Sarcoma nabłonkowate – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Sarcoma nabłonkowate
Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Sarcoma nabłonkowate (ES) to rzadki mięsak tkanek miękkich, stanowiący mniej niż 1% wszystkich mięsaków, charakteryzujący się wysokim ryzykiem lokalnych nawrotów (34%-77%) i przerzutów (40%). Najczęściej dotyka nastolatków i młodych dorosłych, manifestując się jako twarde, bezbolesne guzki na kończynach, które mogą ulegać owrzodzeniu. Około 50% pacjentów ma chorobę przerzutową w chwili diagnozy, co znacząco pogarsza rokowanie. Wczesna diagnoza i leczenie w wyspecjalizowanych ośrodkach onkologicznych są kluczowe dla poprawy przeżywalności i kontroli miejscowej choroby. Diagnostyka wymaga doświadczenia, gdyż objawy mogą być niespecyficzne i mylone z infekcjami skóry, a opóźnienia diagnostyczne negatywnie wpływają na wyniki leczenia. Multidyscyplinarny zespół specjalistów, w tym onkolog medyczny, chirurg ortopedyczny, patolog, radioterapeuta oraz pielęgniarka nawigacyjna, jest niezbędny do optymalnej opieki nad pacjentem.

Wprowadzenie do sarcoma nabłonkowatego
Diagnostyka i wyzwania
Multidyscyplinarna opieka

Rola pielęgniarki nawigacyjnej

Metody leczenia

Chirurgia
Radioterapia
Terapia celowana
Chemioterapia

Opieka wspierająca

Wsparcie psychospołeczne
Opieka nad młodymi dorosłymi
Opieka po leczeniu

Znaczenie doświadczonych ośrodków

Kolejne rozdziały

Wprowadzenie do sarcoma nabłonkowatego

Sarcoma nabłonkowate (epithelioid sarcoma, ES) jest rzadkim rodzajem mięsaka tkanek miękkich, stanowiącym mniej niż 1% wszystkich przypadków mięsaków. Choroba ta charakteryzuje się trudnościami w diagnozie i leczeniu oraz wysokim wskaźnikiem lokalnych nawrotów (34%-77%) i przerzutów (40%).¹ Sarcoma nabłonkowate zwykle pojawia się u nastolatków i młodych dorosłych w postaci twardych, bezbolesnych guzków pod skórą kończyn, takich jak palce, dłonie, stopy, przedramiona i podudzia. Czasami guzki te mogą przekształcać się w otwarte rany.² Większość przypadków sarcoma nabłonkowatego rozpoczyna się w tkance miękkiej pod skórą palca, dłoni, przedramienia, podudzia lub stopy. Według FDA, około 50% pacjentów ma chorobę przerzutową już w momencie diagnozy sarcoma nabłonkowatego, co jest uważane za zagrażające życiu rozpoznanie.³

Diagnostyka i wyzwania

Wczesna diagnoza i leczenie sarcoma nabłonkowatego znacznie poprawiają rokowanie dla pacjentów. Z uwagi na rzadkość występowania tej choroby, kluczowe jest, aby pacjenci otrzymywali opiekę w specjalistycznych ośrodkach, których zespoły mają doświadczenie w diagnostyce i leczeniu tego rzadkiego typu nowotworu.⁴ Diagnoza sarcoma nabłonkowatego wymaga umiejętności i doświadczenia, ponieważ pacjenci z tym typem nowotworu zwykle mają masę lub obrzęk jako jedyny objaw. Guz może wyglądać po prostu jak pospolita infekcja skóry.²

Kluczowym czynnikiem wpływającym na wyniki leczenia pacjentów jest często długa lub przedłużona droga od pojawienia się objawów do diagnozy i rozpoczęcia leczenia, określana jako opóźnienie diagnostyczne. Przedłużony czas do diagnozy i leczenia wpływa na wyniki leczenia pacjentów w oparciu o założenie, że wczesna diagnoza prowadzi do lepszej kontroli miejscowej i ogólnej przeżywalności.⁵

Rzadkość występowania sarcoma nabłonkowatego wymaga zaangażowania specjalisty od mięsaków, co skutkuje koniecznością podróży do ośrodka z dedykowanym, multidyscyplinarnym programem leczenia mięsaków, który ma wiedzę i doświadczenie w diagnostyce i leczeniu mięsaków. Przezwyciężenie barier systemowych związanych z dostępnością geograficzną i trudnościami transportowymi to kluczowe czynniki poprawiające wyniki leczenia pacjentów z sarcoma nabłonkowatym.⁵

Multidyscyplinarna opieka

Podejrzane przypadki sarcoma nabłonkowatego powinny być oceniane przez współpracujących członków multidyscyplinarnego zespołu, którzy mają doświadczenie w leczeniu mięsaków. Taki zespół często obejmuje onkologa medycznego, chirurga ortopedycznego, patologa, radioterapeutę i innych wspierających pracowników służby zdrowia. Podejście zespołowe pomaga zapewnić, że diagnoza i plan leczenia są zarówno terminowe, jak i dokładne.¹

W ośrodkach specjalistycznych, zespoły dedykowane leczeniu sarcoma nabłonkowatego mogą obejmować:

Onkologów medycznych
Chirurgów ortopedycznych onkologicznych
Patologów
Radioterapeutów
Radiologów interwencyjnych
Chirurgów plastycznych
Koordynatorów opieki (pielęgniarki nawigacyjne)
Specjalistów od genetyki
Dietetyków
Wsparcie duchowe
Wsparcie finansowe⁶

Rola pielęgniarki nawigacyjnej

Pielęgniarka nawigacyjna specjalizująca się w mięsakach odgrywa kluczową rolę w opiece nad pacjentem z sarcoma nabłonkowatym. Pomaga pacjentom zrozumieć, czego mogą spodziewać się podczas leczenia i odpowiada na pytania, które mogą mieć.⁷ W okresie obserwacji pacjentów po leczeniu, pielęgniarka nawigacyjna koordynuje różne aspekty opieki, w tym fizjoterapię, doradztwo duchowe, wsparcie żywieniowe i wsparcie finansowe.⁶

Metody leczenia

Leczenie sarcoma nabłonkowatego jest złożone i wymaga indywidualnego podejścia do każdego pacjenta. Poniżej przedstawiono główne opcje terapeutyczne:

Chirurgia

Szeroka resekcja chirurgiczna guza jest podstawową i zalecaną metodą leczenia w większości przypadków sarcoma nabłonkowatego.⁸ Operacja polega na usunięciu nowotworu i pewnej ilości zdrowej tkanki wokół niego. Usunięcie części zdrowej tkanki pomaga upewnić się, że wszystkie komórki nowotworowe zostały usunięte, co zmniejsza ryzyko nawrotu nowotworu.⁹ W niektórych przypadkach, gdy nowotwór nie rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych, płuc lub innych lokalizacji, operacja może prowadzić do wyleczenia.¹⁰

W zależności od lokalizacji i stopnia miejscowego naciekania guza, operacja oszczędzająca kończynę może być lub nie być możliwa, a amputacja jest alternatywą.¹¹ W przypadkach wielokrotnych nawrotów, amputacja może być konieczna, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się choroby.¹²

Radioterapia

Leczenie okołooperacyjne radioterapią skutecznie zmniejsza wskaźniki miejscowych nawrotów i jest zalecane we wszystkich poza najniższymi stadiami sarcoma nabłonkowatego.¹¹ Radioterapia wykorzystuje potężne wiązki energii do zabijania komórek nowotworowych i jest czasami stosowana przed operacją, aby zmniejszyć guz. Może to zwiększyć prawdopodobieństwo usunięcia całego nowotworu podczas operacji. Radioterapia może być również stosowana po operacji w celu zabicia wszelkich komórek nowotworowych, które mogły pozostać.⁹

