FANHDI
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji, 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
Produkt leczniczy składa się z ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII oraz czynnika von Willebranda w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Służy do zapobiegania i leczenia krwawień u osób z hemofilią A oraz z chorobą von Willebranda, szczególnie gdy leczenie innymi metodami jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Może być także stosowany w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII. Preparat pochodzi z osocza ludzkiego i dostępny jest w różnych dawkach dostosowanych do potrzeb pacjenta.
- Dawkowanie i sposób podawania
- Działania niepożądane
- Interakcje leku
- Profil bezpieczeństwa leku
- Przeciwwskazania
- Przedawkowanie
- Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
- Skład i postać leku
- Specjalne ostrzeżenia
- Właściwości farmakodynamiczne
- Właściwości farmakokinetyczne
- Wpływ na płodność, ciążę i laktację
- Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
- Wskazania do stosowania
-
Dawkowanie i sposób podawania
FANHDI jest produktem leczniczym zawierającym ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), dostępnym w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań, stężenia FVIII i VWF wynoszą odpowiednio: 25 j.m. FVIII + 30 j.m. VWF/ml dla opakowania 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 50 j.m. FVIII + 60 j.m. VWF/ml dla 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 100 j.m. FVIII + 120 j.m. VWF/ml dla 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF. Leczenie powinno być prowadzone pod ścisłym nadzorem specjalisty z doświadczeniem w zaburzeniach hemostazy, a dawkowanie dostosowywane indywidualnie na podstawie stopnia niedoboru FVIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Aktywność FVIII w osoczu wyrażana jest w procentach lub jednostkach międzynarodowych (j.m.), gdzie 1 j.m. odpowiada ilości czynnika w 1 ml normalnego osocza.
Dawkowanie doraźne opiera się na empirycznym wzorze, gdzie podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności FVIII o 1,7–2,5% normy. Wzór do obliczenia dawki: masa ciała (kg) × pożądany wzrost aktywności FVIII (%) × 0,5 = wymagana liczba jednostek FVIII. Współczynnik 0,5 uwzględnia zależność między dawką a aktywnością czynnika. Terapia powinna utrzymywać odpowiedni poziom FVIII przez czas adekwatny do lokalizacji i ciężkości krwawienia. Produkt podaje się dożylnie po rekonstytucji, a rozpoczęcie leczenia wymaga nadzoru specjalisty, co jest kluczowe dla bezpieczeństwa i skuteczności terapii.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Dawkowanie i sposób podawania – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
-
Działania niepożądane
Produkt leczniczy FANHDI, zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda, może wywoływać różnorodne działania niepożądane, w tym reakcje nadwrażliwości i alergiczne, manifestujące się obrzękiem naczynioruchowym, świądem, świstami oddechowymi, tachykardią oraz w rzadkich przypadkach ciężką reakcją anafilaktyczną ze wstrząsem. Gorączka polekowa występuje rzadko. U pacjentów z hemofilią A istnieje ryzyko wytworzenia inhibitorów czynnika VIII, co objawia się brakiem odpowiedzi klinicznej mimo stosowania adekwatnych dawek leku; częstość występowania inhibitorów jest rzadka u wcześniej leczonych pacjentów (PTP), a bardzo częsta u wcześniej nieleczonych (PUP). U chorych z chorobą von Willebranda, zwłaszcza typu 3, bardzo rzadko mogą pojawić się inhibitory czynnika von Willebranda, które również prowadzą do nieskuteczności terapii i mogą współistnieć z reakcjami anafilaktycznymi.
Stosowanie FANHDI wiąże się także z ryzykiem powikłań zakrzepowych, zwłaszcza u pacjentów z czynnikami ryzyka takimi jak przebyte epizody zakrzepowo-zatorowe, trombofilie, otyłość, unieruchomienie czy stosowanie leków hormonalnych. Utrzymywanie nadmiernie wysokiego poziomu czynnika VIII podczas terapii zwiększa ryzyko zakrzepicy żył głębokich, zatorowości płucnej oraz innych stanów zakrzepowo-zatorowych. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych, zwłaszcza reakcji anafilaktycznych lub podejrzenia inhibitorów, konieczne jest natychmiastowe przerwanie leczenia, wdrożenie odpowiedniego postępowania klinicznego oraz konsultacja z ośrodkiem specjalizującym się w zaburzeniach hemostazy. Zaleca się regularne monitorowanie kliniczne i laboratoryjne, w tym badania w kierunku obecności inhibitorów oraz kontrolę poziomu czynnika VIII, aby zapewnić bezpieczeństwo terapii FANHDI.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Działania niepożądane – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, duszność, epizod zakrzepowo-zatorowy, gorączka polekowa, hemofilia A, inhibitor czynnika VIII, obrzęk krtani, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, powikłanie zakrzepowe, przeciwciała neutralizujące, reakcja anafilaktyczna, stan zakrzepowo-zatorowy, trombofilia, udar niedokrwienny mózgu, układ krzepnięcia, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie hemostazy, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego -
Profil bezpieczeństwa leku
Produkt zawierający zespół czynników krzepnięcia FVIII/VWF (FANHDI) powinien być stosowany z ostrożnością u kobiet karmiących piersią, ze względu na brak dostępnych danych dotyczących bezpieczeństwa w tym okresie. Wskazane jest jego podawanie jedynie w sytuacjach, gdy korzyści przewyższają potencjalne ryzyko. Nie stwierdzono wpływu preparatu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych ani obsługi maszyn, co pozwala na bezpieczne stosowanie w tym zakresie.
Dokumentacja nie dostarcza informacji dotyczących interakcji zespołu FVIII/VWF z alkoholem, ani specyficznych danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania u pacjentów w podeszłym wieku, z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. W związku z tym, w tych grupach pacjentów należy zachować szczególną ostrożność i monitorować ewentualne działania niepożądane podczas terapii.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Profil bezpieczeństwa leku – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
-
Przeciwwskazania
Preparat FANHDI, będący koncentratem ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnika von Willebranda (VWF), posiada ściśle określone przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancje czynne, tj. ludzki FVIII i VWF, a także na substancje pomocnicze zawarte w preparacie. Ze względu na pochodzenie osoczopochodne, szczególną uwagę należy zwrócić na historię alergii na produkty krwiopochodne. FANHDI dostępny jest w trzech dawkach: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF (25 j.m. FVIII i 30 j.m. VWF/ml), 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF (50 j.m. FVIII i 60 j.m. VWF/ml) oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF (100 j.m. FVIII i 120 j.m. VWF/ml), co wymaga indywidualnego dostosowania dawki do potrzeb pacjenta z uwzględnieniem ryzyka reakcji nadwrażliwości.
W przypadku podejrzenia nadwrażliwości na składniki preparatu konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu alergologicznego, a w razie wątpliwości rozważenie testów alergologicznych. U pacjentów z historią reakcji alergicznych na czynnik VIII lub VWF wskazane jest rozważenie alternatywnych terapii, takich jak rekombinowane czynniki krzepnięcia. Pomimo procesu inaktywacji wirusów w trakcie produkcji, należy pamiętać o teoretycznym ryzyku przeniesienia czynników zakaźnych, co powinno być uwzględnione w kwalifikacji do leczenia. Optymalizacja terapii preparatem FANHDI wymaga zatem kompleksowej oceny ryzyka i korzyści, z uwzględnieniem indywidualnej historii pacjenta oraz specyfiki preparatu.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Przeciwwskazania – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, czynnik zakaźny, działanie niepożądane, inaktywacja wirusów, nadwrażliwość na substancje czynne, preparat osoczopochodny, produkt osoczopochodny, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, rekombinowany czynnik krzepnięcia, substancja pomocnicza, suplementacja czynników krzepnięcia, test alergologiczny, wywiad alergologiczny -
Przedawkowanie
Przedawkowanie koncentratu ludzkiego zespołu czynnika VIII i czynnika von Willebranda (FVIII/VWF) w postaci leku FANHDI, dostępnego w dawkach 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF, nie zostało dotychczas klinicznie udokumentowane. Po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań stężenia czynników wynoszą odpowiednio 25-100 j.m./ml dla FVIII i 30-120 j.m./ml dla VWF. Mimo braku obserwowanych objawów przedawkowania, znaczne przekroczenie zalecanych dawek może prowadzić do zaburzenia równowagi hemostazy i zwiększenia ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych, zwłaszcza u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka, takimi jak wcześniejsze incydenty zakrzepowe, trombofilie, unieruchomienie, podeszły wiek, otyłość czy stosowanie leków prozakrzepowych.
W przypadku podejrzenia przedawkowania FANHDI konieczne jest przeprowadzenie dokładnej oceny klinicznej pod kątem objawów zakrzepowo-zatorowych oraz monitorowanie parametrów układu krzepnięcia, w tym poziomów FVIII i VWF. Zaleca się obserwację pacjenta w kierunku wczesnych symptomów powikłań oraz, w razie potrzeby, wdrożenie profilaktyki przeciwzakrzepowej. Ze względu na brak udokumentowanych przypadków przedawkowania, istotne jest zgłaszanie wszelkich podejrzeń i niepożądanych objawów do systemów nadzoru farmakoterapii, co pozwoli na lepsze poznanie profilu bezpieczeństwa leku FANHDI i potencjalnych konsekwencji jego stosowania. Ryzyko powikłań jest niskie przy dawkach terapeutycznych, ale wzrasta znacząco przy ich przekroczeniu.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Przedawkowanie – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
czynnik ryzyka zakrzepicy, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, czynniki krzepnięcia, dysfagia, farmakowigilancja, hemostaza, incydent zakrzepowo-zatorowy, kompleks FVIII/vWF, parametry układu krzepnięcia, powikłania zakrzepowo-zatorowe, proces krzepnięcia, profilaktyka przeciwzakrzepowa, ryzyko zakrzepowo-zatorowe, trombofilia, układ hemostazy -
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
Produkt leczniczy FANHDI zawiera ludzkie VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), które są fizjologicznymi składnikami osocza. W badaniach przedklinicznych wykazano, że dawki kilkakrotnie przewyższające dawki terapeutyczne (250 j.m., 500 j.m. lub 1000 j.m. FVIII oraz 300 j.m., 600 j.m. lub 1200 j.m. VWF) nie wywołują toksyczności u zwierząt laboratoryjnych, co wskazuje na szeroki margines bezpieczeństwa. Standardowe badania toksyczności ostrej uznano za nieistotne klinicznie, gdyż podanie dawek wyższych niż terapeutyczne prowadzi do przeciążenia łożyska naczyniowego zwierząt, uniemożliwiając wiarygodną ocenę toksyczności. Ze względu na immunogenność ludzkich białek, badania toksyczności przewlekłej u zwierząt są niemożliwe do przeprowadzenia.
Długoletnie doświadczenie kliniczne nie wskazuje na działanie rakotwórcze ani mutagenne produktu FANHDI, co eliminuje konieczność szczegółowych badań w tym zakresie, zwłaszcza na gatunkach heterologicznych. Bezpieczeństwo preparatu opiera się przede wszystkim na danych klinicznych oraz rygorystycznym procesie produkcyjnym zapewniającym wysoką jakość i czystość zgodnie z Farmakopeą Europejską. Aktywność specyficzna produktu wynosi od 2,5 j.m. do 10 j.m. FVIII:C/mg białka, co świadczy o wysokim stopniu oczyszczenia i korzystnym profilu bezpieczeństwa. W związku z tym konwencjonalne badania przedkliniczne mają ograniczone zastosowanie w ocenie bezpieczeństwa FANHDI, a jego stosowanie jest uzasadnione klinicznie.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
aktywność specyficzna, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, działanie mutagenne, działanie rakotwórcze, działanie toksyczne, FVIII:C, immunogenność, ludzki czynnik VIII krzepnięcia, ludzki czynnik von Willebranda, margines bezpieczeństwa, potencjał rakotwórczy i mutagenny, toksyczność ostra, toksyczność przewlekła -
Skład i postać leku
FANHDI to koncentrat ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnika von Willebranda (VWF) dostępny w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Produkt występuje w trzech dawkach: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF, co po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań odpowiada stężeniom odpowiednio 25 j.m./ml FVIII i 30 j.m./ml VWF, 50 j.m./ml FVIII i 60 j.m./ml VWF oraz 100 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF. Aktywność FVIII oznaczana jest metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a VWF na podstawie aktywności kofaktora rystocetyny (VWF:RCo) według standardów WHO, co zapewnia wysoką standaryzację i wiarygodność pomiarów. Produkt zawiera substancje pomocnicze takie jak histydyna, albumina ludzka i arginina, które stabilizują pH i strukturę białek.
FANHDI podaje się dożylnie po rekonstytucji, z szybkością 3 ml/min, nie przekraczając 10 ml/min, aby uniknąć reakcji naczynioruchowych. Procedura przygotowania obejmuje ogrzanie fiolki do max. 30°C, użycie dołączonego mikrofiltra i zestawu infuzyjnego, a także zachowanie aseptyki. Roztwór po rekonstytucji powinien być przezroczysty i lekko opalizujący, bez osadów. Trwałość chemiczna i fizyczna wynosi 12 godzin w 25°C, natomiast mikrobiologicznie produkt należy zużyć natychmiast lub przechowywać do 24 godzin w 2-8°C. Ze względu na ryzyko adsorpcji FVIII/VWF do ścianek sprzętu infuzyjnego, zaleca się stosowanie wyłącznie dołączonych zestawów infuzyjnych. Nie zaleca się mieszania FANHDI z innymi lekami ze względu na brak danych o kompatybilności.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Skład i postać leku – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
aktywność biologiczna, aktywność czynnika VIII, aktywność specyficzna, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, guma bromobutylowa, guma chlorobutylowa, jałowość, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika von Willebranda, metoda chromogenna, osocze ludzkie, podanie dożylne, reakcja naczynioruchowa, substancja pomocnicza, trwałość chemiczna i fizyczna, układ krzepnięcia, wstrzyknięcie i infuzja, zestaw infuzyjny -
Specjalne ostrzeżenia
Preparat FANHDI, zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda, wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Produkt zawiera śladowe ilości innych białek ludzkich, które mogą wywołać objawy takie jak wysypka, pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świsty oddechowe, obniżenie ciśnienia tętniczego oraz inne symptomy anafilaksji. W przypadku wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego należy natychmiast wdrożyć standardowe leczenie przeciwwstrząsowe. Pacjent powinien być poinformowany o konieczności przerwania leczenia i natychmiastowego kontaktu z lekarzem w razie pojawienia się objawów nadwrażliwości.
Pomimo zaawansowanych metod selekcji dawców oraz inaktywacji i eliminacji patogenów, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia zakażeń wirusowych, zwłaszcza wirusów bezosłonkowych, takich jak parvowirus B19, który stanowi szczególne zagrożenie dla kobiet w ciąży, pacjentów z obniżoną odpornością oraz osób ze zwiększoną erytropoezą. Preparat dostępny jest w trzech wielkościach opakowań: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF (25 j.m. FVIII i 30 j.m. VWF/ml po rozpuszczeniu), 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF (50 j.m. FVIII i 60 j.m. VWF/ml) oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF (100 j.m. FVIII i 120 j.m. VWF/ml). Aktywność FVIII (FVIII:C) oznaczana jest metodą chromogenną, a aktywność VWF (VWF:RCo) na podstawie kofaktora rystocetyny, z aktywnością specyficzną od 2,5 do 10 j.m. FVIII:C/mg białka w zależności od opakowania.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Specjalne ostrzeżenia – FANHDI
anafilaksja, anemia hemolityczna, czynnik krzepnięcia VIII i czynnik von Willebranda, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, erytropoeza, HAV, HBV, HCV, HIV, inaktywacja patogenów, kofaktor rystocetyny, leczenie przeciwwstrząsowe, metoda chromogenna, Parvowirus B19, pokrzywka uogólniona, reakcja nadwrażliwości alergiczna, wirus bezosłonkowy, wirus osłonkowy, wstrząs anafilaktyczny -
Właściwości farmakodynamiczne
FANHDI to lek przeciwkrwotoczny zawierający kompleks ludzkiego czynnika VIII:C oraz czynnika von Willebranda (kod ATC B02BD06), stosowany w leczeniu hemofilii A oraz niedoboru czynnika von Willebranda. Po podaniu dożylnym, czynnik VIII wiąże się z czynnikiem von Willebranda, co stabilizuje czynnik VIII i chroni go przed degradacją, umożliwiając przyspieszenie aktywacji czynnika X i w konsekwencji powstanie fibryny oraz skrzepu. Produkt dostępny jest w fiolkach zawierających 250 j.m., 500 j.m. lub 1000 j.m. FVIII oraz odpowiednio 300 j.m., 600 j.m. lub 1200 j.m. VWF, co po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań daje stężenia FVIII od 25 do 100 j.m./ml oraz VWF od 30 do 120 j.m./ml. Aktywność FVIII:C oznaczana jest metodą chromogenną, a VWF na podstawie aktywności kofaktora rystocetyny (VWF:RCo).
FANHDI jest wskazany do leczenia hemofilii A, choroby związanej z dziedzicznym niedoborem czynnika VIII, objawiającej się obfitymi krwawieniami do stawów, mięśni i narządów wewnętrznych. Czynnik von Willebranda w preparacie pełni podwójną rolę: natychmiastowo poprawia adhezję płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynia, skracając czas krwawienia, oraz stabilizuje endogenny czynnik VIII, korygując jego niedobór. Dane kliniczne dotyczące stosowania u dzieci poniżej 6 roku życia są ograniczone, a w badaniach retrospektywnych i prospektywnych wykazano skuteczność FANHDI w indukcji immunotolerancji u pacjentów z inhibitorami czynnika VIII, co pozwala na skuteczne zapobieganie i kontrolę krwawień.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Właściwości farmakodynamiczne – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
adhezja płytek krwi, aktywność specyficzna, choroba von Willebranda, czas krwawienia, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, hemofilia, hemofilia A, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika VIII, kofaktor rystocetyny, kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda, koncentrat czynnika VIII, leczenie zastępcze, metoda chromogenna, niedobór czynnika VIII, niedobór czynnika von Willebranda, zaburzenie krzepnięcia krwi -
Właściwości farmakokinetyczne
FANHDI to koncentrat zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda (VWF), dostępny w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w trzech stężeniach: 25 j.m. FVIII i 30 j.m. VWF/ml (250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF), 50 j.m. FVIII i 60 j.m. VWF/ml (500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF) oraz 100 j.m. FVIII i 120 j.m. VWF/ml (1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF). Po dożylnym podaniu aktywność FVIII wykazuje dwufazową eliminację z okresem półtrwania około 14,18 ± 2,55 h, odzyskiem in vivo 105,5 ± 18,5% (około 2,1 ± 0,4 j.m./dl na 1 j.m./kg), średnim czasem przebywania (MRT) 20,6 ± 4,8 h, AUC 19,3 ± 3,7 j.m.h/dl oraz klirensem 2,6 ± 0,5 ml/h/kg. Aktywność FVIII oznaczana jest metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a VWF na podstawie aktywności kofaktora rystocetyny (VWF:RCo) według standardów WHO.
W badaniach u pacjentów z chorobą von Willebranda parametry farmakokinetyczne VWF i FVIII różnią się: okres półtrwania VWF wynosi 14,4 ± 10,5 h, a FVIII 33,4 ± 16,4 h; odzysk in vivo dla VWF to 1,9 ± 0,6 j.m./dl na 1 j.m./kg, a dla FVIII 2,6 ± 0,6 j.m./dl; AUC dla VWF wynosi 15,29 ± 10,03 j.m.h/ml, a dla FVIII 49,41 ± 37,74 j.m.h/ml; klirens VWF jest wyższy (5,6 ± 3,3 ml/h/kg) niż FVIII (1,4 ± 1,1 ml/h/kg). Maksymalne stężenie VWF w osoczu osiągane jest około 30 minut po podaniu dożylnym. Te dane farmakokinetyczne są istotne dla optymalizacji dawkowania i monitorowania terapii u pacjentów z niedoborami tych czynników krzepnięcia.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Właściwości farmakokinetyczne – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
aktywność czynnika VIII, aktywność kofaktora rystocetyny, choroba von Willebranda, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, klirens, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika von Willebranda, krzywa dwuwykładnicza, ludzki czynnik VIII, metoda chromogenna, odzysk in vivo, okres półtrwania, podanie dożylne, pole pod krzywą stężenia, poziom szczytowy, roztwór do wstrzykiwań, średni czas przebywania leku -
Wpływ na płodność, ciążę i laktację
FANHDI, zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), jest stosowany w uzupełnianiu niedoborów tych czynników, głównie w leczeniu hemofilii A. Produkt dostępny jest w trzech stężeniach: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF (25 j.m. FVIII/ml i 30 j.m. VWF/ml po rozpuszczeniu), 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF (50 j.m. FVIII/ml i 60 j.m. VWF/ml) oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF (100 j.m. FVIII/ml i 120 j.m. VWF/ml). Brak jest danych przedklinicznych dotyczących wpływu FANHDI na reprodukcję zwierząt, a doświadczenie kliniczne u kobiet w ciąży i karmiących piersią jest ograniczone ze względu na rzadkość hemofilii A u kobiet. Wskazane jest stosowanie leku w tych grupach jedynie przy wyraźnych wskazaniach medycznych, po ocenie stosunku korzyści do ryzyka, uwzględniając stan kliniczny pacjentki, nasilenie skazy krwotocznej, ryzyko krwawień oraz etap ciąży lub laktacji.
Podczas terapii FANHDI u kobiet ciężarnych i karmiących konieczne jest ścisłe monitorowanie aktywności FVIII (FVIII:C) metodą chromogenną oraz aktywności kofaktora rystocetyny (VWF:RCo) zgodnie z międzynarodowymi standardami, a także parametrów układu krzepnięcia i stanu klinicznego matki i płodu. Lekarz powinien poinformować pacjentkę o ograniczonych danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania, braku badań reprodukcyjnych na modelach zwierzęcych oraz konieczności zgłaszania objawów niepożądanych. Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem hematologa z doświadczeniem w zaburzeniach krzepnięcia, a decyzja o podaniu leku powinna uwzględniać indywidualne ryzyko i korzyści terapeutyczne.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Wpływ na płodność, ciążę i laktację – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
aktywność czynnika VIII, aktywność kofaktora rystocetyny, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, hematolog, hemofilia A, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika von Willebranda, metoda chromogenna, niedobór czynnika krzepnięcia, parametry hematologiczne, parametry układu krzepnięcia, skaza krwotoczna, zaburzenie krzepnięcia, zespół czynnika VIII -
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Produkt leczniczy FANHDI, zawierający ludzki czynnik VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), dostępny jest w trzech wielkościach opakowań: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF. Po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań, stężenia wynoszą odpowiednio 25 j.m. FVIII/ml i 30 j.m. VWF/ml, 50 j.m. FVIII/ml i 60 j.m. VWF/ml oraz 100 j.m. FVIII/ml i 120 j.m. VWF/ml. Aktywność FVIII oznaczana jest metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską, a aktywność VWF na podstawie kofaktora rystocetyny (VWF:RCo) według standardów WHO. Aktywność specyficzna FVIII w produkcie mieści się w zakresie 2,5–10 j.m. FVIII:C/mg białka, zależnie od wielkości opakowania. Produkt nie wykazuje wpływu na funkcje psychomotoryczne, w tym zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, co jest potwierdzone w Charakterystyce Produktu Leczniczego.
