naczyniakomłoniak skóry
Naczyniakomłoniak skóry (haemangiomyoma cutis) to łagodny nowotwór wywodzący się z komórek mięśniowych naczyń krwionośnych i elementów naczyniowych. Guz ten występuje stosunkowo rzadko i stanowi podtyp naczyniaków, charakteryzujący się obecnością zarówno komponentu naczyniowego, jak i mięśniowego.
Klinicznie naczyniakomłoniak skóry objawia się najczęściej jako pojedyncza, dobrze odgraniczona zmiana o sinoczerwonym lub brązowawym zabarwieniu, zlokalizowana głównie na kończynach dolnych, rzadziej na tułowiu i kończynach górnych. Zmiana jest zwykle niebolesna, choć niektórzy pacjenci mogą zgłaszać wrażliwość na ucisk czy ból, zwłaszcza przy ekspozycji na zimno.
Diagnostyka naczyniakomłoniaka obejmuje badanie histopatologiczne, które wykazuje obecność proliferujących komórek mięśni gładkich naczyń (leiomiocytów) oraz proliferację struktur naczyniowych. W obrazie mikroskopowym widoczne są liczne naczynia krwionośne różnej wielkości oraz komórki mięśniowe o wrzecionowatym kształcie, tworzące wiązki lub sploty.
Leczenie naczyniakomłoniaka skóry polega najczęściej na chirurgicznym wycięciu zmiany z marginesem zdrowych tkanek. Rokowanie jest bardzo dobre, a nawroty po prawidłowym wycięciu zmiany są rzadkie. Ze względu na łagodny charakter nowotworu, nie obserwuje się przerzutów odległych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Etiologia i przyczyny
Naczyniakomłoniak (angiosarcoma) to rzadki, wysoce złośliwy mięsak tkanek miękkich, wywodzący się z komórek endotelialnych naczyń krwionośnych lub limfatycznych, stanowiący 1-2% wszystkich mięsaków. Etiologia jest w większości przypadków nieznana, jednak kluczową rolę odgrywają mutacje genetyczne, takie jak utrata funkcji genu p53, nadekspresja MDM2, VEGF, amplifikacje MYC oraz zaburzenia szlaku PIK3CA/AKT/mTOR. Do istotnych czynników ryzyka należą wcześniejsza ekspozycja na promieniowanie jonizujące (zwykle 5-10 lat po radioterapii), przewlekły obrzęk limfatyczny (np. zespół Stewart-Treves), narażenie na toksyczne substancje chemiczne (chlorek winylu, arsen, dwutlenek toru, sterydy anaboliczne) oraz dziedziczne zespoły genetyczne (np. nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Maffucciego). W patogenezie istotne są także czynniki immunologiczne i środowiskowe, takie jak immunosupresja, promieniowanie UV, ciała obce czy przewlekłe zapalenie.
amplifikacja genu MYC, angiogeneza, chlorek winylu, choroba Olliera, choroba von Hippel-Lindaua, dwutlenek toru, gen p53, immunosupresja, martwica, mięsak tkanek miękkich, mutacja genu BRCA1, mutacja genu naprawy DNA, naczyniakomłoniak, naczyniakomłoniak skóry, naczyniakomłoniak wątroby, nadekspresja VEGF, nerwiakowłókniakowatość typu 1, obrzęk limfatyczny, promieniowanie jonizujące, promieniowanie ultrafioletowe, przewlekłe zapalenie, siatkówczak obustronny, śmierć komórkowa, steroid anaboliczny, zakrzepica żyły wrotnej, zespół genetyczny, zespół Maffucciego - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Epidemiologia
Naczyniakomłoniak (angiosarcoma) to rzadki, wysoce złośliwy nowotwór śródbłonkowy, stanowiący 1-2% mięsaków tkanek miękkich, z roczną zapadalnością w USA wynoszącą 0,26-0,30/100 000 osób, a w Japonii 0,18/100 000. W ostatnich dekadach obserwuje się wzrost częstości występowania, z 0,13/100 000 w 1975 do 0,33/100 000 w 2016 roku, co odpowiada 2,54-krotnemu wzrostowi. Mediana wieku diagnozy to około 69 lat, z przewagą u mężczyzn i osób rasy białej. Lokalizacyjnie najczęściej dotyczy skóry, tkanki podskórnej i piersi (72,3%), a także narządów trzewnych (24,4%). Czynniki ryzyka obejmują wcześniejszą radioterapię (np. piersi, z zapadalnością 1/18 000 rocznie), obrzęk limfatyczny, malformacje naczyniowe oraz ekspozycję na toksyny (chlorek winylu, arsen). Rokowanie jest niekorzystne, z 5-letnim przeżyciem ogólnym na poziomie 26,4%, różniącym się w zależności od lokalizacji (np. piersi do 87,5%, wątroby poniżej 6 miesięcy). Wiek powyżej 65-69 lat, płeć męska, większy rozmiar guza (≥5 cm), zaawansowane stadium oraz brak leczenia chirurgicznego pogarszają prognozę.
biomarker prognostyczny, klasyfikacja AJCC, malformacja naczyniowa, mięsak tkanek miękkich, naczyniakomłoniak, naczyniakomłoniak skóry, naczyniakomłoniak wątroby, nomogram prognostyczny, obrzęk limfatyczny, przerzuty nowotworowe, przeżycie całkowite, przeżycie swoiste dla nowotworu, radioterapia, rak przewodowy in situ, rezonans magnetyczny, stadium zaawansowania nowotworu, tomografia komputerowa, transformacja złośliwa, zastój limfatyczny, złośliwość histologiczna