choroba von Willebranda z niedoborem czynnika VIII
Wskazanie
Choroba von Willebranda (vWD) z niedoborem czynnika VIII to dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi, charakteryzujące się nieprawidłową funkcją czynnika von Willebranda (vWF) oraz obniżoną aktywnością czynnika VIII. Jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną, występującą u około 1% populacji. W tej chorobie obserwuje się zaburzenia pierwotnej hemostazy oraz wtórnie niedobór czynnika VIII, co prowadzi do zwiększonej skłonności do krwawień.
Objawy choroby von Willebranda z niedoborem czynnika VIII obejmują skłonność do krwawień z błon śluzowych (zwłaszcza krwawienia z nosa, dziąseł), przedłużone krwawienia po skaleczeniach, nadmierne krwawienia miesięczne u kobiet, krwawienia pooperacyjne oraz krwiaki podskórne. Nasilenie objawów zależy od typu choroby (typ 1, 2 lub 3) oraz stopnia niedoboru czynnika VIII.
W leczeniu choroby von Willebranda z niedoborem czynnika VIII stosuje się przede wszystkim desmopresynę (DDAVP, np. Minirin), która zwiększa uwalnianie endogennego vWF i czynnika VIII. W cięższych przypadkach lub gdy desmopresyna jest nieskuteczna, podaje się koncentraty zawierające zarówno vWF jak i czynnik VIII, takie jak Haemate P, Wilate czy Voncento. W Polsce dostępne są również preparaty Immunate, Octanate oraz Willfact, które zawierają wysokie stężenie czynnika von Willebranda.
Największe trudności w leczeniu pacjentów z chorobą von Willebranda z niedoborem czynnika VIII to prawidłowa diagnostyka (rozróżnienie między typami choroby), indywidualizacja terapii zależnie od typu choroby oraz monitorowanie skuteczności leczenia. Problemem jest również zapewnienie odpowiedniej profilaktyki przed zabiegami operacyjnymi i dentystycznymi. U kobiet szczególnym wyzwaniem jest kontrola krwawień menstruacyjnych oraz odpowiednie postępowanie podczas ciąży i porodu, kiedy ryzyko krwawień jest zwiększone.
Dodatkowym wyzwaniem jest edukacja pacjentów w zakresie samodzielnego rozpoznawania objawów krwawienia wymagających interwencji medycznej oraz nauka podawania czynników krzepnięcia w warunkach domowych. W przypadkach ciężkich postaci choroby konieczne jest wdrożenie regularnej profilaktyki krwawień poprzez systematyczne podawanie koncentratów czynników krzepnięcia.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m/fiol. (100 j.m./ml
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda, pozyskane z ludzkiego osocza. Jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII oraz u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Preparat pomaga zwiększyć krzepliwość krwi i zapobiegać powikłaniom krwotocznym.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m/fiol. (100 j.m./ml)
Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda, pozyskane z osocza dawców. Jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII oraz w terapii choroby von Willebranda, gdy inne metody są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Zawiera również sód jako substancję pomocniczą.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 250 j.m/fiol. (50 j.m./ml)
Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda, pozyskane z osocza ludzkiego. W postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII. Ponadto znajduje zastosowanie w leczeniu krwawień u chorych z chorobą von Willebranda, gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Produkt zawiera również sód jako substancję pomocniczą.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku