarzonej, wiąże się z wysokim odsetkiem działań niepożądanych, występujących u 91% i 99,4% pacjentów odpowiednio. Poważne działania niepożądane stopnia 3. lub 4. dotyczą około 10% pacjentów leczonych monoterapią oraz 25% w terapii skojarzonej. Najczęściej obserwowane objawy to neutropenia, nudności, wymioty, podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych AspAT/AlAT, niedokrwistość, zmęczenie, trombocytopenia, jadłowstręt oraz biegunka. Działania niepożądane zakończone zgonem wystąpiły u 1,9% pacjentów w monoterapii i 0,6% w terapii skojarzonej, często w wyniku powikłań takich jak pancytopenia, gorączka neutropeniczna, posocznica, uszkodzenie wątroby, niewydolność nerek, niewydolność wielonarządowa oraz rabdomioliza.
enzymy wątrobowe, gorączka neutropeniczna, hiperbilirubinemia, jadłowstręt, kinaza kreatynowa, mięsak tkanek miękkich, monoterapia, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niewydolność nerek, niewydolność wielonarządowa, odwodnienie, pancytopenia, posocznica, posocznica neutropeniczna, rabdomioliza, rak jajnika, reakcja anafilaktyczna, terapia skojarzona, trabektedyna, trombocytopenia, uszkodzenie wątroby, zakrzepica żył głębokich, zapalenie błony śluzowej, zapalenie otrzewnej, zatorowość płucna, złuszczające zapalenie skóry - Leksykon chorób i schorzeń
Rak mięśniakomięśniowy – Epidemiologia
Rak mięśniakomięśniowy (RMS) jest najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich u dzieci, stanowiąc około 50% wszystkich mięsaków u osób poniżej 20 roku życia, z zapadalnością wynoszącą 4,5-4,7 przypadków na milion dzieci w USA i 5,4 na milion w Europie. RMS charakteryzuje się dwoma szczytami zachorowań: u dzieci w wieku 2-6 lat oraz 10-18 lat, z przewagą zachorowań u chłopców (współczynnik 1,2-1,5:1). Podtyp zarodkowy (embryonal) ma lepsze rokowanie niż pęcherzykowy (alveolar) i pleomorficzny, z 5-letnim przeżyciem odpowiednio 73,9%, 28,9% i 26,6%. Wskaźnik przeżycia 5-letniego u dzieci wynosi około 70%, natomiast u dorosłych jest znacznie niższy (20-30%). Czynniki prognostyczne obejmują wiek, lokalizację i wielkość guza (>5 cm), obecność przerzutów (15-25% przypadków), status fuzji genów PAX3::FOXO1 lub PAX7::FOXO1 oraz odpowiedź na terapię. Przerzuty najczęściej dotyczą płuc, kości, szpiku i węzłów chłonnych, a choroba przerzutowa wiąże się z 3-letnim przeżyciem wolnym od zdarzeń <20%.
badanie obrazowe, biomarker prognostyczny, choroba przerzutowa, ekspozycja na promieniowanie, fuzja genów, guz pierwotny, krążące DNA, lokalizacja guza, mięsak tkanek miękkich, nawrót choroby, nerwiakowłókniakowatość typu 1, podtyp histologiczny, podtyp pęcherzykowy, poradnictwo genetyczne, przerzut, przerzut do płuc, rak mięśniakomięśniowy, resekcja chirurgiczna, sekwencjonowanie egzomu, stadium zaawansowania choroby, stratyfikacja ryzyka, szpik kostny, test przesiewowy, zajęcie szpiku kostnego, zajęcie węzłów chłonnych, zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół Costello, zespół Li-Fraumeni, zespół sercowo-twarzowo-skórny - Leksykon substancji czynnych
Erybulina – Właściwości farmakodynamiczne
Erybulina, będąca syntetycznym analogiem halichondryny B, działa jako inhibitor dynamicznej niestabilności mikrotubul, hamując fazę wzrostu mikrotubul i indukując apoptotyczną śmierć komórki poprzez blokadę cyklu komórkowego w fazie G2/M. W leczeniu miejscowo zaawansowanego lub przerzutowego raka piersi, badanie III fazy EMBRACE wykazało istotne statystycznie wydłużenie całkowitego czasu przeżycia (OS) u pacjentek leczonych erybuliną w porównaniu do leczenia według wyboru lekarza (TPC), z medianą czasu przeżycia wolnego od progresji (PFS) 3,7 vs 2,2 miesiąca (HR 0,865, 95% CI: 0,714-1,048, p=0,137). W badaniu 301 porównującym erybulinę z kapecytabiną u pacjentek z wcześniejszym leczeniem, mediana PFS wyniosła odpowiednio 4,1 i 4,2 miesiąca (HR 1,08; 95% CI: 0,932-1,250), a obiektywny odsetek odpowiedzi (ORR) był podobny (11,0% vs 11,5%). W leczeniu tłuszczakomięsaka erybulina w dawce 1,23 mg/m² podawana dożylnie w dniach 1. i 8. 21-dniowego cyklu wykazała poprawę mediany OS o 2 miesiące (13,5 vs 11,5 miesiąca) w porównaniu do dakarbazyny, bez istotnej różnicy w PFS czy ORR, z korzyścią ograniczoną do podtypu tłuszczakomięsaka.
apoptoza komórki, badanie fazy I, blokada cyklu komórkowego, całkowita odpowiedź, całkowita przeżywalność, całkowity czas przeżycia, chlorowodorek irynotekanu, czas przeżycia wolny od progresji, częściowa odpowiedź, erybuliny mezylan, lek halichondrynowy, maksymalna tolerowana dawka, mięsak Ewinga, mięsak prążkowanokomórkowy, mięsak tkanek miękkich, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, obiektywny odsetek odpowiedzi, obiektywny współczynnik odpowiedzi, oporność na taksany, potrójnie ujemny rak piersi, przerzutowy rak piersi, tłuszczakomięsak - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma nabłonkowate – Patofizjologia i mechanizm
Sarcoma nabłonkowate (ES) to rzadki, agresywny mięsak tkanek miękkich, charakteryzujący się utratą funkcji białka INI1 (kodowanego przez gen SMARCB1 na 22q11.2) w ponad 90% przypadków, co prowadzi do deregulacji kompleksu SWI/SNF i nadaktywacji kompleksu PRC2, skutkującej metylacją histonów (H3K27Me3) i zahamowaniem różnicowania komórek. Utrata INI1 może wynikać z delecji homozygotycznych, mutacji punktowych lub mechanizmów epigenetycznych. ES wykazuje także nadekspresję cykliny D1, VEGF oraz aktywację szlaków mTOR, VEGF, EGFR i MET, co ma znaczenie terapeutyczne. Różnice molekularne między typem proksymalnym a dystalnym ES obejmują m.in. nadekspresję MYC i genów cyklu komórkowego w typie proksymalnym oraz wzbogacenie szlaków Notch/Hedgehog i układu immunologicznego w typie dystalnym, co wpływa na agresywność i rokowanie choroby. Genetycznie ES cechuje się złożonym profilem aberracji liczby kopii i wysokim obciążeniem mutacjami, co odróżnia go od złośliwego guza rhabdoidowego (MRT).
W leczeniu ES istotne znaczenie ma tazemetostat – doustny, selektywny inhibitor EZH2, zatwierdzony przez FDA jako terapia pierwszego rzutu w zaawansowanych, nawrotowych lub nieresekcyjnych przypadkach ES z niedoborem INI1. Terapie celowane obejmują także inhibitory kinazy tyrozynowej (np. pazopanib) oraz immunoterapię z użyciem niwolumabu, ipilimumabu, tigolumabu i atezolizumabu, szczególnie w guzach z niedoborem SMARCB1 lub SMARCA4. Pomimo postępów, biologia ES pozostaje słabo poznana, a dalsze badania z wykorzystaniem modeli in vitro i in vivo są niezbędne do lepszego zrozumienia patogenezy i opracowania nowych strategii terapeutycznych, zwłaszcza dla agresywnego wariantu proksymalnego.
analiza transkryptomiczna, cyklina D1, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, gen SMARCB1, immunohistochemia, inaktywacja SMARCB1, inhibitor EZH2, inhibitor kinazy tyrozynowej, metylacja histonów, metylotransferaza histonowa, mięsak tkanek miękkich, porównawcza hybrydyzacja genomowa, sarcoma nabłonkowate, sekwencjonowanie nowej generacji, szlak sygnałowy mTOR, trimetylacja histonu - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pazopanib STADA 200 mg
Leczenie pazopanibem w terapii raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz mięsaka tkanek miękkich (STS) powinno być inicjowane wyłącznie przez lekarza doświadczonego w stosowaniu leków przeciwnowotworowych. Zalecana dawka wynosi 800 mg raz na dobę, podawana o stałej porze, na czczo (co najmniej 1 godzinę przed lub 2 godziny po posiłku). Modyfikacje dawki, w odpowiedzi na działania niepożądane, powinny być dokonywane stopniowo o 200 mg, nie przekraczając dawki maksymalnej 800 mg. U pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (bilirubina całkowita prawidłowa, podwyższona AlAT lub bilirubina bezpośrednia do 1,5 x GGN) dawka pozostaje na poziomie 800 mg, natomiast przy umiarkowanych zaburzeniach (bilirubina >1,5 do 3 x GGN) zaleca się redukcję do 200 mg/dobę. Pazopanibu nie stosuje się u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami wątroby (bilirubina >3 x GGN). U pacjentów z klirensem kreatyniny >30 ml/min nie jest konieczna modyfikacja dawki, natomiast przy klirensie <30 ml/min należy zachować szczególną ostrożność ze względu na ograniczone dane kliniczne.
aminotransferaza alaninowa, badanie farmakokinetyczne, bilirubina bezpośrednia, bilirubina całkowita, biodostępność leku, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, działanie niepożądane, farmakokinetyka leku, górna granica normy, klirens kreatyniny, lek przeciwnowotworowy, mięsak tkanek miękkich, parametry wątrobowe, pazopanib, podawanie doustne, profil bezpieczeństwa, rak nerkowokomórkowy, stężenie bilirubiny, tolerancja leczenia, umiarkowane zaburzenia czynności wątroby, wchłanianie leku, zaburzenia czynności wątroby - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pazopanib Viatris 200 mg
Pazopanib Viatris to lek przeciwnowotworowy dostępny w postaci tabletek powlekanych o dawkach 200 mg i 400 mg, stosowany w leczeniu zaawansowanego raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz wybranych podtypów mięsaka tkanek miękkich (STS) u dorosłych pacjentów. W RCC lek jest wskazany zarówno jako terapia pierwszego rzutu u pacjentów bez wcześniejszego leczenia systemowego, jak i jako leczenie kolejnej linii po terapii cytokinami. W przypadku STS, pazopanib jest stosowany u pacjentów z określonymi podtypami histologicznymi, którzy przeszli wcześniejszą chemioterapię lub u których doszło do progresji choroby w ciągu 12 miesięcy od zakończenia leczenia neoadjuwantowego lub adjuwantowego. Skuteczność leku jest ściśle powiązana z typem histologicznym nowotworu, co wymaga precyzyjnej weryfikacji rozpoznania przed rozpoczęciem terapii.
chlorowodorek, choroba rozsiana, działanie niepożądane, leczenie adjuwantowe, leczenie neoadjuwantowe, leczenie pierwszego rzutu, leczenie systemowe, miejscowo zaawansowany nowotwór, mięsak tkanek miękkich, nieoperacyjny nowotwór, pazopanib, podtyp histologiczny mięsaka, progresja choroby, przerzuty odległe, rak nerkowokomórkowy, rozpoznanie histopatologiczne, terapia cytokinami, zaawansowany rak nerkowokomórkowy - Leksykon chorób i schorzeń
Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych obwodowych – Zapobieganie i profilaktyka
Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych obwodowych (MPNST) to agresywne mięsaki tkanek miękkich, wywodzące się z osłonek nerwów obwodowych, charakteryzujące się trudnościami terapeutycznymi w zaawansowanych stadiach. Kluczowe jest monitorowanie pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1), u których ryzyko rozwoju MPNST jest znacząco podwyższone. Wczesna diagnostyka opiera się na identyfikacji atypowych nerwiakowłókniaków jako potencjalnych prekursorów oraz regularnych badaniach kontrolnych, w tym szybkich badaniach obrazowych z biopsją i specjalistycznej analizie immunohistochemicznej. Wskazane jest również rozważenie badań genetycznych u pacjentów z rodzinnym występowaniem nowotworów osłonek nerwowych lub licznymi zmianami, co może pomóc w ocenie ryzyka i planowaniu dalszej opieki.
algorytm diagnostyczny, analiza immunohistochemiczna, atypowy nerwiakowłókniak, badanie genetyczne, badanie obrazowe, guz bezbolesny, mięsak tkanek miękkich, MPNST, nerwiakowłókniakowatość typu 1, osłonka nerwu obwodowego, resekcja chirurgiczna, rokowanie, terapia ukierunkowana molekularnie, tkanka nerwowa, transformacja złośliwa, złośliwy nowotwór osłonek nerwowych obwodowych, zmiana prekursorowa, zmiana przednowotworowa - Leksykon chorób i schorzeń
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (UPS) to agresywny nowotwór tkanek miękkich, stanowiący około 10% mięsaków u dorosłych, najczęściej lokalizujący się w kończynach i jamie brzusznej. Charakteryzuje się znacznym pleomorfizmem komórkowym i brakiem specyficznej linii różnicowania, z szybkim wzrostem i tendencją do przerzutów, zwłaszcza do płuc. Podstawą leczenia jest chirurgia z szerokim wycięciem guza, dążąca do uzyskania ujemnych marginesów (co najmniej 1-2 cm zdrowej tkanki), z możliwością oszczędzania kończyny. Radioterapia, stosowana neoadiuwantowo lub adiuwantowo, wykorzystuje zaawansowane techniki takie jak IMRT czy IORT, poprawiając kontrolę miejscową. Chemioterapia oparta na antracyklinach, gemcytabinie i docetakselu jest stosowana w leczeniu nawrotów, przerzutów oraz przed- i pooperacyjnie. Immunoterapia z pembrolizumabem, szczególnie w skojarzeniu z radioterapią i chirurgią, wykazuje obiecujące wyniki w poprawie przeżycia wolnego od choroby u pacjentów z UPS kończyn w stadium III.
