idiopatyczna kardiomiopatia rozstrzeniowa
Idiopatyczna kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM – Dilated Cardiomyopathy) to postać kardiomiopatii charakteryzująca się poszerzeniem lewej lub obu komór serca z jednoczesnym upośledzeniem ich kurczliwości, przy braku zidentyfikowanej przyczyny. Termin „idiopatyczna” oznacza, że nie można ustalić konkretnego czynnika wywołującego chorobę.
Schorzenie prowadzi do zaburzenia funkcji skurczowej mięśnia sercowego, co skutkuje obniżeniem frakcji wyrzutowej lewej komory (zwykle LVEF < 40%). Charakterystyczne jest również poszerzenie jam serca, szczególnie lewej komory, z towarzyszącą przebudową mięśnia, która może prowadzić do niedomykalności zastawki mitralnej.
Patofizjologia DCM obejmuje złożone mechanizmy, w tym upośledzenie funkcji miocytów, zmiany w macierzy pozakomórkowej i zaburzenia w gospodarce wapniowej. Mimo braku zidentyfikowanej przyczyny, w około 20-35% przypadków występuje podłoże genetyczne, zwłaszcza mutacje genów kodujących białka sarkomeru, cytoszkieletu i błony komórkowej.
Klinicznie choroba manifestuje się objawami niewydolności serca, zaburzeniami rytmu serca oraz powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (echokardiografia, rezonans magnetyczny serca), elektrokardiografię, badania laboratoryjne oraz w uzasadnionych przypadkach diagnostykę genetyczną.
Leczenie opiera się na standardowej farmakoterapii niewydolności serca (inhibitory ACE/ARB, beta-blokery, antagoniści aldosteronu, inhibitory SGLT2), a w zaawansowanych przypadkach rozważa się implantację urządzeń wspomagających pracę serca (ICD, CRT) lub przeszczep serca. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania choroby, jednak wczesne wdrożenie optymalnej terapii znacząco poprawia jakość życia i przeżywalność pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Levosimendan Zentiva 2,5 mg/ml
Lewozymendan, należący do grupy leków pobudzających układ sercowo-naczyniowy (kod ATC: C01CX08), wykazuje unikalne mechanizmy działania w ostrej niewydolności serca (ADHF). Jego główne efekty farmakodynamiczne to zwiększenie wrażliwości troponiny C na jony wapnia, co poprawia kurczliwość mięśnia sercowego bez zaburzenia relaksacji rozkurczowej, oraz działanie wazodylatacyjne poprzez otwieranie ATP-zależnych kanałów potasowych w mięśniach gładkich naczyń. Lewozymendan zwiększa pojemność minutową serca, objętość wyrzutową i frakcję wyrzutową, jednocześnie obniżając ciśnienie skurczowe i rozkurczowe, ciśnienie zaklinowania płucnych naczyń włosowatych oraz obwodowy opór naczyniowy. Dawkowanie dożylne obejmuje dawkę nasycającą 3-24 μg/kg mc. oraz infuzję ciągłą 0,05-0,2 μg/kg mc./min. Lek poprawia perfuzję mięśnia sercowego bez istotnego wzrostu zużycia tlenu i obniża stężenie endoteliny-1, nie zwiększając poziomu amin katecholowych w osoczu.
aminy katecholowe, ATP-zależne kanały potasowe, całkowity opór obwodowy, ciśnienie zaklinowania płucnych naczyń włosowatych, działanie inotropowe, endotelina-1, frakcja wyrzutowa, idiopatyczna kardiomiopatia rozstrzeniowa, inhibitor fosfodiesterazy, leczenie nerkozastępcze, leczenie trombolityczne, lewozymendan, mechaniczna wentylacja, mechaniczne urządzenie wspomagające pracę serca, migotanie przedsionków, natriuretyczny peptyd typu B, niewyrównana niewydolność serca, objętość wyrzutowa, ostra niewydolność serca, perfuzja mięśnia sercowego, pojemność minutowa serca, pomostowanie aortalno-wieńcowe, przepływ wieńcowy, przezskórna śródnaczyniowa angioplastyka wieńcowa, rozszerzenie naczyń krwionośnych, rzut skurczowy serca, średnie ciśnienie tętnicze, troponina C serca, zawał mięśnia sercowego - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Levosimendan Kabi 2,5 mg/ml
Levosimendan Kabi to lek inotropowy o podwójnym mechanizmie działania: zwiększa wrażliwość białek kurczliwych mięśnia sercowego na jony wapnia poprzez wiązanie z troponiną C oraz rozszerza naczynia krwionośne przez otwieranie ATP-zależnych kanałów potasowych w mięśniach gładkich naczyń. W badaniach hemodynamicznych u pacjentów z niewydolnością serca dawki nasycające od 3 do 24 µg/kg mc. oraz infuzje ciągłe 0,05-0,2 µg/kg mc./min poprawiały pojemność minutową serca, frakcję wyrzutową i objętość wyrzutową, jednocześnie obniżając ciśnienie skurczowe i rozkurczowe, ciśnienie zaklinowania płucnych naczyń włosowatych oraz opór naczyniowy. Levosimendan zwiększa przepływ wieńcowy i perfuzję mięśnia sercowego bez istotnego wzrostu zużycia tlenu, a także obniża stężenie endoteliny-1 u pacjentów z zastoinową niewydolnością serca, nie podnosząc poziomu amin katecholowych w osoczu.
amina katecholowa, ATP-zależny kanał potasowy, badanie hemodynamiczne, ciśnienie skurczowe i rozkurczowe, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie zaklinowania płucnych naczyń włosowatych, częstość akcji serca, duszność spoczynkowa, działanie inotropowe, endotelina-1, frakcja wyrzutowa, frakcja wyrzutowa lewej komory, idiopatyczna kardiomiopatia rozstrzeniowa, inhibitor fosfodiesterazy III, jon wapnia, leczenie trombolityczne, lek beta-adrenolityczny, lek rozszerzający naczynia krwionośne, lewozymendan, mechaniczna wentylacja, mięsień gładki naczyń krwionośnych, natriuretyczny peptyd typu B, niewydolność serca, obciążenie następcze, obciążenie wstępne, objętość wyrzutowa, obwodowy opór naczyniowy, ogłuszony mięsień sercowy, ostra niewydolność serca, ostra zdekompensowana niewydolność serca, ostry zawał mięśnia sercowego, perfuzja mięśnia sercowego, pojemność minutowa serca, przepływ wieńcowy krwi, przezskórna śródnaczyniowa angioplastyka wieńcowa, receptor beta-adrenergiczny, rzut skurczowy serca, troponina C, układ sercowo-naczyniowy, wskaźnik sercowy, wsparcie inotropowe, wstrząs kardiogenny, zastoinowa niewydolność serca, zużycie tlenu