nabyty niedobór czynnika VIII
Wskazanie
Nabyty niedobór czynnika VIII (nabyty hemofilia A) to rzadkie schorzenie autoimmunologiczne, w którym organizm wytwarza przeciwciała (inhibitory) przeciwko własnemu czynnikowi VIII krzepnięcia. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A, nabyty niedobór czynnika VIII pojawia się u osób bez wcześniejszej historii zaburzeń krzepnięcia, najczęściej w wieku starszym (powyżej 60 roku życia).
Schorzenie to może wystąpić w przebiegu chorób autoimmunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów), nowotworów, w okresie ciąży i połogu, a także w przebiegu niektórych infekcji. U około 50% pacjentów nie udaje się ustalić przyczyny (przypadki idiopatyczne). Objawia się nagłymi, rozległymi krwawieniami do skóry, mięśni, przewodu pokarmowego lub krwawieniami pooperacyjnymi, które są trudne do opanowania.
Leczenie nabytego niedoboru czynnika VIII obejmuje dwa główne cele: zatrzymanie aktywnego krwawienia oraz eliminację inhibitora. W przypadku aktywnego krwawienia stosuje się koncentraty omijające inhibitor, takie jak rekombinowany aktywowany czynnik VII (NovoSeven) lub koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny (FEIBA). W niektórych przypadkach skuteczne mogą być również wysokie dawki koncentratu ludzkiego czynnika VIII (Advate, Kogenate, Afstyla, Elocta).
Do eliminacji inhibitora stosuje się leczenie immunosupresyjne, najczęściej kortykosteroidy (Encorton, Medrol) w monoterapii lub w skojarzeniu z cyklofosfamidem (Endoxan). W przypadkach opornych na standardową terapię można zastosować rytuksymab (MabThera), immunoglobuliny dożylne (Kiovig, Privigen) lub plazmaferezy. Nowym lekiem stosowanym w nabytym niedoborze czynnika VIII jest emicizumab (Hemlibra).
Największe trudności w leczeniu nabytej hemofilii A wiążą się z jej nagłym początkiem i często ciężkim przebiegiem klinicznym. Opóźnienie w rozpoznaniu lub niewłaściwe leczenie może prowadzić do zgonu z powodu masywnego krwawienia. Dodatkowo, leczenie omijającymi czynnikami krzepnięcia wiąże się z ryzykiem powikłań zakrzepowych, zwłaszcza u starszych pacjentów z chorobami współistniejącymi. Terapia immunosupresyjna zwiększa ryzyko infekcji, a długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może prowadzić do licznych działań niepożądanych. Leczenie powinno być prowadzone w ośrodkach specjalistycznych z doświadczeniem w zaburzeniach krzepnięcia.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Beriate 1000 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji – 1000 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) w postaci proszku oraz rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Preparat jest uzyskiwany z osocza ludzkich dawców i stosowany głównie w leczeniu oraz profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią typu A. Ponadto może być wykorzystywany w terapii nabytego niedoboru czynnika VIII. Roztwór po przygotowaniu zawiera standaryzowaną aktywność czynnika VIII odpowiednią do leczenia.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m/fiol. (100 j.m./ml
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda, pozyskane z ludzkiego osocza. Jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII oraz u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Preparat pomaga zwiększyć krzepliwość krwi i zapobiegać powikłaniom krwotocznym.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Beriate 2000 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji – 2000 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Jest wytwarzany z osocza ludzkich dawców i stosowany do profilaktyki oraz leczenia krwawień u pacjentów z hemofilią typu A oraz nabytym niedoborem czynnika VIII. Po sporządzeniu roztworu preparat dostarcza określoną ilość jednostek międzynarodowych czynnika VIII, niezbędnego do prawidłowego procesu krzepnięcia krwi. Preparat pomaga w kontrolowaniu i zapobieganiu krwawieniom związanym z defektem lub niedoborem tego czynnika krzepnięcia.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Emoclot – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 500 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi w postaci proszku oraz rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Po rekonstytucji zawiera 500 lub 1000 j.m. czynnika VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda jako kofaktor. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A oraz z nabytym niedoborem czynnika VIII. Nie jest przeznaczony do leczenia choroby von Willebranda.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Emoclot – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 1000 j.m.
Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII pozyskany z ludzkiego osocza, dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A, zarówno wrodzoną, jak i nabytym niedoborem czynnika VIII. Produkt jest również wskazany u chorych z hemofilią, u których występują przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII. Nie jest przeznaczony do leczenia choroby von Willebranda.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m/fiol. (100 j.m./ml)
Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda, pozyskane z osocza dawców. Jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII oraz w terapii choroby von Willebranda, gdy inne metody są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Zawiera również sód jako substancję pomocniczą.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Beriate 250 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji – 250 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) pozyskiwany z osocza ludzkich dawców, dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Preparat stosuje się w profilaktyce oraz leczeniu krwawień u pacjentów z hemofilią typu A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Może być również używany w terapii nabytego niedoboru czynnika VIII. Zawiera również substancje pomocnicze, takie jak sód, o znanym działaniu.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 250 j.m/fiol. (50 j.m./ml)
Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda, pozyskane z osocza ludzkiego. W postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem czynnika VIII. Ponadto znajduje zastosowanie w leczeniu krwawień u chorych z chorobą von Willebranda, gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Produkt zawiera również sód jako substancję pomocniczą.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku