hipofibrynogenemia nabyta
Wskazanie

Hipofibrynogenemia nabyta to stan kliniczny charakteryzujący się obniżonym poziomem fibrynogenu (czynnika I krzepnięcia) we krwi, który nie jest uwarunkowany genetycznie, lecz rozwija się wtórnie do innych schorzeń lub stanów patologicznych. Prawidłowe stężenie fibrynogenu wynosi 1,5-4,5 g/l. O hipofibrynogenemii mówimy, gdy poziom ten spada poniżej 1,5 g/l, przy czym wartości poniżej 1,0 g/l zwiększają istotnie ryzyko krwawień.

Najczęstszymi przyczynami hipofibrynogenemii nabytej są: zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), ciężkie uszkodzenie wątroby (która odpowiada za syntezę fibrynogenu), masywne krwotoki, sepsa, posocznica meningokokowa, nowotwory, przełomy hemolityczne oraz powikłania położnicze jak przedwczesne oddzielenie łożyska czy zator płynem owodniowym. Hipofibrynogenemia może również wystąpić w przebiegu leczenia streptokinazą, urokinazą lub innymi lekami trombolitycznymi.

Leczenie hipofibrynogenemii nabytej polega przede wszystkim na terapii choroby podstawowej oraz na uzupełnieniu niedoboru fibrynogenu. W Polsce dostępne są preparaty koncentratu fibrynogenu, takie jak Haemocomplettan P, RiaSTAP czy Fibryga. W przypadkach mniej nasilonych niedoborów stosuje się świeżo mrożone osocze (FFP). W szczególnych sytuacjach, zwłaszcza przy współistnieniu innych zaburzeń krzepnięcia, można rozważyć podanie koncentratu kompleksu protrombiny (Octaplex, Beriplex, Prothromplex).

Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z hipofibrynogenemią nabytą jest właściwe zrównoważenie interwencji prohemostatycznych z ryzykiem powikłań zakrzepowych. Trudności sprawia również odpowiednie dawkowanie preparatów fibrynogenu – zbyt małe dawki mogą nie przynieść efektu terapeutycznego, podczas gdy zbyt duże mogą prowadzić do nadkrzepliwości. Istotnym problemem jest także identyfikacja pierwotnej przyczyny hipofibrynogenemii, co bywa skomplikowane w przypadkach wielochorobowości i złożonych stanów klinicznych. Dodatkowo, monitoring efektywności leczenia wymaga specjalistycznych badań koagulologicznych, które nie zawsze są łatwo dostępne w trybie pilnym.