Wskazania do stosowania
Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF 500 j.m/fiol. (100 j.m./ml

Wskazania do stosowania leku Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF

Lek Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF zawierający jako substancje czynne ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda jest przeznaczony do stosowania w określonych przypadkach zaburzeń krzepnięcia krwi. Właściwe wskazanie leku ma kluczowe znaczenie dla skuteczności terapii i bezpieczeństwa pacjenta.¹

Hemofilia A

Immunate jest wskazany zarówno w leczeniu, jak i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym niedoborem czynnika VIII, czyli hemofilią A. Hemofilia A jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi, wynikającym z mutacji genu czynnika VIII, co prowadzi do niedostatecznej ilości tego czynnika w organizmie. W przypadku tego schorzenia lek może być stosowany jako terapia epizodyczna (doraźna) w sytuacjach aktywnego krwawienia lub jako długoterminowa profilaktyka zapobiegająca epizodom krwotocznym.²

Nabyty niedobór czynnika VIII

Produkt leczniczy Immunate jest również wskazany do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z nabytym niedoborem czynnika VIII. Nabyty niedobór czynnika VIII nie jest schorzeniem genetycznym, lecz może powstać w wyniku takich stanów jak obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII (inhibitorów), chorób autoimmunologicznych, nowotworów złośliwych czy stosowania niektórych leków. W przeciwieństwie do hemofilii wrodzonej, nabyty niedobór czynnika VIII rozwija się zwykle u osób dorosłych, które wcześniej nie miały problemów z krzepnięciem krwi.³

Choroba von Willebranda

Immunate jest wskazany w leczeniu krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda z towarzyszącym niedoborem czynnika VIII. Choroba von Willebranda jest najczęstszym wrodzonym zaburzeniem krzepnięcia krwi, charakteryzującym się nieprawidłowym funkcjonowaniem lub niedoborem czynnika von Willebranda, białka niezbędnego do prawidłowego krzepnięcia krwi. Należy podkreślić, że zastosowanie leku Immunate w chorobie von Willebranda jest uzasadnione tylko w przypadku, gdy spełnione są następujące warunki:

• Nie jest dostępny żaden specyficzny produkt leczniczy skuteczny wobec choroby von Willebranda – oznacza to, że w pierwszej kolejności należy rozważyć zastosowanie koncentratów zawierających wyłącznie czynnik von Willebranda lub o wyższej proporcji VWF:FVIII
• Leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne – desmopresyna jest lekiem pierwszego wyboru w niektórych typach choroby von Willebranda, więc Immunate stosuje się dopiero po stwierdzeniu jej nieskuteczności
• Istnieją przeciwwskazania do stosowania desmopresyny – w niektórych przypadkach desmopresyna nie może być zastosowana ze względu na przeciwwskazania, takie jak ciężkie choroby układu sercowo-naczyniowego

⁴

Skład i postać leku wpływające na wskazania

Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF zawiera nominalnie 500 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII oraz 375 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF:RCo) w fiolce. Po rekonstytucji z dołączonym rozpuszczalnikiem uzyskujemy roztwór do wstrzykiwań o stężeniu około 100 j.m./ml ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII i 75 j.m./ml ludzkiego czynnika von Willebranda. Stosunek aktywności czynnika VIII do czynnika von Willebranda wynosi w przybliżeniu 4:3, co ma znaczenie przy doborze odpowiedniej terapii.⁵

Preparat ma postać proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Proszek może mieć barwę białą lub jasnożółtą i występować w postaci sypkiej lub kruchej, zestalonej masy. Produkt wytwarzany jest z ludzkiego osocza pochodzącego od dawców, co należy uwzględnić przy kwalifikacji pacjentów do terapii.⁶

Warunki stosowania leku

Decyzja o zastosowaniu leku Immunate powinna być podejmowana przez lekarza specjalistę z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Ze względu na złożoność schorzeń, w których lek znajduje zastosowanie, konieczne jest dokładne ustalenie rozpoznania przed rozpoczęciem terapii. Ważnym aspektem jest właściwa ocena stopnia nasilenia choroby i określenie aktywności czynnika VIII oraz czynnika von Willebranda u pacjenta przed leczeniem.

W przypadku leczenia hemofilii A, zarówno wrodzonej jak i nabytej, Immunate może być stosowany w różnych schematach dawkowania, zależnie od celu terapii (leczenie doraźne lub profilaktyka) oraz ciężkości schorzenia. Należy regularnie monitorować poziom czynnika VIII w osoczu pacjenta, aby dostosować dawki i częstotliwość podawania leku.⁷

W leczeniu choroby von Willebranda Immunate powinien być stosowany wyłącznie po spełnieniu warunków opisanych wcześniej. Ze względu na zawartość zarówno czynnika VIII jak i czynnika von Willebranda, lek ten może być szczególnie przydatny u pacjentów, u których występuje niedobór obu tych czynników. W trakcie leczenia należy monitorować aktywność czynnika von Willebranda oraz poziom czynnika VIII, aby uniknąć nadmiernego wzrostu stężenia tego ostatniego w osoczu pacjenta.⁸