mięsak tłuszczakowaty włóknisty
Mięsak tłuszczakowaty włóknisty (liposarcoma fibrosa) to rzadki nowotwór złośliwy pochodzący z tkanki tłuszczowej, charakteryzujący się obecnością komponentu włóknistego. Stanowi podtyp liposarcoma i należy do grupy mięsaków tkanek miękkich.
Histologicznie mięsak tłuszczakowaty włóknisty charakteryzuje się obecnością lipoblastów (niedojrzałych komórek tłuszczowych) oraz komponentu włóknistego z komórkami wrzecionowatymi. Nowotwór ten najczęściej lokalizuje się w kończynach dolnych (szczególnie w udzie), przestrzeni zaotrzewnowej oraz tułowiu.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (MRI, CT) oraz konieczną biopsję z badaniem histopatologicznym. Leczenie jest głównie chirurgiczne i polega na szerokim wycięciu zmiany z marginesem zdrowych tkanek. W zaawansowanych przypadkach stosuje się dodatkowo radioterapię i/lub chemioterapię.
Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania, wielkości guza, jego lokalizacji, stopnia zróżnicowania histologicznego oraz radykalności zabiegu chirurgicznego. Mięsaki tłuszczakowate włókniste charakteryzują się tendencją do wznów miejscowych oraz potencjałem do przerzutowania, głównie do płuc.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak tłuszczakowaty – Epidemiologia
Mięsak tłuszczakowaty (liposarcoma) stanowi 13-20% mięsaków tkanek miękkich u dorosłych, z roczną zachorowalnością około 2,5 przypadków na milion populacji i skorygowaną względem wieku 1,08/100 000 osobolat (95% CI 1,06-1,10). Występuje głównie u osób w wieku 50-65 lat, częściej u mężczyzn (60% przypadków) i osób rasy kaukaskiej (82-86%). Czynniki ryzyka obejmują wcześniejszą radioterapię (<5% przypadków), rodzinne zespoły nowotworowe, uszkodzenie układu limfatycznego oraz ekspozycję na chlorek winylu. WHO wyróżnia cztery główne podtypy histologiczne: dobrze zróżnicowany (WDLS, 31-33%), odróżnicowany (DDLS, ~20%), śluzowaty (MLS, ~19%) i pleomorficzny (PLS, 7-8%). Pięcioletnia przeżywalność różni się istotnie między podtypami, od 94,1% w włóknistym do 49,4% w odróżnicowanym, z najgorszym rokowaniem w DDLS, PLS i podtypach mieszanych.
chlorek winylu, choroba resztkowa, drugi nowotwór pierwotny, klasyfikacja WHO, lokalizacja zaotrzewnowa, mięsak tkanek miękkich, mięsak tłuszczakowaty, mięsak tłuszczakowaty pleomorficzny, mięsak tłuszczakowaty śluzowaty, mięsak tłuszczakowaty włóknisty, nadzór onkologiczny, nawrót choroby, podejście wielodyscyplinarne, podtyp histologiczny nowotworu, przerzut nowotworowy, radioterapia, rezonans magnetyczny całego ciała, scyntygrafia kości, stopień zaawansowania guza, tomografia komputerowa jamy brzusznej, tomografia komputerowa klatki piersiowej, układ limfatyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Mięsak tłuszczakowaty – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Mięsak tłuszczakowaty (LPS) stanowi około 20% mięsaków tkanek miękkich u dorosłych, a jego rokowanie jest silnie uzależnione od podtypu histologicznego, stopnia złośliwości, lokalizacji guza oraz innych czynników klinicznych. Najlepsze 5-letnie przeżycie obserwuje się w podtypie włóknistym (94,1%) i dobrze zróżnicowanym (82,3-100%), natomiast najgorsze w podtypach odróżnicowanym (49,4%), pleomorficznym (51,2%) i mieszanym (62,8%). W przypadku śluzowatego/okrągłokomórkowego LPS (MRCLS) obecność komponenty okrągłokomórkowej >5% wiąże się z 10-letnim przeżyciem na poziomie 31% oraz wysokim ryzykiem wznowy miejscowej i przerzutów, co uzasadnia rozważenie uzupełniającej radioterapii i chemioterapii. Wielkość guza >5 cm, lokalizacja poza kończynami (zwłaszcza w tułowiu) oraz wysoki stopień złośliwości histologicznej (G2/G3) są istotnymi negatywnymi czynnikami prognostycznymi, wpływającymi na przeżycie wolne od choroby (DFS) i całkowite (OS). Wznowa miejscowa oraz obecność przerzutów odległych znacząco pogarszają rokowanie, z 5-letnim przeżyciem odpowiednio 49,0% i 45,6% w przypadku wznowy oraz 45,6% i 21,9% w przypadku przerzutów.
amplifikacja CDK4, analiza Kaplana-Meiera, doksorubicyna, ifosfamid, indeks mitotyczny, liposarcoma, lokalizacja zaotrzewnowa, margines chirurgiczny, martwica guza, mięsak tkanek miękkich, mięsak tłuszczakowaty, mięsak tłuszczakowaty włóknisty, model proporcjonalnego hazardu Coxa, odróżnicowany mięsak tłuszczakowaty, podtyp histologiczny, przerzut odległy, przeżycie całkowite, przeżycie wolne od choroby, przeżycie wolne od przerzutów, radioterapia, radioterapia uzupełniająca, stopień złośliwości histologicznej, wskaźnik nawrotów, wznowa miejscowa