amputacja, chemoradioterapia, chirurgia rekonstrukcyjna, docetaksel, doksorubicyna, fizjoterapia, gemcytabina, inhibitor punktów kontrolnych, mięsak tkanek miękkich, nawrót choroby, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, operacja oszczędzająca kończynę, pembrolizumab, pielęgniarka nawigator, pleomorfizm komórkowy, przerzut, przeżycie wolne od choroby, przeżycie wolne od progresji, radioterapia adiuwantowa, radioterapia neoadjuwantowa, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, śródoperacyjna radioterapia, szerokie wycięcie, ujemny margines, zespół multidyscyplinarny, złośliwy włóknisty histiocytoma - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pazopanib Zentiva 400 mg
Pazopanib Zentiva, dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 200 mg (różowe, kapsułkowate, 14×6 mm) oraz 400 mg (białe, kapsułkowate, 18×7 mm), jest inhibitorem kinazy tyrozynowej stosowanym w leczeniu zaawansowanego raka nerkowokomórkowego (RCC) oraz mięsaków tkanek miękkich (STS) u dorosłych. W RCC lek może być stosowany zarówno jako terapia pierwszego rzutu, jak i po wcześniejszym leczeniu cytokinami. W przypadku STS terapia pazopanibem jest wskazana wyłącznie u pacjentów z zaawansowanym, przerzutowym lub nieoperacyjnym nowotworem, którzy uprzednio otrzymali chemioterapię w chorobie przerzutowej lub u których doszło do progresji w ciągu 12 miesięcy od leczenia neoadjuwantowego/adjuwantowego. Skuteczność i bezpieczeństwo leku potwierdzono jedynie dla wybranych podtypów histologicznych mięsaków, co wymaga precyzyjnej diagnostyki histopatologicznej przed kwalifikacją do terapii.
badanie histopatologiczne, chemioterapia, chlorowodorek, choroba współistniejąca, cytokiny, działanie niepożądane, leczenie adjuwantowe, leczenie neoadjuwantowe, leczenie pierwszego rzutu, mięsak tkanek miękkich, nieoperacyjny nowotwór, pazopanib, pierwsza linia leczenia, podtyp histologiczny, progresja choroby, przerzut odległy, rak nerkowokomórkowy, tabletka powlekana, wskazanie rejestracyjne, zaawansowany rak nerkowokomórkowy - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pazopanib Zentiva 200 mg
Pazopanib Zentiva jest dostępny w postaci tabletek powlekanych o dawkach 200 mg (różowe) i 400 mg (białe), zawierających odpowiednio 200 mg lub 400 mg pazopanibu chlorowodorku. Lek jest wskazany do leczenia zaawansowanego raka nerkowokomórkowego u dorosłych, zarówno jako terapia pierwszego rzutu u pacjentów bez wcześniejszego leczenia systemowego, jak i jako terapia drugiej linii po niepowodzeniu leczenia cytokinami. Ponadto, pazopanib znajduje zastosowanie w leczeniu zaawansowanych mięsaków tkanek miękkich (STS) u pacjentów, którzy wcześniej przeszli chemioterapię w chorobie przerzutowej lub u których doszło do progresji w ciągu 12 miesięcy od zakończenia leczenia neo- lub adjuwantowego. Skuteczność i bezpieczeństwo leku zostały potwierdzone klinicznie jedynie dla wybranych podtypów histologicznych mięsaków, co wymaga precyzyjnej diagnostyki histopatologicznej przed rozpoczęciem terapii.
choroba przerzutowa, diagnostyka histopatologiczna, leczenie adjuwantowe, leczenie immunomodulujące, leczenie neoadjuwantowe, leczenie pierwszego rzutu, mięsak tkanek miękkich, pazopanib, pazopanibu chlorowodorek, podtyp histologiczny, progresja choroby, rak nerki, rak nerkowokomórkowy, tabletka powlekana, terapia drugiej linii, zaawansowany mięsak tkanek miękkich, zaawansowany rak nerkowokomórkowy