stężenie czynnika von Willebranda
Stężenie czynnika von Willebranda (vWF) to kluczowy parametr diagnostyczny w ocenie hemostazy pierwotnej. Czynnik von Willebranda jest glikoproteiną osoczową odpowiedzialną za adhezję płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka naczyniowego oraz transport i ochronę czynnika VIII krzepnięcia.
Oznaczanie stężenia vWF ma zasadnicze znaczenie w diagnostyce choroby von Willebranda – najczęstszej wrodzonej skazy krwotocznej. Badanie to pozwala różnicować poszczególne typy choroby (typ 1, 2 i 3) oraz monitorować skuteczność leczenia. W praktyce klinicznej oznacza się zarówno stężenie antygenu vWF (vWF:Ag), jak i jego aktywność (vWF:RCo).
Podwyższone stężenie czynnika von Willebranda obserwuje się w stanach zapalnych, chorobach wątroby, nowotworach, ciąży oraz u osób z grupą krwi nie-0. Obniżone wartości charakterystyczne są dla choroby von Willebranda, ale mogą również występować w zespole jelita drażliwego czy w niektórych chorobach autoimmunologicznych. Prawidłowe wartości wynoszą zwykle 50-150% normy lub 50-150 IU/dl.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Dawkowanie i sposób podawania
Leczenie preparatami zawierającymi czynnik von Willebranda (VWF) oraz czynnik VIII (FVIII) wymaga ścisłego nadzoru doświadczonego lekarza specjalizującego się w zaburzeniach krzepnięcia, zwłaszcza w chorobie von Willebranda i hemofilii A. Monitorowanie poziomów VWF:RCo oraz FVIII:C w osoczu jest kluczowe dla dostosowania dawkowania, które opiera się na masie ciała pacjenta i pożądanym wzroście aktywności czynników. Standardowo podanie 1 j.m. VWF/kg masy ciała zwiększa aktywność VWF:RCo o 1-2% (0,01-0,02 j.m./ml), a 1 j.m. FVIII/kg masy ciała podnosi aktywność FVIII o 1,5-2%. W przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych zaleca się utrzymanie poziomów VWF:RCo ≥60% (≥60 j.m./dl) i FVIII:C ≥40% (≥40 j.m./dl), z podawaniem preparatu na 12-24 godziny przed operacją oraz ponownie około 1 godziny przed zabiegiem. Dawkowanie w profilaktyce długoterminowej wynosi zwykle 40-60 j.m./kg 2-3 razy w tygodniu, a u pacjentów z ciężką hemofilią A stosuje się 20-40 j.m. FVIII/kg co 2-3 dni, z możliwością modyfikacji w zależności od wieku i odpowiedzi klinicznej.
aktywność czynnika von Willebranda, analiza farmakokinetyczna, badanie krzepnięcia, choroba von Willebranda, choroba von Willebranda typu 3, ciągła infuzja, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, ekstrakcja zęba, epizod krwawienia, hemofilia A, hemostaza, incydent zakrzepowy, infuzja, klirens czynnika, krwawienie do mięśni, krwawienie do stawu, krwiak, krwotok, odzysk przyrostowy, podanie dożylne, profilaktyka długoterminowa, stężenie czynnika von Willebranda, terapia substytucyjna, wstrzyknięcie dożylne, zaburzenie krzepnięcia