xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum (XP) to rzadka, dziedziczona autosomalnie recesywnie choroba genetyczna charakteryzująca się wyjątkową wrażliwością skóry na promieniowanie ultrafioletowe. Schorzenie wynika z mutacji genów odpowiedzialnych za naprawę DNA uszkodzonego przez promieniowanie UV.

Pacjenci z XP wykazują szereg objawów klinicznych, w tym wczesne pojawienie się piegów, suchość skóry, nadwrażliwość na światło słoneczne objawiającą się ciężkimi oparzeniami po minimalnej ekspozycji, a także zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów skóry. U osób dotkniętych tym schorzeniem występuje 1000-krotnie większe ryzyko rozwoju raka skóry niż w populacji ogólnej, a nowotwory mogą pojawiać się już w dzieciństwie.

Diagnostyka XP obejmuje badania molekularne identyfikujące mutacje w genach naprawy DNA oraz testy oceniające zdolność komórek do naprawy uszkodzeń wywołanych promieniowaniem UV. Leczenie jest głównie objawowe i profilaktyczne, koncentrując się na całkowitej ochronie przed promieniowaniem UV, wczesnym wykrywaniu i leczeniu zmian nowotworowych oraz multidyscyplinarnej opiece.

W postępowaniu z pacjentami z XP kluczowe jest wdrożenie rygorystycznych środków ochrony przeciwsłonecznej, w tym unikanie ekspozycji na światło słoneczne, stosowanie odzieży ochronnej, filtrów przeciwsłonecznych o wysokim współczynniku SPF oraz regularne kontrole dermatologiczne. U części pacjentów, szczególnie z podtypami XP-A, XP-B, XP-D i XP-G, mogą wystąpić również objawy neurologiczne, takie jak opóźnienie rozwoju, głuchota, ataksja czy mikrocefalia.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl