Leki w grupie
„czynniki krzepnięcia krwi”
Czynniki krzepnięcia krwi to specjalistyczne białka osocza, odgrywające kluczową rolę w procesie hemostazy, czyli zatrzymywania krwawienia. W organizmie człowieka występuje 13 czynników krzepnięcia, oznaczanych cyframi rzymskimi od I do XIII. Działają one kaskadowo w procesie krzepnięcia – aktywacja jednego czynnika prowadzi do aktywacji kolejnego, co ostatecznie skutkuje przekształceniem fibrynogenu (czynnik I) w fibrynę, tworząc skrzep tamujący krwawienie.
Do najważniejszych czynników krzepnięcia należą: fibrynogen (I), protrombina (II), czynnik VII, czynnik VIII, czynnik IX, czynnik X, czynnik XI, czynnik XIII. Niedobory poszczególnych czynników mogą prowadzić do poważnych zaburzeń krzepnięcia, jak hemofilia A (niedobór czynnika VIII) czy hemofilia B (niedobór czynnika IX).
W praktyce klinicznej stosuje się preparaty czynników krzepnięcia zarówno pochodzenia osoczowego (pozyskiwane z ludzkiego osocza), jak i rekombinowane (wytwarzane metodami inżynierii genetycznej). Wśród najczęściej stosowanych preparatów znajdują się: koncentrat czynnika VIII (Advate, Kogenate, Recombinate, NovoEight), koncentrat czynnika IX (BeneFIX, Alprolix, Rixubis), koncentrat kompleksu protrombiny (Beriplex, Octaplex), rekombinowany aktywowany czynnik VII (NovoSeven), oraz koncentrat fibrynogenu (Haemocomplettan).
Największą zaletą stosowania czynników krzepnięcia jest możliwość skutecznego hamowania krwawień u pacjentów z wrodzonymi i nabytymi skazami krwotocznymi. Preparaty te umożliwiają profilaktykę krwawień przed zabiegami operacyjnymi, leczenie ostrych epizodów krwotocznych oraz regularne podawanie profilaktyczne u pacjentów z ciężkimi postaciami hemofilii, co znacząco poprawia jakość życia chorych.
Niebezpieczeństwa związane ze stosowaniem czynników krzepnięcia obejmują ryzyko rozwoju alloprzeciwciał (inhibitorów) przeciwko podawanemu czynnikowi, co może znacząco obniżyć skuteczność leczenia. Inne zagrożenia to powikłania zakrzepowo-zatorowe przy zbyt intensywnym leczeniu, reakcje alergiczne i nadwrażliwość na składniki preparatu. W przypadku koncentratów osoczopochodnych istnieje teoretyczne ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych, choć współczesne metody oczyszczania i inaktywacji wirusów znacząco je minimalizują.
Czynniki krzepnięcia można podzielić na kilka podgrup: czynniki zależne od witaminy K (II, VII, IX, X), czynniki kontaktu (XI, XII), czynniki przeciwhemofilowe (VIII, IX), oraz pozostałe (fibrynogen, czynnik XIII). Osobną grupę stanowią tzw. rekombinowane czynniki krzepnięcia o przedłużonym działaniu (EHL – Extended Half-Life), które dzięki modyfikacjom molekularnym (np. połączeniu z fragmentem Fc immunoglobulin czy pegylacji) charakteryzują się dłuższym okresem półtrwania, co pozwala na rzadsze podawanie i lepszą ochronę przed krwawieniami.
Lista leków w tej grupie
-
Beriate 1000 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji – 1000 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) w postaci proszku oraz rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Preparat jest uzyskiwany z osocza ludzkich dawców i stosowany głównie w leczeniu oraz profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią typu A. Ponadto może być wykorzystywany w terapii nabytego niedoboru czynnika VIII. Roztwór po przygotowaniu zawiera standaryzowaną aktywność czynnika VIII odpowiednią do leczenia.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
FANHDI – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 50 j.m./ml; 500 j.m. + 60 j.m./ml; 600 j.m.
Produkt leczniczy składa się z ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII oraz ludzkiego czynnika von Willebranda, pozyskiwanych z osocza dawców. Dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań oraz infuzji. Stosuje się go w celu zapobiegania i leczenia krwawień u osób z hemofilią A oraz u pacjentów z chorobą von Willebranda, zwłaszcza gdy leczenie desmopresyną jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Preparat jest także używany w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII krzepnięcia.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Octanine F 500 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik IX krzepnięcia krwi w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po rekonstytucji zawartość czynnika IX wynosi około 100 jednostek międzynarodowych na mililitr. Lek jest stosowany do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią B, czyli wrodzonym niedoborem czynnika IX. Produkt wytwarzany jest z osocza pochodzenia ludzkiego.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Emoclot – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 500 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi w postaci proszku oraz rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Po rekonstytucji zawiera 500 lub 1000 j.m. czynnika VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda jako kofaktor. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A oraz z nabytym niedoborem czynnika VIII. Nie jest przeznaczony do leczenia choroby von Willebranda.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Haemoctin 500 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m.
Produkt zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi, pozyskiwany z osocza dawców. Dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w różnych dawkach aktywności. Stosowany jest do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Nie jest odpowiedni do leczenia choroby von Willebranda, gdyż nie zawiera czynnika von Willebranda w ilościach farmakologicznie skutecznych.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Betafact 250 IU – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 250 j.m./fiolkę
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik IX krzepnięcia krwi, pozyskiwany z osocza od dawców. Składa się z proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, zawierającego również sód i heparynę jako substancje pomocnicze. Stosowany jest w leczeniu oraz zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B, czyli wrodzonym niedoborem czynnika IX. Preparat dostępny jest w różnych dawkach, dostosowanych do indywidualnych potrzeb terapeutycznych.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Betafact 500 IU – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m./fiolkę
Produkt zawiera ludzki czynnik IX krzepnięcia krwi w postaci proszku oraz rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Substancja czynna pozyskiwana jest z osocza dawcy, a preparat zawiera również sód i heparynę jako substancje pomocnicze. Stosuje się go w leczeniu oraz profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią B, czyli wrodzonym niedoborem czynnika IX. Preparat dostępny jest w fiolkach o różnych dawkach czynnego składnika, dostosowanych do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
Emoclot – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 1000 j.m.
Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII pozyskany z ludzkiego osocza, dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Stosuje się go w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A, zarówno wrodzoną, jak i nabytym niedoborem czynnika VIII. Produkt jest również wskazany u chorych z hemofilią, u których występują przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII. Nie jest przeznaczony do leczenia choroby von Willebranda.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Octanate LV – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 200 j.m./ml
Produkt leczniczy zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz niewielkie ilości czynnika von Willebranda, pochodzące z osocza ludzkiego dawców. Preparat dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Produkt może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych, jednak nie jest odpowiedni do leczenia choroby von Willebranda.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna -
FANHDI – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji – 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
Produkt leczniczy składa się z ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII oraz czynnika von Willebranda w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Służy do zapobiegania i leczenia krwawień u osób z hemofilią A oraz z chorobą von Willebranda, szczególnie gdy leczenie innymi metodami jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Może być także stosowany w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII. Preparat pochodzi z osocza ludzkiego i dostępny jest w różnych dawkach dostosowanych do potrzeb pacjenta.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Beriate 250 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji – 250 j.m.
Produkt leczniczy zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) pozyskiwany z osocza ludzkich dawców, dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Preparat stosuje się w profilaktyce oraz leczeniu krwawień u pacjentów z hemofilią typu A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Może być również używany w terapii nabytego niedoboru czynnika VIII. Zawiera również substancje pomocnicze, takie jak sód, o znanym działaniu.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynnaKategoria leku -
Pharmavate – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 100 j.m./ml
Produkt leczniczy składa się z ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia oraz czynnika von Willebranda, pozyskiwanych z osocza ludzkiego dawcy. Dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Stosowany jest w leczeniu i profilaktyce krwawień u osób z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem czynnika VIII. Produkt przeznaczony jest do stosowania we wszystkich grupach wiekowych, jednak nie nadaje się do leczenia choroby von Willebranda.
Wskazania do stosowaniaSubstancja czynna