Terapia celowana

Badania wykazały, że enzym EZH2 napędza proliferację komórek nowotworowych, którym brakuje innego białka zwanego INI1, a ponad 90% przypadków sarcoma nabłonkowatego charakteryzuje się brakiem INI1. Te dane doprowadziły do pomysłu, że celowanie w EZH2 za pomocą tazemetostatu może przynieść korzyści pacjentom z sarcoma nabłonkowatym.¹³

INI1 jest supresorem nowotworowym, który hamuje enzym EZH2, pośrednio stymulując transkrypcję genów supresorów nowotworowych. Tazemetostat (Tazverik) jest nowym inhibitorem EZH2, który został opracowany do leczenia sarcoma nabłonkowatego. W 2020 roku lek ten otrzymał przyspieszoną aprobatę i status leku sierocego od FDA do leczenia zaawansowanego sarcoma nabłonkowatego na podstawie wyników badania klinicznego II fazy.¹⁴ Terapia ta może być opcją, jeśli pacjent nie może przejść operacji lub jeśli inne metody leczenia nie działają.⁹

Zatwierdzenie tazemetostatu oparto na wynikach badania klinicznego II fazy, które przedstawiono na konferencji naukowej w połowie 2019 roku. Dane wykazały, że u dziewięciu (15%) z 62 pacjentów z przerzutowym lub miejscowo zaawansowanym sarcoma nabłonkowatym, którzy otrzymali tazemetostat, wystąpiło częściowe lub całkowite zmniejszenie guza. Odpowiedź trwała sześć miesięcy lub dłużej u sześciu z dziewięciu pacjentów, którzy odpowiedzieli na leczenie.¹³

Chemioterapia

Chemioterapia wykorzystuje silne leki do zabijania komórek nowotworowych. Może być opcją w leczeniu sarcoma nabłonkowatego, które rozprzestrzeniło się do innych części ciała. Może być również stosowana, gdy operacja nie jest możliwa.¹⁵ W ośrodkach specjalistycznych stosuje się wielolekową chemioterapię i immunoterapię w leczeniu mięsaków tkanek miękkich, w zależności od scenariuszy klinicznych.⁶

Stosowanie leczenia systemowego w przypadku mięsaków tkanek miękkich tradycyjnie było kontrowersyjne i jest zarezerwowane dla zaawansowanych przypadków. Wytyczne National Comprehensive Cancer Network (NCCN) zalecają leczenie systemowe tylko wtedy, gdy guz pierwotny jest nieoperacyjny, choroba jest przerzutowa w momencie diagnozy lub nastąpił nawrót po leczeniu pierwotnym.¹¹

Opieka wspierająca

Kompleksowa opieka nad pacjentem z sarcoma nabłonkowatym obejmuje również szereg terapii wspierających, które mają pomóc w zarządzaniu skutkami ubocznymi choroby i jej leczenia, aby poprawić jakość życia.¹⁶ Takie podejście do opieki onkologicznej pomaga pacjentom z mięsakami tkanek miękkich lepiej tolerować skutki uboczne, aby mogli zmniejszyć opóźnienia w leczeniu i czerpać jak najwięcej z życia.¹⁶

Terapie wspierające, które mogą być zalecane, obejmują:

Zarządzanie bólem
Wsparcie żywieniowe
Wsparcie psychologiczne
Fizjoterapię
Wsparcie duchowe
Wsparcie finansowe¹⁶⁶

Wsparcie psychospołeczne

Niektóre ośrodki oferują unikalne zasoby psychospołeczne, aby pomóc pacjentom radzić sobie z emocjonalnymi wyzwaniami związanymi z diagnozą nowotworową. Mogą to być dedykowane programy, takie jak Behavioral Hematology Oncology Program, z licencjonowanymi psychologami poświęconymi pracy z i wspieraniem potrzeb psychicznych i emocjonalnych pacjenta i rodziny.¹⁷

Opieka nad młodymi dorosłymi

Pokonanie opóźnień w drodze diagnostycznej wielu pacjentów z sarcoma nabłonkowatym wymaga ukierunkowanych, opracowanych zasobów, które specjalnie odpowiadają unikalnym potrzebom młodych dorosłych, w tym dodatkowych programów dla młodych dorosłych w ośrodkach leczenia mięsaków oraz informacji, które dotyczą kwestii medycznych, emocjonalnych, społecznych i finansowych, z którymi borykają się młodzi dorośli pacjenci.¹⁸

Sarcoma nabłonkowate ma największą szansę na wyleczenie, gdy jest leczone przez specjalistów onkologii dziecięcej. Młodzi dorośli mogą skorzystać z leczenia w szpitalu dziecięcym zamiast w szpitalu dla dorosłych, ponieważ zespół opiekuńczy ma specjalistyczną wiedzę w zakresie chorób dziecięcych.¹⁰

Opieka po leczeniu

Wszyscy pacjenci powinni mieć dostęp do specjalistycznych klinik dla osób, które przeżyły chorobę nowotworową, po zakończeniu leczenia. Ośrodki te oferują pełen zakres opieki follow-up zaprojektowanej tak, aby zaspokoić fizyczne, emocjonalne i praktyczne potrzeby pacjenta. Pacjenci otrzymują spersonalizowany Plan Opieki dla Osób, które Przeżyły Chorobę Nowotworową, który będzie mapą drogową dla przyszłego zdrowia i dobrego samopoczucia.¹⁹

Znaczenie doświadczonych ośrodków

Zwiększenie dostępu do doświadczonych ośrodków leczenia mięsaków jest niezbędnym elementem poprawy wyników wśród pacjentów z sarcoma nabłonkowatym i obejmuje partnerstwa z grupami rzeczniczymi w celu wsparcia kosztów podróży pacjentów.²⁰ Kluczowym krokiem do poprawy drogi diagnostycznej jest zmniejszenie czasu do prawidłowej diagnozy, zmniejszenie barier w dostępie do terminowego leczenia i doświadczonych ośrodków leczenia mięsaków oraz zwiększenie świadomości wśród lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej i innych świadczeniodawców, którzy mogą być pierwszym punktem kontaktu dla tych pacjentów.²⁰

Podobnie jak w przypadku innych rzadkich chorób, pilnie potrzebne są nowe terapie dla sarcoma nabłonkowatego. Jednak projektowanie i prowadzenie badań w celu identyfikacji nowych skutecznych terapii jest ograniczone przez małą liczbę pacjentów i brak skutecznych wstępnych badań systemowych.⁸ Badania kliniczne są badaniami nowych metod leczenia i dają szansę wypróbowania najnowszych opcji leczenia, choć skutki uboczne mogą nie być znane. Warto zapytać zespół medyczny, czy pacjent mógłby wziąć udział w badaniu klinicznym.¹⁵

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 3 Things You Should Know About Identifying and Treating Epithelioid Sarcoma
https://www.cancernetwork.com/view/3-things-you-should-know-about-identifying-and-treating-epithelioid-sarcoma
Epithelioid sarcoma (ES) is a rare form of soft tissue sarcoma (STS) that accounts for fewer than 1% of STS cases. The disease is known for being difficult to diagnose and treat and for being associated with high rates of local recurrence (34%-77%) and metastasis (40%). As such, it is important to have up-to-date and accurate information about ES. Here are 3 things you should know about identifying and treating ES. […] As with all suspected cases of STS, it is recommended that possible ES lesions be evaluated by collaborating members of a multidisciplinary team who are experienced in the management of sarcomas. Such a team will often include a medical oncologist, orthopedic surgeon, pathologist, radiation oncologist, and other supporting health care providers. A team approach helps to ensure that the diagnosis and treatment plan are both timely and accurate.
#2 Epithelioid sarcoma | Norton Children’s
https://nortonchildrens.com/services/cancer/conditions/sarcoma/epithelioid-sarcoma/
Epithelioid sarcoma is a rare soft tissue cancer that typically appears in teens and young adults. Firm, painless lumps start to appear under the skin of extremities such as the fingers, hands, feet, forearms and lower legs. Sometimes the lumps develop into open sores. […] Early diagnosis and treatment of epithelioid sarcoma improves the chance of long-term survival. Because the disease can appear as a benign (noncancerous) condition in its early stages, itâs crucial to get a diagnosis from a pediatric specialist with extensive experience. […] Diagnosis of epithelioid sarcoma requires skill and experience, as patients with this type of cancer typically have a mass or swelling as their only symptom. The tumor may appear to be nothing more than a common skin infection. […] Examination at a comprehensive pediatric cancer center like Norton Childrenâs Cancer Institute means the patient is seen by specialists with experience diagnosing and treating epithelioid sarcoma. Our specialists are leaders in advancing knowledge of the disease.
#3 Two New Soft Tissue Sarcoma Treatments Approved by the FDA | AACR Blog
https://www.aacr.org/blog/2020/01/28/two-new-soft-tissue-sarcoma-treatments-approved-by-the-fda/
Epithelioid sarcoma accounts for less than 1 percent of all soft tissue sarcomas, said Richard Pazdur, MD, director of the FDAs Oncology Center of Excellence, in the agencys news release announcing the approval of tazemetostat. The FDA decision makes tazemetostat the first therapeutic approved specifically for treating this type of cancer. It was approved specifically for treating adults and pediatric patients age 16 and older who have metastatic or locally advanced epithelioid sarcoma that cannot be completely removed with surgery. […] Most cases of epithelioid sarcoma begin in the soft tissue under the skin of a finger, hand, forearm, lower leg, or foot. According to the FDA statement, about 50 percent of patients have metastatic disease at the time they are diagnosed with epithelioid sarcoma and this is considered a life-threatening diagnosis.
#4 Epithelioid Sarcoma | Symptoms, Diagnosis & Treatment
https://www.cincinnatichildrens.org/health/e/epithelioid-sarcoma
Epithelioid sarcoma is rare and commonly misdiagnosed. That is why it is so important for people who have this condition to receive care from specialists who have extensive experience in diagnosing and treating it. […] Prompt diagnosis and treatment can greatly improve the outcome for patients with epithelioid sarcoma. That is why it is vitally important for patients to receive care at a hospital such as Cincinnati Childrens, whose sarcoma team has experience in diagnosing and treating this rare type of cancer.
#5 Recommendations from the Epithelioid Sarcoma Collaborative: A White Paper – Journal of Oncology Navigation & Survivorship
https://www.jons-online.com/issues/2021/september-2021-vol-12-no-9/recommendations-from-the-epithelioid-sarcoma-collaborative-a-white-paper
A key factor identified by the collaborative that impacted patient outcomes is a lengthy or prolonged journey from disease presentation to disease diagnosis, to treatment and care, otherwise referred to as a diagnostic delay as described in other sarcomas and rare malignancies. Prolonged time to diagnosis and treatment is recognized to impact patient outcomes based on the assumption that early diagnosis leads to better local control and overall survival. […] The rarity of ES necessitates the involvement of a specialist in sarcoma, resulting in the need to travel to a center with a dedicated multidisciplinary sarcoma program that has expertise and experience in diagnosis and treatment of sarcoma. Overcoming the system-level barriers of geographical access and transportation burden are key factors in improving outcomes for patients with ES.
#6 Soft Tissue Sarcoma Treatment | Sarcoma Care Team | Parkview Health
https://www.parkview.com/medical-services/cancer/cancers-we-treat/soft-tissue-sarcoma
Soft tissue sarcomas are a rare group of cancers arising from connective tissue such as muscle, fat, nerves, bone and vascular tissue, that can occur at any age. […] At Parkview Cancer Institute we have a dedicated Sarcoma Care Team including radiation oncology, medical oncology, interventional radiology, pathology, plastic surgery, nurse navigation, genetics, nutrition, spiritual support, and financial support, led by our orthopedic oncologic surgeon. […] At the Parkview Cancer Institute, we utilize multi-agent chemotherapy and immunotherapy for soft tissue sarcoma treatment depending upon clinical scenarios. […] During the surveillance period, patients undergo physical therapy, spiritual counseling, nutritional support, and financial support as needed, all of which is coordinated by our sarcoma nurse navigator.
#7 Sarcoma | MUSC Hollings Cancer Center
https://hollingscancercenter.musc.edu/patient-care/cancer-types/sarcoma
Our sarcoma nurse navigator, Melinda Walto, BSN, RN, will help you understand what to expect during treatment and answer questions you may have. […] Our team includes fellowship-trained clinicians in orthopaedic oncology, surgical oncology, and medical oncology, all with a clinical focus on sarcoma patients.
#8 Recommendations from the Epithelioid Sarcoma Collaborative: A White Paper – Journal of Oncology Navigation & Survivorship
https://www.jons-online.com/issues/2021/september-2021-vol-12-no-9/recommendations-from-the-epithelioid-sarcoma-collaborative-a-white-paper
Epithelioid sarcoma (ES) is a rare soft tissue sarcoma (STS) first described in the 1970s by Enzinger. The rarity of ES leads to multiple challenges for patients diagnosed with ES beginning with but not limited to the diagnosis journey, confounded by the subdivision of patients into 2 subtypes distal (classic) ES and proximal-type ES, and by the presentation. Wide surgical resection is the most recommended treatment modality for localized disease. Adjuvant radiation therapy has not had a role for assisting with local control in addition to surgical resection. Current treatment options provide little hope for patients with advanced disease, who face inevitable progression and death. […] As is the case with other rare diseases, new therapies are urgently needed for ES. However, designing and conducting trials to identify new effective therapies are limited by the small patient volume and lack of effective preliminary systemic trials. The purpose of this white paper is to outline challenges shared by the ES patients experience, propose potential solutions to support ES patients and their caregivers, and improve patient outcomes.
#9 Epithelioid sarcoma // Middlesex Health
https://middlesexhealth.org/learning-center/diseases-and-conditions/epithelioid-sarcoma
Surgery is the most common treatment for epithelioid sarcoma. Sometimes other treatments may be used in addition to surgery. Treatment options may include: […] Surgery involves removing the cancer and some of the healthy tissue around it. Taking some healthy tissue helps make sure that all the cancer cells are removed. Getting all of the cancer cells lowers the risk that the cancer will come back. […] Radiation therapy uses powerful energy beams to kill cancer cells. Radiation therapy is sometimes used before surgery to shrink the tumor. This can make it more likely that all of the cancer will be removed during surgery. Radiation therapy may be used after surgery to kill any cancer cells that might be left. […] Targeted therapy uses medicines that attack specific chemicals in the cancer cells that help them to grow. By blocking these chemicals, targeted treatments can cause cancer cells to die. Targeted therapy might be an option if you can’t have surgery or if other treatments do not work. One targeted therapy used for epithelioid sarcoma is tazemetostat (Tazverik).
#10 Epithelioid sarcoma | Norton Children’s
https://nortonchildrens.com/services/cancer/conditions/sarcoma/epithelioid-sarcoma/
