niewydolność kory nadnerczy u noworodków

Niewydolność kory nadnerczy u noworodków to stan kliniczny charakteryzujący się niedostateczną produkcją hormonów steroidowych przez korę nadnerczy. Może występować jako pierwotna (spowodowana bezpośrednim uszkodzeniem nadnerczy) lub wtórna (związana z niedostateczną stymulacją nadnerczy przez ACTH).

Najczęstszą przyczyną pierwotnej niewydolności kory nadnerczy u noworodków jest wrodzony przerost nadnerczy (CAH), zwłaszcza niedobór 21-hydroksylazy. Inne przyczyny obejmują krwawienie do nadnerczy, infekcje, zaburzenia autoimmunologiczne i wady rozwojowe nadnerczy. Wtórna niewydolność może wynikać z zaburzeń podwzgórza lub przysadki.

Objawy niewydolności kory nadnerczy u noworodków obejmują zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia), hipoglikemię, kwasicę metaboliczną, niskie ciśnienie tętnicze, słabe przybieranie na wadze oraz niespecyficzne objawy jak letarg i słabe ssanie. W przypadku CAH może wystąpić obojnactwo rzekome u dziewczynek lub przedwczesne dojrzewanie płciowe u chłopców.

Diagnostyka obejmuje oznaczenie poziomu kortyzolu, ACTH, reniny, aldosteronu, 17-hydroksyprogesteronu oraz elektrolity w surowicy. Badania obrazowe nadnerczy oraz testy genetyczne mogą pomóc w ustaleniu przyczyny. Leczenie polega na suplementacji brakujących hormonów (glikokortykosteroidy, mineralokortykosteroidy) oraz korekcie zaburzeń elektrolitowych i metabolicznych.

Niewydolność kory nadnerczy u noworodków stanowi stan zagrożenia życia wymagający natychmiastowej interwencji. Wczesne rozpoznanie i leczenie ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania przełomowi nadnerczowemu oraz zapewnienia prawidłowego rozwoju dziecka. Pacjenci wymagają długoterminowej opieki endokrynologicznej i regularnego monitorowania terapii hormonalnej.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl