kofaktor czynnika IX
Kofaktor czynnika IX, znany również jako czynnik VIII, to kluczowe białko w kaskadzie krzepnięcia krwi, odpowiedzialne za przyspieszanie aktywacji czynnika X przez czynnik IX. Działa jako nieenzymatyczny kofaktor, zwiększając efektywność tej reakcji nawet 100 000-krotnie.
Czynnik VIII jest syntetyzowany głównie w wątrobie jako pojedynczy łańcuch polipeptydowy, który następnie ulega obróbce potranslacyjnej. W osoczu krąży w kompleksie z czynnikiem von Willebranda (vWF), chroniącym go przed przedwczesną degradacją. Deficyt lub dysfunkcja czynnika VIII prowadzi do hemofilii A – wrodzonego zaburzenia krzepnięcia charakteryzującego się przedłużonym czasem krzepnięcia i skłonnością do krwawień.
W praktyce klinicznej oznaczanie aktywności czynnika VIII jest istotnym badaniem diagnostycznym w zaburzeniach hemostazy. Leczenie hemofilii A obejmuje suplementację brakującego czynnika w postaci koncentratów osoczopochodnych lub rekombinowanych preparatów czynnika VIII, a w najnowszych terapiach również wykorzystanie czynników o przedłużonym działaniu czy terapii niesubstytucyjnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pharmavate 50 j.m./ml
Pharmavate to ludzki czynnik krzepnięcia VIII dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, oferowany w stężeniach 50 j.m./ml (fiolki 250 j.m. i 500 j.m.) oraz 100 j.m./ml (fiolki 1000 j.m.). Produkt należy do grupy leków przeciwkrwotocznych (ATC: B02BD02) i jest stosowany w leczeniu hemofilii A, dziedzicznego niedoboru czynnika VIII:C. Po podaniu, czynnik VIII łączy się z czynnikiem von Willebranda (vWF), pełniąc funkcję kofaktora dla aktywnego czynnika IX, co przyspiesza aktywację czynnika X i w konsekwencji prowadzi do powstania skrzepu. Preparat zawiera do 30 j.m./ml vWF:RCo w stężeniu 50 j.m./ml oraz do 60 j.m./ml vWF:RCo w stężeniu 100 j.m./ml, a jego aktywność określono metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską, ze średnią aktywnością swoistą ≥100 j.m./mg białka.
czynnik krzepnięcia VIII, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, czynnik X, dysfagia, dzień ekspozycji, fibrynogen, hemofilia A, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibicja czynnika VIII, inhibitor czynnika VIII, inhibitory czynnika VIII, kofaktor czynnika IX, krwawienie dostawowe, leczenie profilaktyczne, leczenie substytucyjne, lek przeciwkrwotoczny, metoda chromogenna, niedobór czynnika VIII, niskie miano inhibitorów, proszek i rozpuszczalnik do wstrzykiwań, protrombina, przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII, reakcja nadwrażliwości, skrzep krwi, stężenie czynnika VIII, vWF:RCo, wstrząs anafilaktyczny, wysokie miano inhibitorów, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon substancji czynnych
Ludzki czynnik von Willebranda – Właściwości farmakodynamiczne
Ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w preparacie Emoclot, zawierającym czynnik VIII (FVIII) pochodzenia osoczowego, pełni kluczową rolę w stabilizacji FVIII oraz w pierwotnej hemostazie poprzez adhezję i agregację płytek krwi. Zawartość vWF w Emoclot wynosi co najmniej 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Kompleks FVIII/vWF umożliwia przedłużoną stabilność FVIII w krwiobiegu, co jest istotne w terapii substytucyjnej hemofilii A, choroby charakteryzującej się niedoborem FVIII i skłonnością do krwawień. Emoclot jest stosowany także w indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) u pacjentów z inhibitorami przeciwko FVIII, wykazując skuteczność w eliminacji inhibitorów, z 50-82% pacjentów osiągających całkowitą lub częściową odpowiedź po średnim czasie obserwacji do 9 lat. Dawkowanie w ITI było zróżnicowane, obejmując schematy od 50 do 200 j.m./kg/dobę, podawane codziennie lub w odstępach co kilka dni.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek, badanie SIPPET, choroba krzepnięcia krwi, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, czynnik Xa, Emoclot, fibryna, hemofilia A, hemostaza, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibitor czynnika VIII, kaskada krzepnięcia, kofaktor czynnika IX, kofaktor rystocetyny, pierwotna hemostaza, roczny wskaźnik krwawień, śródbłonek naczyniowy, terapia substytucyjna, trombina, wiązanie czynnika VIII