Surgery can cure epithelioid sarcoma in cases where the cancer hasnât spread to the lymph nodes, lungs or other locations. Surgery will involve removing the diseased tissue and some healthy tissue to reduce the risk of recurrence. In some cases, amputation may be necessary. […] Epithelioid sarcoma has the best chance of being cured when itâs treated by pediatric cancer specialists. Young adults may benefit from treatment at a childrenâs hospital instead of an adult-service hospital because the care team has expertise specifically in childhood diseases.
#11 3 Things You Should Know About Identifying and Treating Epithelioid Sarcoma
https://www.cancernetwork.com/view/3-things-you-should-know-about-identifying-and-treating-epithelioid-sarcoma
Wide surgical excision of the tumor with neoadjuvant or adjuvant radiation treatment of the tumor bed is the primary treatment of choice in most cases of ES. Depending on the location and extent of local tumor invasion, limb-sparing surgery may or may not be feasible, with amputation being the alternative. Perioperative radiation treatment effectively reduces rates of local recurrence, and it is recommended in all but the lowest stages of ES. […] In addition to disease factors, individual patient characteristics must be considered, and shared decision-making is encouraged. Age, comorbidities, personal goals, and lifestyle factors all have the potential to tip the scales of treatment decisions. […] The use of systemic treatment for STS has traditionally been controversial, and it is reserved for advanced cases. Indeed, NCCN guidelines only recommend systemic treatment when the primary tumor is unresectable, the disease is metastatic at diagnosis, or recurrence has occurred following primary treatment.
#12
https://www.orthobullets.com/pathology/8076/epithelioid-sarcoma
Epitheliod Sarcomas are rare, slow-growing, malignant, nodular, soft tissue tumors that most commonly occur in the hand and wrist. […] Treatment is usually wide surgical excision with radiation. […] wide excision with adjuvant radiotherapy is indicated for all operable tumors. […] perform sentinel node biopsy to evaluate for regional lymph node metastasis. […] high rate of multiple recurrences if mistaken for a benign lesion and inadequately excised. […] re-excision of the tumor bed is recommended for inadequate initial resection. […] amputation may be necessary to prevent spread of disease in cases of multiple recurrences. […] Extremely poor prognosis.
#13 Two New Soft Tissue Sarcoma Treatments Approved by the FDA | AACR Blog
https://www.aacr.org/blog/2020/01/28/two-new-soft-tissue-sarcoma-treatments-approved-by-the-fda/
Research has shown that EZH2 fuels the proliferation of cancer cells that lack another protein called INI1 and that more than 90 percent of epithelioid sarcomas lack INI1. These data led to the idea that targeting EZH2 with tazemetostat might benefit patients with epithelioid sarcomas. […] The approval of tazemetostat was based on results from a phase II clinical trial that were presented at a scientific conference in mid-2019. The data showed that nine (15 percent) of the 62 patients with metastatic or locally advanced epithelioid sarcoma who received tazemetostat had partial or complete tumor shrinkage. The response lasted six months or longer for six of the nine patients who had a response.
#14 3 Things You Should Know About Identifying and Treating Epithelioid Sarcoma
https://www.cancernetwork.com/view/3-things-you-should-know-about-identifying-and-treating-epithelioid-sarcoma
Mechanistic insight into the root cause of ES has led to the development of a promising targeted treatment, however. As mentioned above, over 90% of ES tumors demonstrate a loss of INI1 function. INI1 is a tumor suppressor that inhibits the EZH2 enzyme, indirectly stimulating the transcription of tumor suppressor genes. Tazemetostat is a novel EZH2 inhibitor that was developed to treat ES. In 2020, the medication received accelerated approval and orphan drug status from the FDA for treating advanced ES based on results of a phase 2 clinical trial.
#15 Epithelioid sarcoma // Middlesex Health
https://middlesexhealth.org/learning-center/diseases-and-conditions/epithelioid-sarcoma
Chemotherapy uses strong medicines to kill cancer cells. Chemotherapy may be an option for treating epithelioid sarcoma that spreads to other parts of the body. It also might be used when surgery is not an option. […] Clinical trials are studies of new treatments. These studies provide a chance to try the latest treatment options. The side effects may not be known. Ask your healthcare team whether you might be able to take part in a clinical trial.
#16 Soft Tissue Sarcoma Symptoms, Causes & Treatments
https://www.cancercenter.com/cancer-types/soft-tissue-sarcoma
At City of Hope, our cancer experts are trained and experienced in diagnosing and treating all stages of soft tissue sarcoma. […] That plan will also include a range of supportive care therapies designed to help you manage the side effects of the disease and its treatment to support your quality of life. […] Your multidisciplinary team will work with you to develop a personalized plan to treat your soft tissue sarcoma in a way that fits your individual needs and goals. […] This supportive approach to cancer care helps soft tissue sarcoma patients better tolerate side effects so they can reduce treatment delays and get the most out of life. […] Your care team works with you to manage symptoms and side effects as they ariseâall working under one roof and collaborating in real time. […] Supportive care therapies that may be recommended to help soft tissue sarcoma patients stay strong and maintain their quality of life include: […] Pain management is a branch of medicine focused on reducing pain and improving quality of life through a supportive approach to care.
#17 Sarcoma Program | Vanderbilt Children’s Hospital Nashville, TN
https://www.childrenshospitalvanderbilt.org/program/sarcoma-program?rd=1
Levi Grubb of Dixon, Tennessee, was diagnosed with epithelioid sarcoma (ES), a rare form of cancer that can occur in children and teenagers. Our pediatric cancer team created a treatment plan for Levi that brought him a cure. Levi celebrated with his doctors after five years being cancer-free. […] Our connection with Monroe Carell’s Palliative Care Services demonstrates our commitment to the whole child. These compassionate experts provide help and support to all children living with cancer, at every stage of the care experience. We also work with Teen Cancer America, the American Society of Clinical Oncology and the Consortium of Adolescent and Young Adult Cancer Centers (CAYACC). Together we discover and learn more to improve outcomes for teens and young adults with cancer. […] We provide unique psychosocial resources to help your child manage the emotional challenges of a cancer diagnosis. These include our exclusive Behavioral Hematology Oncology Program, with licensed psychologists dedicated to working with and supporting your child’s and family’s mental and emotional needs.
#18 Recommendations from the Epithelioid Sarcoma Collaborative: A White Paper – Journal of Oncology Navigation & Survivorship
https://www.jons-online.com/issues/2021/september-2021-vol-12-no-9/3914-recommendations-from-the-epithelioid-sarcoma-collaborative-a-white-paper
Overcoming delays in the diagnosis journey for many ES patients necessitates targeted, curated resources that specifically address the unique needs of AYA patients, including additional sarcoma center AYA programs and information that addresses medical, emotional, social, and financial issues faced by AYA patients. […] In conclusion, increasing awareness and understanding of ES is a necessary first step to improve the diagnosis journey by decreasing the time to correct diagnosis; reducing barriers to timely treatment and access to expert, experienced sarcoma centers; and raising awareness among GPs and other care providers who may be the first point of contact for these patients.
#19 Sarcoma Program | Vanderbilt Children’s Hospital Nashville, TN
https://www.childrenshospitalvanderbilt.org/program/sarcoma-program?rd=1
All patients have access to the REACH Survivorship Clinic after completing treatment. We offer a full range of follow-up care designed to meet your childs physical, emotional and practical needs. You will receive a personalized Cancer Survivorship Care Plan that will be your childs roadmap for future health and well-being.
#20 Recommendations from the Epithelioid Sarcoma Collaborative: A White Paper – Journal of Oncology Navigation & Survivorship
https://www.jons-online.com/issues/2021/september-2021-vol-12-no-9/recommendations-from-the-epithelioid-sarcoma-collaborative-a-white-paper
Increasing access to expert, experienced sarcoma centers is an essential component of improving outcomes among patients with ES and includes partnerships with advocacy groups to support the cost of patient travel. Overcoming delays in the diagnosis journey for many ES patients necessitates targeted, curated resources that specifically address the unique needs of AYA patients, including additional sarcoma center AYA programs and information that addresses medical, emotional, social, and financial issues faced by AYA patients. […] In conclusion, increasing awareness and understanding of ES is a necessary first step to improve the diagnosis journey by decreasing the time to correct diagnosis; reducing barriers to timely treatment and access to expert, experienced sarcoma centers; and raising awareness among GPs and other care providers who may be the first point of contact for these patients.