Pomimo braku wpływu FANHDI na zdolności psychomotoryczne, lekarz prowadzący terapię powinien poinformować pacjenta o tym fakcie, co może poprawić komfort psychiczny i codzienne funkcjonowanie chorego z hemofilią A lub chorobą von Willebranda. Zaleca się dokumentowanie przekazania tej informacji w karcie pacjenta oraz przypominanie o niej przy każdej zmianie schematu dawkowania. Należy jednak pamiętać, że objawy podstawowej choroby mogą stanowić przeciwwskazanie do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn, dlatego ocena zdolności pacjenta powinna uwzględniać całościowy stan kliniczny, a nie tylko wpływ stosowanego produktu leczniczego.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
aktywność czynnika von Willebranda, aktywność specyficzna, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, funkcja psychomotoryczna, hemofilia A, kofaktor rystocetyny, metoda chromogenna, osocze ludzkie, produkt krwiopochodny, proszek do sporządzania roztworu, rekonstytucja leku, roztwór do wstrzykiwań, zaburzenie krzepnięcia -
Wskazania do stosowania
FANHDI to lek zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), dostępny w trzech dawkach: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF. Preparat stosowany jest przede wszystkim w leczeniu hemofilii A, zarówno profilaktycznie, jak i w terapii aktywnych krwawień, umożliwiając skuteczną kontrolę epizodów krwotocznych. Ponadto, FANHDI jest wskazany w chorobie von Willebranda (VWD) jako lek drugiego rzutu, gdy desmopresyna (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana, a także w nabytym niedoborze FVIII, często związanym z chorobami autoimmunologicznymi lub innymi stanami patologicznymi. Preparat podaje się dożylnie po rekonstytucji proszku w 10 ml wody do wstrzykiwań, z aktywnością FVIII:C od 2,5 do 10 j.m./mg białka, oznaczaną metodą chromogenną, a aktywność VWF określa się na podstawie VWF:RCo zgodnie z normami WHO.
W praktyce klinicznej FANHDI powinien być stosowany profilaktycznie u pacjentów z ciężką hemofilią A, aby zapobiegać spontanicznym krwawieniom, zwłaszcza do stawów, co jest kluczowe w zapobieganiu artropatii hemofilowej u dzieci i młodzieży. W przypadku aktywnych krwawień dawkowanie leku dostosowuje się do masy ciała, nasilenia krwawienia oraz poziomu niedoboru czynników. Przed zabiegami chirurgicznymi FANHDI podaje się profilaktycznie, aby zapewnić odpowiednią hemostazę. W chorobie von Willebranda lek jest rezerwowany dla pacjentów z cięższymi postaciami lub przeciwwskazaniami do DDAVP, a w nabytym niedoborze FVIII stanowi uzupełnienie terapii przyczynowej, szczególnie w sytuacjach zagrożenia życia. Stężenia po rekonstytucji wynoszą odpowiednio 25 j.m. FVIII i 30 j.m. VWF/ml dla dawki 250 j.m., 50 j.m. FVIII i 60 j.m. VWF/ml dla dawki 500 j.m. oraz 100 j.m. FVIII i 120 j.m. VWF/ml dla dawki 1000 j.m., co umożliwia precyzyjne dostosowanie terapii do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Wskazania do stosowania – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
artropatia hemofilowa, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, desmopresyna, epizod krwotoczny, hemofilia A, hemostaza, immunosupresja, kofaktor rystocetyny, krwawienie do OUN, krwawienie okołooperacyjne, krwotok z przewodu pokarmowego, nabyty niedobór czynnika VIII, nowotwór złośliwy, powikłanie krwotoczne, profilaktyka krwawień, proszek do sporządzania roztworu, wrodzony niedobór czynnika VIII, zabieg chirurgiczny, zaburzenie autoimmunologiczne