Leki w grupie
„czynniki krzepnięcia”
Czynniki krzepnięcia to grupa białek osocza krwi odgrywających kluczową rolę w procesie hemostazy, czyli zatrzymania krwawienia. Uczestniczą w kaskadzie krzepnięcia, gdzie poprzez serię reakcji enzymatycznych przekształcają rozpuszczalny fibrynogen w nierozpuszczalną fibrynę, tworząc skrzep zatrzymujący krwawienie. Większość czynników krzepnięcia jest syntetyzowana w wątrobie, a niektóre z nich (II, VII, IX, X) wymagają witaminy K do prawidłowej syntezy.
Do najważniejszych czynników krzepnięcia należą: fibrynogen (czynnik I), protrombina (czynnik II), czynnik V, czynnik VII, czynnik VIII, czynnik IX, czynnik X, czynnik XI, czynnik XIII. Niedobory tych czynników prowadzą do zaburzeń krzepnięcia, takich jak hemofilia A (niedobór czynnika VIII) czy hemofilia B (niedobór czynnika IX).
Leki będące czynnikami krzepnięcia są stosowane w terapii zastępczej w przypadku wrodzonych lub nabytych niedoborów. Do najważniejszych preparatów należą: koncentrat czynnika VIII (m.in. Advate, Kogenate, Afstyla, Nuwiq), koncentrat czynnika IX (m.in. BeneFIX, Rixubis, Alprolix), koncentraty zespołu protrombiny (Prothromplex, Octaplex, Beriplex), rekombinowany czynnik VIIa (NovoSeven), koncentrat fibrynogenu (Haemocomplettan).
Największą zaletą stosowania preparatów czynników krzepnięcia jest możliwość skutecznego zapobiegania i leczenia krwawień u pacjentów z niedoborami. Współczesne rekombinowane preparaty czynników krzepnięcia o przedłużonym działaniu znacząco poprawiają jakość życia pacjentów z hemofilią, zmniejszając częstotliwość iniekcji oraz ryzyko wytworzenia inhibitorów.
Najpoważniejszym zagrożeniem związanym ze stosowaniem czynników krzepnięcia jest ryzyko wytworzenia alloprzeciwciał (inhibitorów) neutralizujących podawany czynnik, co znacząco utrudnia leczenie. Inne potencjalne niebezpieczeństwa to możliwość zakrzepicy przy przedawkowaniu oraz, w przypadku starszych preparatów otrzymywanych z osocza, ryzyko przeniesienia infekcji wirusowych (obecnie zminimalizowane dzięki zaawansowanym metodom inaktywacji wirusów).
Czynniki krzepnięcia można podzielić na kilka grup ze względu na pochodzenie i metodę produkcji: osoczopochodne (otrzymywane z ludzkiego osocza, np. Haemocomplettan, Octanate), rekombinowane (wytwarzane metodami inżynierii genetycznej, np. Advate, BeneFIX, NovoSeven), rekombinowane o przedłużonym działaniu (Elocta, Alprolix) oraz czynniki krzepnięcia omijające inhibitor (bypass agents), stosowane u pacjentów z inhibitorem (FEIBA, NovoSeven).
Lista leków w tej grupie
-
Immunine 1200 IU – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji – 1200 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki IX czynnik krzepnięcia, pozyskiwany z osocza dawców, w dawce 1200 j.m. na fiolkę wraz z sodem jako substancją pomocniczą. Jest dostępny w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią B, czyli wrodzonym niedoborem czynnika IX. Preparat jest przeznaczony dla dzieci powyżej 6 lat oraz dorosłych.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Fibryga – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 1 g
Produkt zawiera fibrynogen ludzki pozyskiwany z osocza dawców oraz sód jako substancję pomocniczą. Jest dostępny w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Stosowany jest w leczeniu epizodów krwawienia oraz profilaktyce okołooperacyjnej u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami fibrynogenu. Może być również używany jako uzupełnienie terapii w ciężkich krwotokach związanych z hipofibrynogenemią nabytą podczas zabiegów chirurgicznych.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m/fiol. (100 j.m./ml
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda, pozyskane z ludzkiego osocza. Jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII oraz u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Preparat pomaga zwiększyć krzepliwość krwi i zapobiegać powikłaniom krwotocznym.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Riastap – Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji – 1 g
Jest to biały proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji, zawierający 1 g fibrynogenu ludzkiego oraz sód jako substancję pomocniczą. Po rekonstytucji w wodzie do wstrzykiwań uzyskuje się roztwór o stężeniu około 20 mg/ml fibrynogenu. Preparat stosowany jest w leczeniu krwawień u pacjentów z wrodzonym niedoborem fibrynogenu lub afibrynogenemią. Jego działanie polega na uzupełnieniu niedoboru fibrynogenu, co pomaga w zatrzymaniu krwawienia.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m/fiol. (100 j.m./ml)
Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda, pozyskane z osocza dawców. Jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII oraz w terapii choroby von Willebranda, gdy inne metody są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Zawiera również sód jako substancję pomocniczą.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Betafact 1000 IU – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m./fiolkę
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik IX krzepnięcia krwi, pozyskany z osocza od dawców. Jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B, czyli wrodzonym niedoborem czynnika IX. Preparat zawiera również substancje pomocnicze, takie jak sód i heparyna.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 250 j.m/fiol. (50 j.m./ml)
Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda, pozyskane z osocza ludzkiego. W postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII. Ponadto znajduje zastosowanie w leczeniu krwawień u chorych z chorobą von Willebranda, gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Produkt zawiera również sód jako substancję pomocniczą.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku