przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII
Przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII są immunoglobulinami skierowanymi przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII, które mogą powstawać spontanicznie (inhibitory nabyte) lub w wyniku ekspozycji na egzogenny czynnik VIII (inhibitory alloprzeciwciałowe). Najczęściej spotyka się je u pacjentów z hemofilią A jako powikłanie leczenia substytucyjnego, gdzie częstość występowania wynosi około 20-30% u pacjentów z ciężką postacią choroby.
Inhibitory czynnika VIII skutecznie neutralizują aktywność tego czynnika krzepnięcia, prowadząc do nieskuteczności standardowej terapii substytucyjnej. Klinicznie objawia się to nasileniem krwawień, które są trudne do opanowania przy użyciu konwencjonalnych dawek czynnika VIII. Diagnoza opiera się na teście Bethesda lub jego modyfikacjach, gdzie miano inhibitora wyrażane jest w jednostkach Bethesda (BU/ml).
Leczenie pacjentów z inhibitorami czynnika VIII jest złożone i obejmuje stosowanie koncentratów omijających inhibitor (rFVIIa, aPCC), indukcję immunotolerancji oraz nowsze terapie, takie jak emicizumab – bispecyficzne przeciwciało łączące czynniki IXa i X, naśladujące działanie czynnika VIII. W przypadku nabytej hemofilii A (rzadkiego schorzenia autoimmunologicznego) stosuje się dodatkowo leczenie immunosupresyjne w celu eliminacji autoprzeciwciał.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Emoclot 1000 j.m.
Koncentrat ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII zawarty w preparacie Emoclot jest identyczny pod względem biologicznym z endogennym czynnikiem VIII, co implikuje naturalną tolerancję organizmu i wysokie bezpieczeństwo stosowania. Badania toksyczności ostrej są nieuzasadnione, gdyż wysokie dawki prowadzą jedynie do przeciążenia układu, a nie do toksyczności typowej dla ksenobiotyków. W badaniach toksyczności przewlekłej na modelach zwierzęcych występuje problem immunogenności, co uniemożliwia obiektywną ocenę długotrwałych efektów, jednak nawet dawki wielokrotnie przekraczające zalecane u ludzi nie wykazują działania toksycznego. Dane kliniczne nie wskazują na działanie mutagenne ani onkogenne preparatu, co eliminuje konieczność dalszych badań genotoksyczności i rakotwórczości.
aktywność biologiczna, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, działanie mutagenne, działanie onkogenne, endogenny czynnik VIII, genotoksyczność, immunogenność, inaktywacja wirusów, kofaktor rystocetyny, ksenobiotyk, osocze ludzkie, profil bezpieczeństwa, przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII, rakotwórczość, toksyczność ostra, toksyczność przewlekła - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Feiba NF 500 j.m. = 500 j. FEIBA
FEIBA NF jest produktem leczniczym zawierającym czynniki krzepnięcia II, IX, X w formie nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII, stosowanym w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A i B, u których rozwinęły się inhibitory przeciwko czynnikom VIII lub IX. Preparat umożliwia ominięcie blokady kaskady krzepnięcia wywołanej przez inhibitory, co czyni go skutecznym w sytuacjach, gdy standardowa terapia koncentratami czynników jest nieskuteczna. FEIBA NF jest również wskazany u pacjentów bez hemofilii z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI, często w przebiegu chorób autoimmunologicznych, nowotworowych lub po terapii lekowej. Produkt dostępny jest w postaci liofilizowanego proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, z pH po rekonstytucji 6,8–7,6, a dawka 500 j. zawiera 500 jednostek czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor oraz 200–600 mg białka ludzkiego osocza. Preparat zawiera około 80 mg sodu na fiolkę, co należy uwzględnić u pacjentów na diecie niskosodowej.
aPTT, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, choroba zakrzepowo-zatorowa, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik VII, czynniki krzepnięcia, hemofilia A, hemofilia B, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika krzepnięcia, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, kaskada krzepnięcia, krwawienie dostawowe, leczenie doraźne, miano inhibitora, nabyty inhibitor, powikłanie zakrzepowe, profilaktyka krwawień, przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII, rekonstytucja leku, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pharmavate 50 j.m./ml
Pharmavate to ludzki czynnik krzepnięcia VIII dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, oferowany w stężeniach 50 j.m./ml (fiolki 250 j.m. i 500 j.m.) oraz 100 j.m./ml (fiolki 1000 j.m.). Produkt należy do grupy leków przeciwkrwotocznych (ATC: B02BD02) i jest stosowany w leczeniu hemofilii A, dziedzicznego niedoboru czynnika VIII:C. Po podaniu, czynnik VIII łączy się z czynnikiem von Willebranda (vWF), pełniąc funkcję kofaktora dla aktywnego czynnika IX, co przyspiesza aktywację czynnika X i w konsekwencji prowadzi do powstania skrzepu. Preparat zawiera do 30 j.m./ml vWF:RCo w stężeniu 50 j.m./ml oraz do 60 j.m./ml vWF:RCo w stężeniu 100 j.m./ml, a jego aktywność określono metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską, ze średnią aktywnością swoistą ≥100 j.m./mg białka.
czynnik krzepnięcia VIII, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, czynnik X, dysfagia, dzień ekspozycji, fibrynogen, hemofilia A, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibicja czynnika VIII, inhibitor czynnika VIII, inhibitory czynnika VIII, kofaktor czynnika IX, krwawienie dostawowe, leczenie profilaktyczne, leczenie substytucyjne, lek przeciwkrwotoczny, metoda chromogenna, niedobór czynnika VIII, niskie miano inhibitorów, proszek i rozpuszczalnik do wstrzykiwań, protrombina, przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII, reakcja nadwrażliwości, skrzep krwi, stężenie czynnika VIII, vWF:RCo, wstrząs anafilaktyczny, wysokie miano inhibitorów, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF 500 j.m/fiol. (100 j.m./ml
Lek Immunate zawiera 500 IU ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII oraz 375 IU czynnika von Willebranda (VWF:RCo) w fiolce, co po rekonstytucji daje stężenie około 100 IU/ml FVIII i 75 IU/ml VWF, z proporcją aktywności FVIII do VWF wynoszącą około 4:3. Preparat jest wskazany do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z wrodzonym i nabytym niedoborem czynnika VIII (hemofilia A) oraz u chorych z chorobą von Willebranda z towarzyszącym niedoborem FVIII, pod warunkiem nieskuteczności lub przeciwwskazań do stosowania desmopresyny oraz braku dostępności specyficznych preparatów VWF. Immunate jest produktem osoczopochodnym, co wymaga starannej kwalifikacji pacjentów i monitorowania terapii przez specjalistę. Dawkowanie i schemat leczenia powinny być dostosowane do nasilenia krwawienia, rodzaju zabiegu oraz indywidualnej aktywności czynników krzepnięcia u pacjenta.
aktywność kofaktora rystocetyny, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, desmopresyna, długoterminowa profilaktyka, hemofilia A, inhibitory czynnika VIII, koncentrat czynnika von Willebranda, ludzkie osocze, nabyty niedobór czynnika VIII, niedobór czynnika von Willebranda, nowotwór złośliwy, profilaktyka krwawień, przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII, roztwór do wstrzykiwań, terapia epizodyczna, wrodzone zaburzenie krzepnięcia, wrodzony niedobór czynnika VIII, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Beriate 250 250 j.m.
Beriate to ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII) pozyskiwany z osocza, dostępny w dawkach 250, 500, 1000 i 2000 j.m., w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Po rekonstytucji stężenie FVIII wynosi 100 j.m./ml dla dawek 250-1000 j.m. oraz około 200 j.m./ml dla dawki 2000 j.m. Preparat charakteryzuje się średnią swoistą aktywnością około 400 j.m./mg białka, a moc określana jest metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Produkt zawiera również sód w ilości około 100 mmol/l (2,3 mg/ml). Beriate jest wskazany do profilaktyki i leczenia krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzonym niedoborem FVIII) oraz w terapii nabytego niedoboru czynnika VIII, który może wystąpić w przebiegu chorób autoimmunologicznych, obecności inhibitorów, nowotworów, stosowania leków lub zaawansowanej ciąży.
choroba autoimmunologiczna, czynnik VIII krzepnięcia, epizod krwawienia, hemofilia typu A, inhibitory czynnika VIII, koncentrat czynnika VIII, krwawienie domięśniowe, krwawienie dostawowe, leczenie hemofilii, leczenie krwawień, metoda chromogenna, nabyty niedobór czynnika VIII, niedobór czynnika VIII, osocze ludzkie, profilaktyka krwawień, przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII, przedłużone krwawienie, rekonstytucja leku, wrodzony niedobór czynnika VIII, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenie krzepnięcia krwi